Missbildningar i glaskroppen: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Utveckling av glaskroppen

Den primära glaskroppen uppträder ungefär vid den sjätte veckan av fosterutvecklingen och består av mesodermala celler, kollagenfibrer, hyaloidkärl och makrofager. Den sekundära glaskroppen bildas under den andra månaden och innehåller ett kompakt fibrillärt nätverk, hyalocyter, monocyter och en del hyaluronsyra. I slutet av den tredje månaden av fosterutvecklingen bildas den tertiära glaskroppen, som är en kondenserad ansamling av kollagenfibrer mellan linsens ekvator och den optiska disken. Den är föregångaren till den huvudsakliga glaskroppen och linsens zonulära ligament. Mot slutet av den fjärde månaden av fosterutvecklingen atrofierar den primära glaskroppen och det hyaloida kärlnätverket och övergår i en transparent smal central zon relaterad till Cloquets kanal. Att den primära glaskroppen kvarstår är en viktig faktor vid vissa missbildningar av glaskroppen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Persistent hyaloidartär

Persistens av hyaloidartären förekommer hos mer än 3 % av friska fullgångna barn. Det upptäcks nästan alltid vid den 30:e graviditetsveckan och hos för tidigt födda barn under screening för prematuritetsretinopati. Rester av den bakre delen av detta hyaloidnätverk kan uppträda som en upphöjd massa av hyaloidvävnad på synnerven och kallas en Bergmeister-fläck. Främre rester verkar vidhäftande till den bakre linskapseln och kallas en Mittendorf-fläck.

Ihållande hyperplasi av den primära glaskroppen

Persistent hyperplasi av den primära glaskroppen är en medfödd patologi i ögat förknippad med försämrad regression av den primära glaskroppen. Den är sällsynt och unilateral. De flesta rapporter om bilateral och familjär persistent hyperplasi av den primära glaskroppen hänvisar tydligen till olika syndrom, inklusive vitreoretinal dysplasi. Klassiska tecken på persistent hyperplasi av den primära glaskroppen:

• fibröst membran sammansmält med linsens bakre yta;
• mikroftalmos;
• liten främre kammare;
• utvidgning av iriskärlen;
• vaskulariserat retrolentalmembran som orsakar traktion av ciliarprocesserna.

Andra okulära symtom i samband med ihållande primär glaskroppshyperplasi är sällsynta och inkluderar:

• megalohornea;
• Riegers anomali;
• "Morning glory"-diskanomali.

Även om en så kallad posterior form av ihållande primär glaskroppshyperplasi har beskrivits, är det fortfarande oklart hur dessa fall skiljer sig från halvmåneveck eller vitreoretinal dysplasi.

Behandling av ihållande hyperplasi av den primära glaskroppen syftar vanligtvis till att förebygga glaukom och ftis i ögongloben. Borttagning av linsen och det bakre membranet kan förhindra utveckling av glaukom även i ett öga med låg funktionell prognos. Det bör dock noteras att det finns rapporter om glaukom som uppstått efter linsvitrektomi. Vissa författare noterar möjligheten till en signifikant ökning av synskärpan med tidig kirurgi och aktiv pleoptisk behandling.