Neurinom i hörselgången

Diagnosen akustiskt neurom (även känt som vestibulärt schwannom) innebär att en tumör har utvecklats i myelinskidan i den vestibulokokleära nerven (8:e kranialnerven).

Denna primära intrakraniella tumör, bildad av gliaceller (Schwann-celler), är godartad. Den kan dock växa, vilket inte bara leder till hörselnedsättning utan även till andra negativa konsekvenser.

Enligt medicinsk statistik står akustiska neurom för 5 till 10 % av alla fall av kraniocerebrala neoplasmer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker till akustiskt neurom

Akustiskt neurom kan vara ensidigt eller bilateralt, nästan 96 % av fallen är ensidiga. Hittills har orsakerna till akustiskt neurom som endast uppstår på ena sidan inte klarlagts helt. Även om det finns en version som säger att denna sporadiska form av sjukdomen är en konsekvens av ökad strålning, vilket leder till förstörelse av myelinskidan i nervfibrerna.

Men etiologin för bilateralt neurinom är direkt relaterad till en så sällsynt ärftlig patologi som neurofibromatos typ II. Vid denna sjukdom uppstår genetiskt betingade mutationer i cellerna i olika delar av nervsystemet, vilket leder till tillväxt av godartade tumörer (neurofibrom, meningiom, gliom, schwannom). Och bilateralt akustiskt neurinom, som kan bildas även hos ungdomar, anses vara det huvudsakliga tecknet på neurofibromatos typ II. Enligt experter har patienter med denna diagnos nästan 100 % chans att utveckla bilateralt akustiskt neurinom, och som regel förlorar de förmågan att höra vid 30 års ålder.

[ 4 ], [ 5 ]

Symtom på akustiskt neurom

Denna godartade tumör uppträder i den flerskiktade myelinskidan i kranialnerven - nervus acusticus (VIII-paret), som är belägen i den inre hörselgången och förenar två separata nerver - den hörselskadade (nervus cochlearis) och den vestibulära (nervus vestibularis). Neoplasmen kan fånga en av dem eller båda samtidigt, men den växer vanligtvis inte in i strukturen hos andra vävnader, utan trycker bara på tätt intilliggande omgivande nervfibrer, lillhjärnskärl och hjärnstamsstrukturer.

Akustiska neurom utvecklas ganska långsamt, så den patologiska processen börjar asymptomatisk. Och alla symtom på ett akustiskt neurom uppträder när dess storlek ökar och är relaterade till de områden där tumören börjar utöva tryck och hur intensivt det är.

Som klinisk praxis visar är det allra första tecknet på denna sjukdom ringningar och ljud i örat (tinnitus) och en känsla av nästäppa. Med tiden börjar en person höra sämre med detta öra, men hörseln minskar gradvis. Konsekvenserna av ett akustiskt neurom, när dess diameter når 2,5-3 cm och fortsätter att öka, är fullständig hörselnedsättning.

Beroende på tumörens storlek och dess placering i hörselgången observeras följande symtom på akustiskt neurom:

• yrsel och nedsatt koordination av rörelser (förlust av balans vid kraftig vridning av huvudet och byte av kroppsställning) - orsakad av tryck från tumören på den vestibulära delen av den drabbade nerven;
• Nystagmus (ofrivilliga rytmiska rörelser hos ögonen) är resultatet av tryck från neuromet på hjärnstammen;
• förlust av känslighet och domningar (parestesi) i halva ansiktet på sidan av den drabbade nerven - orsakad av tryck från tumören på ansiktsnerven, som innerverar alla ansiktsmuskler;
• smärta i ansiktsområdet (trigeminusprosopalgi) på sidan av neuromet är resultatet av tryck från tumören på trigeminusnerven;
• förlust av smak i tungans främre del och störningar i salivutsöndringen – orsakad av kompression av den 12:e kranialnerven;
• sväljnings- och artikulationsstörningar - på grund av kompression av glossofaryngeala och vagusnerverna;
• minskad känslighet i pupillens hornhinna (förändring i hornhinnereflexen);
• dubbelseende (diplopi) är en följd av skador på den oculomotoriska nerven;
• huvudvärk, illamående och kräkningar är ett resultat av ökat intrakraniellt tryck.

Ökat intrakraniellt tryck uppstår vid stora akustiska neuromer, vilket börjar trycka på hjärnans inre utrymmen för cerebrospinalvätska. Som ett resultat störs hjärnans ventrikulära system, överskott av cerebrospinalvätska ackumuleras i hjärnans ventriklar och hydrocefalus uppstår. Och detta är ett verkligt hot om skador på hjärnstammens vitala centra.

Diagnos av akustiskt neurom

De viktigaste metoderna för otoneurologisk undersökning för att diagnostisera akustiskt neurom är röntgen av tinningbenen i transversal projektion (enligt Stenvers), datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT), audiografi (detektering av hörselnedsättning) och elektronstagmografi.

Det bör noteras att om neuromets storlek är upp till 1,5 cm, kan datortomografi inte avslöja närvaron av en tumör, och en felaktig diagnos är möjlig - sensorineural hörselnedsättning, som har en liknande klinisk bild i de inledande stadierna.

Den mest informativa diagnostiska metoden och standarden för att diagnostisera akustiskt neurom är magnetisk resonanstomografi av hjärnan i olika projektioner.

MR för akustiskt neurom utförs på absolut alla patienter med denna diagnos eller dess antagande. Studien utförs med hjälp av ett kontrastmedel som administreras intravenöst. Ett sådant tomogram gör det möjligt att tydligt bestämma storleken på neoplasien (den har en oval form med tydliga, jämna konturer), identifiera tumörmatrisen (den plats där den börjar växa), som i de allra flesta fall är belägen i den inre hörselgången (intill den bakre ytan av tinningbenets pyramid) eller i den pontinala cerebellära vinkeln, som avslutar denna kanal.

Axiella och frontala MR-projektioner för akustiskt neurom gör det möjligt att se tecken på vidgning av hörselgången, hur djupt tumören har vuxit in i kranialhålan och vilka neurovaskulära strukturer den har påverkat.

[ 6 ]

Behandling av akustiskt neurom

Behandling av akustiskt neurom utförs genom kirurgiskt avlägsnande, strålbehandling och radiokirurgi. Men i vissa fall, till exempel vid långvarig hörselnedsättning eller milda symtom (särskilt hos äldre), används endast dynamisk övervakning av sjukdomen med regelbundna kontrollundersökningar.

Borttagning av akustiskt neurom genom öppen kirurgi är nödvändigt om tumören växer och sjukdomen fortskrider hos unga och medelålders patienter, eller när återfall uppstår efter den första operationen för att avlägsna den. Strålbehandling eller radiokirurgi används när neuromet är litet och sjukdomssymtomen är milda.

Strålbehandling och strålkirurgi

Behandling av akustiskt neurom med bestrålning avlägsnar inte tumören och används för att bromsa eller stoppa dess fortsatta tillväxt. Strålbehandling - fraktionerad stereotaktisk strålbehandling - utförs upprepade gånger i små doser. Men som läkare noterar används fraktionerad bestrålning vid behandling av akustiskt neurom som en sista utväg - på grund av risken för att tumörer uppstår i den tränade hjärnvävnaden.

Strålkirurgi är en modernare metod för strålbehandling som använder en hög dos joniserande strålning. Gammastrålarnas flöde med hjälp av Gamma Knife- och Cyber Knife-apparater fokuseras exakt på tumören – tack vare det stereoskopiska röntgennavigeringssystemet. Förutom positiva resultat har strålkirurgi för akustiska neurom andra fördelar.

För det första bestrålas friska hjärnvävnader i minimala doser. För det andra är denna behandling smärtfri. För det tredje är strålkirurgi en icke-traumatisk metod, så rehabiliteringsperioden för patienter efter sådan behandling är betydligt kortare än efter konventionell kirurgi.

Kirurgi för akustiskt neurom

Beslutet om direkt kirurgiskt ingrepp fattas baserat på en omfattande analys av den kliniska bilden av sjukdomen hos en viss patient - med hänsyn till dennes ålder, allmäntillstånd, tumörstorlek och hörselnedsättningsgrad. Huvudmålet med operationen för akustiskt neurom är att avlägsna tumören och stoppa den patologiska processen. Men det är omöjligt att återställa förlorad hörsel med en skalpell.

För att nå neurinomet behöver kirurgen gå in i den inre hörselgången, en benig kanal som är 10–12 mm lång och cirka 5 mm i diameter. Kanalen börjar med en öppning på baksidan av pyramiden i skallens tinningben, korsar den och når den pontine-cerebellära vinkeln, som är belägen mellan hjärnstammen och lillhjärnan.

Inom neurokirurgi har tre metoder (kirurgiska tillvägagångssätt) utvecklats för att avlägsna akustiskt neurom: translabyrinth, suboccipital och genom mellersta skallgropen.

Med den translabyrintinska metoden (genom ytterväggen i den labyrintiska delen av mellanörat) öppnas skallen (kraniotomi) bakom örat, ett litet segment av mellanörat avlägsnas och sedan själva tumören. Med denna metod kan nerven ses och hela neuromet avlägsnas, men efter operationen förlorar patienten oåterkalleligt förmågan att höra med det örat. Dessutom finns det i ett stort antal fall en ihållande dysfunktion av vestibulärnerven, som bildar ett par med hörselnerven.

Suboccipital (suboccipital) åtkomst utförs genom att öppna skallen i området under bakhuvudet och används för att ta bort tumörer av betydande storlek. Efter en sådan operation är chanserna att bevara den återstående hörseln mycket högre. Enligt statistik kan hörseln bevaras hos nästan en fjärdedel av de opererade patienterna när man tar bort ett akustiskt neurom på 3 cm eller mer.

Om man beslutar sig för att ta bort det akustiska neuromet genom den mellersta kranialgropen (som är belägen mellan sphenoidbenets stora vingar, sella turcica och den främre ytan av tinningbenets pyramid), överstiger inte neuromets storlek 1,5-2 cm i diameter, och hörselbevarande är möjligt. Enligt vissa uppgifter bevaras hörseln i intervallet 15-45% av sådana operationer.

Postoperativ period för akustiskt neurom

Kirurgi för denna patologi utförs under generell anestesi, med kraniotomi (kranial trepanation). Den postoperativa perioden för akustiskt neurom är ganska lång. Dessutom utesluts inte möjligheten att skada andra nerver som finns i interventionsområdet i hjärnstrukturerna under operationen. Det är på grund av dessa skador som olika komplikationer kan uppstå hos patienter som har genomgått operation.

När vestibulärnerven skadas uppstår alltså en förlust av balans, vilket kan försvinna med tiden. Men bristen på koordination mellan olika muskler (ataxi) hotar att vara livslång. Och i allmänhet, som neurokirurger säger, fungerar vestibulärnerven mycket sällan normalt efter en sådan operation.

Om ansiktsnerven påverkas är problem med att stänga ögat (lagoftalmos) och perifer förlamning av ansiktsmusklerna (prosoplegi) möjliga. Störningar i trigeminusnerven (V-paret) uttrycks i störningar i känsligheten i ansiktet. Sväljningsproblem efter operation tyder på skador på kranialnerver som glossofaryngeala, vagus- och hypoglossusnerven.

Och när neoplasmen har tagits bort från hjärnstammen, kan patienter under den postoperativa perioden för akustiskt neurom (liksom resten av tiden) känna domningar i delar av kroppen på sidan mittemot den drabbade nerven - kontralateral parestesi.

Förebyggande av akustiskt neurom

Idag är det praktiskt taget omöjligt att förhindra uppkomsten av någon tumör – särskilt av okänd etiologi. Därför består förebyggandet av akustiskt neurom endast i att vid ihållande ljud i örat och hörselnedsättning behöver en person konsultera en öron-näs-näsa-hals-specialist. För om dessa är de första symptomen på akustiskt neurom, kommer snabba medicinska åtgärder att hjälpa till att bli av med tumören och undvika skador på andra kranialnerver.

Prognos för akustiskt neurom

Det är möjligt att ge en prognos för akustiskt neurom. Först och främst beror det på dess "dimensioner". Med hjälp av strålkirurgi slutar en liten tumör att växa i nästan 95 fall av 100. Men efter konventionell kirurgisk borttagning fortsätter nästan var femte tumör att växa...

Det är särskilt värt att betona att akustiskt neurom extremt sällan är malignt, det vill säga urartar till cancer. Dessutom observeras spontan reduktion av neuromet i nästan 6% av fallen.