Medfödd faryngeal fistel: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Medfödda faryngeala fistlar kan vara kompletta eller ofullständiga. De förra är av genomgående natur: en extern öppning i huden på halsens främre eller laterala yta, de senare är av blind natur: antingen en öppning endast i huden med en fistelkanal som slutar i halsens vävnader, eller vice versa, endast en öppning från svalget, även med en blind fistelkanal i halsens vävnader. Fistelkanaler kan ha olika längder och former. Lokaliseringen av deras externa öppningar är extremt varierande. De kan vara belägna från området anteriort till den yttre kanten av sternocleidomastoideusmuskeln, till området kring hyoidbenet eller nedåt till bröstbenet. I det senare fallet är en sådan öppning oftast belägen 1-2 cm ovanför sternoklavikulärleden. Mer sällan förekommer sådana fistelkanaler i larynxnivå och mycket sällan - i halsens mediala del, oftare till höger. Äkta medianfistlar är belägna strikt längs mittlinjen, liksom deras fistelkanal. Dessa är blinda fistlar som slutar i en säck (cysta) associerad med hyoidbenet. Nästan alla faryngeala fistlar är sekundära, motsvarande branchiala cystor i sköldkörteln. Kompletta mediala fistlar observeras också, vars inre öppning är belägen i området för tungans blinda öppning; dessa fistlar representerar en rudimentär formation av den embryonala tyreoglossala kanalen. Fistlar belägna ovanför hyoidbenet har också beskrivits (det finns också blinda fistlar i öronmusslan, vars öppningar öppnar sig på huvudböjen - coloboma auris).

Medfödda primära kompletta fistlar är äkta branchiala (bronkiogena) fistlar belägna nedanför och lateralt om hyoidbenet. Som regel är dessa hudöppningar på externa fistlar enkla och mycket smala. De är täckta med en skorpa, under vilken en liten punkt av granulationsvävnad ibland observeras.

Placeringen av den inre öppningen av den kompletta fisteln är mer konstant och är nästan alltid belägen i området kring palatintonsillerna, bakom den bakre palatinbågen eller mer sällan i nivå med faryngefördjupningen. Den är mycket smal och praktiskt taget inte visuellt bestämbar. Förbindelsen mellan de två öppningarna i den genomgående (kompletta) fisteln är slingrande och innehåller hålrum, vilket förhindrar dess sondering. En tunn sond kan penetrera till hyoidbenet eller till käkvinkeln. Vid sondering av den yttre öppningen som är belägen ovanför hyoidbenet stöter sonden på ett hinder vid böjningen av fisteltrakten, som nästan alltid är i nivå med detta ben. Traktens bana, som börjar på huden ovanför hyoidbenet, passerar dermis tjocklek och den ytliga aponeurosen på halsen, fördjupas under sternocleidomastoideusmuskeln, når hyoidbenet, går sedan in under den bakre buken av digastriskusmuskeln och slutar i området kring palatintonsillerna. Styloglossus- och styloglossusmusklerna korsar fisteln ytligt. Den passerar mellan de yttre och inre halspulsådern, förenas med bädden i dessa kärl och korsar sedan nervnerverna hypoglossus och glossofaryngeus, från vilka den tar emot nervfibrer.

När det gäller själva fisteltraktens struktur har den ett yttre fibröst membran, som i vissa fall innehåller muskelfibrer eller broskvävnad. I väggarna hos mediala fistlar, som härstammar från den embryonala kanalen i tyreoidkörteln, kan man ofta hitta parenkymatös vävnad från sköldkörteln. Den inre ytan av fisteltrakten, som täcker det yttre fibrösa lagret, består av stratifierat skivepitelformigt keratiniserande epitel eller stratifierat icke-keratiniserande epitel av typen munslemhinna, eller till och med av kolumnärt epitel med eller utan cilier av typen embryonal faryngeal-esofageal slemhinna.

Diagnos av medfödda faryngeala fistlar. Det enda symptomet på medfödda faryngeala fistlar med en yttre öppning som orsakar oro hos patienten är utsläpp av en droppe transparent vattnig eller lätt viskös vätska, liknande saliv, från fistelkanalen. Under måltider blir dock denna utsöndring riklig och leder till irritation av huden runt fistelöppningen. I sällsynta fall, vid kompletta fistlar, kan flytande matprodukter utsöndras genom dem. Under menstruation kan denna utsöndring bli blodig. Ibland är det möjligt att palpera fistelkanalen som en tät sträng som sträcker sig från den yttre öppningen till hyoidbenet. När man undersöker fistelkanalen med en tunn flexibel sond når den vanligtvis hyoidbenet, vilket orsakar hosta eller andnöd. Ibland kan en fistel detekteras mellan tonsillen och den bakre bågen, vilket manifesteras av en droppe mukopurulent utsöndring.

Införandet av metylenblått, mjölk eller vätskor med vissa smakegenskaper (lösningar av bordssalt, socker, kinin) i fisteln kan, vid en komplett fistel, nå svalget och detekteras visuellt eller genom uppkomsten av en viss smaksensation hos försökspersonen.

Med hjälp av röntgenundersökning med kontrastmedel är det möjligt att identifiera fisteltrakten vid kompletta fistlar, men ofullständiga djupa fisteltrakter detekteras praktiskt taget inte med denna metod.

Behandling av medfödda faryngeala fistlar. Den tidigare använda icke-kirurgiska metoden, bestående av att införa skleroserande vätskor (jodlösningar, silverkväveoxid, etc.) i fisteln, elektrokauterisation, elektrofores, etc., gav inte önskat resultat. Den enda effektiva behandlingsmetoden är total extirpation av fisteln. Emellertid är ett sådant kirurgiskt ingrepp mycket svårt och kräver lämpliga färdigheter och goda kunskaper om halsens anatomi, eftersom kirurgen stöter på stora kärl och nerver på sin väg. Vid fistlar i tyreoidkanalen, runt vilken hyoidbenet utvecklas under embryogenesen (transhyoid fistel), utförs resektion av detta ben. Konsekvenserna av en sådan operation i form av ärrbildning i svalget och halsen orsakar dock ofta mer obehag för patienten än själva fisteln.

[ 1 ]