Melanocytiska neoplasmer

Enligt WHO:s klassificering (1995) särskiljs följande typer av melanocytiska nevi: borderline; komplex (blandad); intradermal; epitelioid och/eller spindelcells; ballongcellsnevus; halo-nevus; jättepigmenterad nevus; fibrös papul i näsan (involutionell nevus); blå nevus; cellulär blå nevus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Vanliga förvärvade melanocytiska nevi

Vanliga förvärvade melanocytiska nevi (syn.: pigmentnevi, födelsemärken) är godartade melanocytiska neoplasmer. Varje nevus genomgår flera stadier i sin utveckling. Till en början är det ett gränsfall, intraepidermalt nevus, som ser ut som en enhetligt pigmenterad fläck av brun eller svart färg med en slät yta, inte palpaberbar. Det uppträder vanligtvis hos barn under de första levnadsåren, men är särskilt aktivt i tonåren. Oftast är det beläget på öppna områden på kroppen - ansiktet och bålen. Det ökar gradvis i storlek, men som regel överstiger diametern i detta skede inte 5 mm. Med tiden blir nevus epidermo-dermalt, eller blandat, medan det är mycket mer konvext, i genomsnitt inte överstiger 7 mm, är en papule med tydliga konturer eller en papillomatös formation på ett ben, men är mindre intensivt pigmenterat - det kan vara ljusbrunt och till och med hudfärgat. Nevus yta är slät eller vårtig. Eftersom det är en exofytisk formation är det blandade nevuset känsligt för skador, och med dess aktiva tillväxt kan klåda kännas. Sedan övergår det blandade nevuset till ett intradermalt nevus, som också reser sig över hudytan, även om det kan plattas ut och ibland helt förlora pigment, och får en hudfärgad eller rosaaktig färg, särskilt vid en uttalad vaskulär komponent. Den efterföljande utvecklingen av det dermala nevuset tar från flera år till flera decennier, tills det involveras.

I sällsynta fall är spontan immunologiskt medierad regression av melanocytiska nevi med utveckling av perinevusvitiligo (se Halonevus) möjlig.

Patomorfologi

Vid borderline nevus finns bon av nevomelanocyter i epidermis vid dermal-epidermal övergång, särskilt i ändarna av epidermala utväxter. Lentiginös proliferation av melanocyter är möjlig. Nevusceller är vanligtvis större än normala melanocyter, med runda eller, mycket mer sällan, avlånga kärnor, små basofila nukleoler, med riklig ljus cytoplasma, som kan innehålla en stor mängd pigment. En brytningsartefakt observeras, på grund av vilken melanocyterna i nevus inte vidhäftar till de omgivande keratinocyterna. I fall där nevus är kraftigt pigmenterad bestäms eliminering av melanin genom de överliggande lagren av epidermis.

I stadiet av blandad nevus migrerade nevomelanocyterna in i dermis mer eller mindre jämnt över hela nevusytan och definieras som bon huvudsakligen i dermis papillära lager. Blandad nevus är en symmetrisk formation, tydligt avgränsad från omgivande vävnader, den epidermala komponenten av nevus sträcker sig inte bortom dermalen.

Ett tecken på godartadhet är den så kallade mognaden av nevus utifrån och inåt. Vissa författare skiljer tre typer av celler i den histologiska arkitekturen hos ett blandat nevus: typ A-celler, relativt stora, belägna i de övre delarna av dermis, har en kubformad form, riklig cytoplasma innehållande varierande mängder pigment. Typ B-celler, belägna i de mellersta delarna av dermis, är betydligt mindre i storlek jämfört med typ A-celler, innehåller inte melanin och är belägna i form av aggregat. Typ C-celler, belägna i de nedre delarna av dermis, har en spindelformad form, är belägna i form av buntar och trådar, separerade av lager av bindväv (neurotiserat nevus).

I dermal nevusstadiet finns nevomelanocyter endast i dermis, främst typ B- och C-celler. I långvariga dermala nevi och under deras involution observeras följande förändringar: fibromatösa, angiomatösa, neuromatösa, ersättning av nevusceller med mogen fettvävnad. Ofta i papillomatösa nevi observeras så kallade pseudovaskulära kavernösa utrymmen, ibland med närvaro av jättelika multinukleära celler i dem.

I alla utvecklingsstadier av vanliga förvärvade melanocytiska nevi är cellulär atypi, mitos, nekros och lymfocytisk reaktion inte karakteristiska.

Immunomorfologisk undersökning visar en positiv reaktion på S-100-antigenet i de flesta neviceller.

Histogenes

Enligt moderna koncept vittnar det faktum att nevuscellerna har en föredragen, om än tillfällig, tillväxt i förhållande till omgivande vävnader för att de ska bedömas som en tumör och inte en utvecklingsdefekt. Nevusceller skiljer sig från normala melanocyter genom avsaknaden av utskott, förmågan att gruppera sig i "bon" (grupper om 3-5 celler eller mer) och ackumulera pigment i cytoplasman, samt en tendens att migrera från epidermis basala lager till dermis.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Fibrös nasal papule

Fibrös papul i näsan (syn.: involutionell nevus) är en ensam hudfärgad formation som sticker ut ovanför hudytan, halvsfärisk till formen, vanligtvis inte överstigande 5 mm i diameter. Den kan finnas på vilket område av ansiktets hud som helst, men främst på näsans hud, ibland blödande efter en mindre skada.

Patomorfologi

Den histologiska bilden är mycket lik angiofibrom. Dermis är fibrotisk och hyaliniserad, ett stort antal kärl med dilaterade lumen syns. Stroma kännetecknas av närvaron av många fibroblastliknande och stellatceller, ibland förekommer flerkärniga celler. I epidermis finns ofta lentiginös proliferation av melanocyter.

Histogenes

Tidigare ansågs fibrösa papler i näsan vara ett fibröst nevus och nämns fortfarande i WHO:s klassificering i gruppen melanocytiska nevi. Data från elektronmikroskopiska och immunhistokemiska studier motbevisar dock denna åsikt. För närvarande anses bildandet vara en konsekvens av reaktiv proliferation av dermala dendrocyter baserat på detektion av spindelformade och stellatformade celler i dermis, där faktor XIIIa och vimentin detekteras.

Halonevus

Haloneus (syn. Settons nevus) är kliniskt sett ett pigmenterat nevus omgivet av en depigmenterad zon i form av en halo, som oftast utvecklas på huden på ryggen hos barn och ungdomar. Det kan spontant försvinna och lämna ett depigmenterat område efter sig.

Patomorfologi

Vid halo-nevi, beroende på stadiet i processen för nevusdestruktion av lymfoida element (främst CD8+ T-lymfocyter), detekteras antingen ett kontinuerligt lymfocytiskt infiltrat i dermis utan tecken på melanocytisk proliferation, eller så bestäms enskilda nevomelanocyter eller deras kluster i epidermis och dermis, ibland med närvaro av uttalad cellulär atypism. I den omgivande epidermis, motsvarande den depigmenterade kronan runt nevus, detekteras destruktion av melanocyter i basala lagret.

Histogenes

Hos patienter med regressivt halo nevus har cirkulationen av antikroppar mot maligna melanomceller noterats. Direkt immunofluorescens av halo nevusceller med serum från patienter med halo nevus eller malignt melanom har också noterats. Elektronmikroskopi har visat att alla nevusceller i infiltratet förstörs. Vissa lymfocyter omvandlas till plasmaceller. Data från O. Stegmaier et al. (1969) indikerar att nevusceller producerar antigen och att infiltratlymfocyter utsöndrar antikroppar mot dessa celler, vilket förstör dem.

Ballongcellsnevus

Ballongcellsnevus är extremt sällsynt och förekommer vanligtvis hos unga människor. Kliniskt sett skiljer det sig inte från ett normalt melanocytiskt nevus.

Patomorfologi

Nevusceller har en ljus cytoplasma, och deras storlek är vanligtvis 10 gånger större jämfört med normala celler. Kärnorna skiljer sig inte från kärnorna i nevuscellerna och är antingen belägna i mitten eller förskjutna; multinukleära ballongceller förekommer. Antalet ballongformade celler varierar, de kan endast vara en komponent av intradermala, såväl som blandade nevi, eller så finns det väldigt många av dem. I det första fallet är ballongformade celler belägna i form av en nod eller spridda bland normala nevusceller. I det andra fallet är de belägna alveolärt eller i form av foci där de inte har cellulära gränser.

Histogenes

Enligt vissa uppgifter är bildandet av ballongformade celler en följd av dystrofiska processer i nevuscellerna.