Metaboliska störningar med hornhinnans inblandning

Vid metaboliska sjukdomar kan något av hornhinneskikten vara involverat i den patologiska processen.

Epitelets patologi

Hörnanas epitel kan färgas med giftiga ämnen eller vara involverad i den patologiska processen med vissa metaboliska störningar.

• Klokokin-difosfat och hydroxiklorsulfat är ringformade opacitet.
• Amiodarone - karaktäristiska krullningar, mild punktmoln.

Subepitelial patologi

Dessa är subepiteliella linjära opaciteter, som har en radiell riktning och ligger i den övre halvan av hornhinnan. Frekventa satelliter av enteropatisk akrodermatit. Dessa förändringar kännetecknas av en vriden form. Processen kan vara komplicerad av keratomalaci.

Symtom på allmän patologi inkluderar nageldyrofi, matsmältningssystem som orsakar diarré och långsam tillväxt av barnet.

Som en terapeutisk åtgärd föreskrivs en diet berikad med zink.

Stroma

Med cystinos är det en störning av transportfunktionen hos lysosomer och avsättningen av cystein i dem. Cystein kristaller ackumuleras i den främre stroma, vilket förtjockning av hornhinnan sjukdom är dess känslighet, utveckling av ytliga punktatkeratopati och återkommande erosioner.

Den medföljande cystinositispatologin innefattar utvecklingsfördröjning, njursjukdom, depigmentering av hår och hud, pigmentretinopati. Uppväxt i tidig barndom leder cystinos till njursvikt och tidig död. Utveckling hos vuxna påverkar sjukdomen inte njurarna och är begränsad till hornhinnans manifestationer. Debutering hos ungdomar, cystinos i kliniska manifestationer liknar en infantil form, men utan dröjsmål i utveckling och förändringar i huden.

Cysteamin är mycket effektiv. Med en signifikant minskning av synen indikeras kontinuerlig keratoplasti.

Descemet Membrane

Wilsons sjukdom (Wilson) är en ärftlig sjukdom med en störning av kopparmetabolism. Med denna patologi reduceras nivån av proteintransporterande koppar i serum, men ökar i vävnader. Uppenbarligen liknar den patologiska genen menkesgenen och är lokaliserad i 3ql4.3-zonen. Störningen manifesterar sig ofta genom att färga Descemets membran vid hornhålets periferi, särskilt intensiv vid 12 och 6 timmar.

[1], [2], [3], [4], [5],

Deponering av kristaller i hornhinnan

Deponeringen av kristaller i hornhinnan sker under följande betingelser:

1. cystinos;
2. kristallin degenerering av hornhinnan (Schnyder dystrofi);
3. brist på lecitin-kolesterol-acyltransferaser;
4. kristaller av urinsyra;
5. granularyardystrofi och Breeti's dystrofi (Bietti);
6. multipelt myelom; monoklonalna gamapatija;
7. kalciumavsättning;
8. syndrom av kristalldeponering i hornhinnan, myopati, nefropati;
9. tyrosinemi typ II.

I de tidiga stadierna av sjukdomen kan detta symptom endast upprättas med hjälp av gonioskopi.

Relaterade ändringar är:

• degenerering av basal ganglion med utseende av en tremor;
• koreoatetos;
• förändringar i nervsystemet och psyken;
• fläckande njurrör med utseende av aminoaciduri;
• nodulär form av cirros.

Ibland, med Wilsons sjukdom, liknar grå starr en solrosblomma (se kapitel 14). Behandling med penicillamin ger inte alltid en effekt, levertransplantation kan krävas.

[6], [7], [8], [9]

Lantus keratopati

Lentoid keratopati är resultatet av impregnering av Bowman membranet med kalcium. Den främsta orsaken är i regel en kronisk inflammatorisk process eller en systemisk sjukdom. Kalciumavsättning lokaliseras initialt inom ögonklyftan.

Lentoid keratopati är en frekvent följeslagare av sådana vanliga störningar som sarkoidos, paraty-rheoid-patologi och multipelt myelom.

I många fall är bandliknande keratopati en kompani av kroniska inflammatoriska processer som juvenil reumatoid artrit, Stilla sjukdom och sarkoidos.

Med denna patologi är kelationspreparationer effektiva. I vissa fall utvecklas bandetliknande keratopati vid terminalstadierna av ögonfasens fytis.

Brist på lecitin-kolesterol-acyltransferaser

Sjukdomen är ärvt av autosomal recessiv typ. I homozygota tillstånd och i prematur finns det ett centralt anbudsdefekt hos hornhinnan och i heterozygot - uppstår arcus senilis. Samtidiga vanliga sjukdomar inkluderar njursvikt, anemi och hyperlipidemi.

[10], [11]

Arcuate degeneration av hornhinnan

Lipoidbågar i hornhinnan utvecklas på grund av avsättningen i de perifera sektionerna av strom av fosfolipider, lågdensitetslipoproteiner och triglycerider. Bågen bildas oftare hos unga människor och följer med följande sjukdomar:

• familjehyperkolesterolemi (Friedericksons syndrom, typ II);
• familjehyerlipoproteinemi (typ III);
• patologiska processer associerade med hornhinnesjukdomar, såsom vårkatopati eller herpes simplex.
• primär lipoid degenerering av hornhinnan.

Utformningen av bågen kan också förekomma hos friska personer med en normal nivå av lipider i blodplasman.

[12],