Medfödd glaukom

Kongenitalt glaukom - genetiskt bestämd (primär kongenitalt glaukom) kan orsakas av sjukdomar eller skador för fostret under embryonal utveckling eller under förlossningen.

Förhöjt intraokulärt tryck hos ett barn kan detekteras vid födseln, utvecklas under de första veckorna, månaderna, men ibland flera år efter födseln.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker till medfödd glaukom

Medfödd glaukom klassificeras i primär, kombinerad och sekundär. Beroende på barnets ålder skilja tidig medfödd glaukom som sker i de tre första åren i livet, infantil och juvenil glaukom, som yttrar sig senare i barndomen eller tonåren.

Primär tidig medfödd glaukom diagnostiseras i 80% av medfödd glaukom. Mest av sjukdomen manifesterar sig i det första året av ett barns liv.

Som regel påverkas båda ögonen, men i olika grad. Pojkar är vanligare än tjejer. Sjukdomen är förknippad med ärftlighet. För utveckling av ögat är vissa gener, mutationer, inklusive glaukom och andra genetiska defekter ansvariga. Men barn kan också ha sporadiska fall som inte har en ärftlig predisposition till utvecklingen av medfödd glaukom.

Öka det intraokulära trycket orsakas av bildningen av en kränkning av den främre kammarvinkeln och trabekulära nätverket under fosterutvecklingen, så dessa barn störd utflödet av kammarvatten, som främjar intraokulärt tryck.

Beroende på nivån av intraokulärt tryck, förr eller senare, det vill säga inom veckor, månader och jämn år, utvecklas glaukomskador. Mekanismen för deras utveckling är densamma som hos vuxna, men hos barn är det en ökning av ögonbollens storlek på grund av ökad extensibility av sclera.

Stretching är också föremål för hornhinnan, vilket kan leda till små bristningar som orsakar ogenomskinlighetens opacitet. Detta kan inträffa med en minskning av intraokulärt tryck. Som ett resultat av skador på optisk nerv eller hornhinnans opacitet hos barn med medfödd glaukom observeras synliga störningar.

[8], [9]

Barns glaukom eller infantil medfödd glaukom

Infantil medfödd glaukom uppträder vid 3-10 års ålder. Orsaken till ökat intraokulärt tryck är i princip detsamma som med medfödd glaukom. Detta händer emellertid senare, eftersom vinkeln för den främre kammaren bildas mer än i kongenitalt glaukom, den kammarvattenutflöde normalt, så det intraokulära trycket kan vara normalt under de första levnadsåren, och först senare kommer successivt stiga.

Det finns några kliniska skillnader mellan infantil medfödd glaukom och primär medfödd glaukom. Hörseln och ögonlobben är av normal storlek, det finns inga symtom som lakrimation, fotofobi och hornhinnans opacitet. Denna typ av glaukom diagnostiseras vid en rutinundersökning eller när barnet undersöks synhålligt på grund av närvaron av glaukom i släktet. I vissa barn är glaukom åtföljd av nedsatt syn och strabismus (strabismus). Denna typ av glaukom är ofta en ärftlig sjukdom. Med ökande intraokulärt tryck i barns glaukom förekommer samma förändringar som vuxna med glaukom: utgrävning av optisk nervskiva och förminskning av de visuella fälten. Skivans utgrävning och djup kan minska vid normalisering av intraokulärt tryck. Barn har normalt en normal blodcirkulation, så prognosen för deras sjukdom är gynnsam förutsatt att det intraokulära trycket återgår till det normala.

[10], [11], [12], [13]

juvenil glaukom

Med juvenil glaukom förekommer ökat intraokulärt tryck hos äldre barn eller ungdomar, är ofta ärftlig och kombineras med myopi. Ökning av intraokulärt tryck beror på underutveckling av vinkeln på den främre kammaren och trabekulär vävnad. Symptomen på sjukdomen och behandlingsmetoderna är desamma som vid primärglaukom i öppenvinkel hos vuxna patienter.

Det bör noteras att barn kan drabbas av andra former av glaukom, såsom sekundär glaukom som ett resultat av trauma eller inflammation.

Kombinerad medfödd glaukom

Samtidig medfödd glaukom har mycket gemensamt med primär medfödd glaukom. Det utvecklas på grund av underutveckling av framkammarens vinkel och ögans dräneringssystem. Medfödd glaukom kombineras ofta med mikrokärnan, anhydrit, Morphans syndrom och Marcuseia, liksom med syndrom som orsakas av intrauterin infektion med rubellavirus.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sekundär medfödd glaukom

Orsakerna till sekundär medfödd glaukom är trauma och uveit, retinoblastom, juvenil xanthogranulem, intraokulär blödning. Med retinoblastomi och fibroplasi finns glaukom med sluten vinkel och ett skifte framför bestrålningen av orostalmembranet. Med juvenil xanthogranulom bryts ett gulaktigt pigment i irisen.

Diagnos av medfödd glaukom

Diagnosen av medfödd glaukom kan misstas om barn har specifika tecken och symtom.

Först och främst är dessa förstorade ögon. Ofta finns det intensiv lacrimation, fotofobi, sclera hyperemi.

Undersökning hos nyfödda och småbarn är svårare att utföra än hos vuxna. Om det finns misstanke om glaukom är fullständig diagnos nödvändig vid generell anestesi. Det är nödvändigt att mäta intraokulärt tryck för att genomföra en undersökning av alla delar av ögat, i synnerhet den optiska nervens skiva. För den primära medfödda glaukom som kännetecknas av en fördjupning av den främre kammaren och atrofi av irisen. Utgrävningen av optisk skiva utvecklas snabbt, men i början är den reversibel och minskar med en minskning av ögontrycket. I senare stadium av sjukdomen, och i synnerhet ögonhornhinnan förstoras, korneal förlängd lem, hornhinna grumlig grodda fartyg kan vidare formas perforerings hornhinnesår.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Behandling av medfödd glaukom

Behandling av medfödd glaukom bestäms av svårighetsgraden av sjukdomen. Med en måttlig sjukdom kan behandlingen börja med en minskning av intraokulärt tryck med ögondroppar. Men behandlingen av medfödd glaukom med droger är ineffektivt. För att minska intraokulärt tryck krävs ett kirurgiskt ingrepp.

Prognoserna är endast tillfredsställande med en tidig kirurgisk operation. Om operationen utförs i början av sjukdomen, bevaras visionen i livet hos 75% av patienterna och endast hos 15-20% av de sena patienterna.