Medfödd klumpfot

Medfödd klumpfot (equino-cava-varus-deformitet) är en av de vanligaste utvecklingsdefekterna i rörelseapparaten, som enligt olika författare står för 4 till 20 % av alla deformiteter.

ICD-10-kod

Q66. Medfödda missbildningar av foten.

Epidemiologi

Deformationen är ärftlig hos 30 % av patienterna. Klumpfot förekommer oftast hos pojkar. Födelsefrekvensen för barn med medfödd klumpfot är 0,1–0,4 %, medan det i 10–30 % av fallen finns en kombination av medfödd höftluxation, torticollis, syndaktyli och icke-stängning av hårda och mjuka gommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar medfödd klumpfot?

Medfödd klumpfot utvecklas som ett resultat av påverkan av endogena och exogena patologiska faktorer (fusion av amnion med embryoytan och tryck från fostervattensträngarna, navelsträngen, livmodermusklerna; toxicos under graviditet, virusinfektion, toxoplasmos, toxiska effekter, vitaminbrist, etc.) under embryogenesen och den tidiga fosterutvecklingsperioden.

Det finns olika teorier om ursprunget till equino-cava-varus fotdeformitet – mekanisk, embryonal, neurogen. Enligt ett antal forskare är klumpfot en ärftlig sjukdom orsakad av genmutation. De flesta författare anser att den ledande rollen i patogenesen av medfödda fotdeformiteter och efterföljande återfall efter kirurgisk behandling tillhör nervsystemet – störningar i nervimpulsledningen och muskeldystoni.

Medfödd klumpfot kan både vara en oberoende utvecklingsdefekt och åtfölja ett antal systemiska sjukdomar, såsom artrogrypos, diastrofisk dysplasi, Freeman-Sheldon syndrom, Larsens syndrom, och även ha en neurologisk grund i utvecklingsdefekter i lumbosakralryggraden, svår spondylomyelodysplasi.

Hur yttrar sig medfödd klumpfot?

Medfödd klumpfot manifesteras av förändringar i ledytorna på fotledens ben, särskilt talus, ledkapsel och ligamentapparat, senor och muskler - deras förkortning, underutveckling, förskjutning av fästpunkter.

Felaktig fotposition hos ett barn bestäms från födseln. Deformationen vid medfödd klumpfot består av följande komponenter:

• plantarflexion av foten (pes equinus);
• supination - rotation av plantarytan inåt med sänkning av ytterkanten (pes varus);
• adduktion av den främre sektionen (pes adductus);
• öka fotens längsgående valv (pes excavates).

Med åldern ökar klumpfoten, det finns hypotrofi av vadmusklerna, inre torsion av vadbenen, hypertrofi av den yttre fotknölen, utskjutande av talushuvudet från fotens yttre dorsala sida, en kraftig minskning av den inre fotknölen, varusdeviation av tårna. På grund av fotens deformation börjar barn gå sent. Medfödd klumpfot kännetecknas av en typisk gång med stöd på fotens dorsala-yttre yta, med ensidig deformation - hälta, med bilateral - en gång med små steg, vaggande hos barn 1,5-2 år, hos äldre barn - med steg över den motsatta deformerade foten. Vid 7-9 års ålder börjar barn klaga på snabb trötthet och smärta vid gång. Att förse dem med ortopediska skor är extremt svårt.

Beroende på möjligheten att utföra passiv korrigering av fotdeformitet, särskiljs följande grader av medfödd klumpfot:

• I-graden (mild) - deformationskomponenterna är lätt böjliga och kan elimineras utan större ansträngning;
• II grad (måttlig svårighetsgrad) - rörelser i fotleden är begränsade; under korrigering detekteras fjädrande motstånd, främst från mjukvävnaderna, vilket förhindrar eliminering av vissa komponenter i deformationen;
• Grad III (svår) - rörelserna i fotleden och foten är kraftigt begränsade, korrigering av deformiteten för hand är omöjlig.

Klassificering av medfödd klumpfot

Klumpfot kan vara antingen bilateral eller unilateral. Vid unilateral klumpfot noteras en förkortning av foten på upp till 2 cm, ibland upp till 4 cm. Vid tonåren utvecklas en förkortning av smalbenet, vilket ibland kräver korrigering av dess längd.

Deformationens struktur är adduktion av den främre sektionen, varusdeformation av den bakre sektionen, equinusposition av talus och calcaneus, supination av hela foten och en ökning av den längsgående bågen (cavusdeformation), vilket bestämmer patologins latinska namn - equino-cava-varusdeformation av foten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hur upptäcks medfödd klumpfot?

Undersökningen inleds med en allmän undersökning av barnet. Medfödd klumpfot kombineras ofta med störningar i rörelseapparaten - medfödd eller anlagd torticollis, dysplasi i höftlederna av varierande svårighetsgrad, dysplasi i ländryggen. Medfödda band på smalbenet finns hos 0,1% av patienterna.

Vid den inledande undersökningen uppmärksammas barnets huvuds position i förhållande till skelettaxeln, förekomsten av retraktioner, telangiektasier i ländryggen, graden av abduktion och rotationsrörelser i höftlederna. Det är också nödvändigt att notera förekomsten av torsion av skenbenen.

Om det finns några avvikelser från normen rekommenderas ytterligare undersökning - ultraljud av livmoderhals-, ländryggs- och höftlederna.

Vid nedsatt funktion av fingerextensorerna, hypotrofi av musklerna i benryggen och foten, är en neurologisk undersökning nödvändig, kompletterad med elektromyografi av musklerna i nedre extremiteterna.

Olika klassificeringar har föreslagits för att bestämma deformationens svårighetsgrad, men den mest praktiska är F.R. Bogdanovs klassificering.

• Typisk form - mild, måttlig och svår.
• Den förvärrade formen är klumpfot med fostervattensband, artrogrypos, akondroplasi, medfödda defekter i fotens och underbenets ben, uttalad vridning av underbenets ben och neurogen form av deformation.
• Återkommande form - klumpfot som utvecklas efter behandling av förvärrad eller svår grad av klumpfot.

Den presenterade typiska formen av medfödd klumpfot bör differentieras från atypiska vid artrogrypos, fostervattensband i benet och spina bifida aperta vid myelodysplasi.

• Vid artrogrypos, tillsammans med fotdeformiteten av klumpfotstypen från födseln, noteras kontrakturer och deformationer av knä- och höftleder, ofta med höftluxation, flexionskontrakturer i övre extremiteten, oftare i handledsleden.
• Fostervattensband bildas när amnionen smälter samman med olika delar av fostret, vilket ofta orsakar spontana amputationer av lemmar eller bildar till exempel djupa cirkulära retraktioner och deformationer av den distala sektionen (på smalbenet, som klumpfot) med funktionella och trofiska störningar i smalbensområdet.
• Vid spina bifida aperta, åtföljt av ryggradsbråck och myelodysplasi, bildas en klumpfotsliknande deformation som ett resultat av slapp förlamning eller pares i nedre extremiteten. Neurologiska symtom (hyporeflexi, hypotoni med muskelhypotrofi i extremiteten) och dysfunktion i bäckenorganen upptäcks.

Hur korrigerar man medfödd klumpfot?

Icke-läkemedelsbehandling

Medfödd klumpfot bör korrigeras från barnets första dagar med konservativa metoder. Grunden för konservativ behandling är manuell korrigering av deformationen och bibehållande av den uppnådda korrigeringen. Manuell korrigering av deformationen består av följande åtgärder:

• omskolning av gymnastik, massage för klumpfot;
• sekventiell korrigering av komponenterna i fotdeformation: adduktion, supination och equinus.

Vid mild deformation utförs korrigerande gymnastik innan barnet matas i 3-5 minuter, avslutas med massage av smalbenet och foten, upprepad 3-4 gånger om dagen. Efter gymnastiken hålls foten i korrigerad position med ett mjukt bandage av flanelltyg (bandagets längd är 1,5-2 m, bredden är 5-6 cm) enligt Fink-Ettingen-metoden. Den ibland förekommande cyanosen i fingrarna bör försvinna efter 5-7 minuter. Annars bör lemmen bandas igen och bandaget lossas.

Vid måttlig och svår deformation bör ovannämnda träningsterapi för klumpfot användas som ett förberedande steg för behandling med stegvis korrigerande gipsavgjutningar. Behandling av klumpfot utförs av en ortopedläkare på kliniken, med början från två veckors ålder. Den första gipsavgjutningen appliceras från tåspetsarna till knäleden utan korrigering av deformationen. Därefter, vid varje gipsbyte efter 7-10 dagar, elimineras supination och adduktion konsekvent, därefter plantarflexion av foten.

För att korrigera klumpfot placeras barnet på mage, benet böjs vid knäleden och fixeras med ena handen vid hälen och den nedre tredjedelen av smalbenet. Med den andra handen utförs korrigeringen med lätta, icke-våldsamma rörelser, där mjukvävnaderna och ligamenten långsamt och gradvis sträcks ut. En gipsavgjutning appliceras på benet med ett foder av bomullsgasväv. Gipsbandaget vrids fritt, i cirkulära rörelser mot deformationens riktning, från fotens utsida till den dorsala ytan och inåt med noggrann modellering av bandaget. Det är viktigt att övervaka fingrarnas tillstånd. Eliminering av deformationen uppnås efter 10-15 steg, beroende på graden av klumpfot. Därefter, i fotens hyperkorrigeringsposition, appliceras en gipssko i 3-4 månader, som byts ut varje månad. Efter att gipsskoen tagits bort rekommenderas massage, terapeutiska övningar, fysioterapi (varma bad, paraffin- eller ozokeritapplikationer). Skor för klumpfot ser ut som om de har en pronatorpolstring över hela sulans yta. För att hålla foten i rätt position läggs en gips- eller polymermaterial (till exempel polywick) på natten.

Omedelbart efter utskrivning från BB-sjukhuset måste barnet skickas till en specialiserad institution där stegvisa gipskorrigeringar kommer att utföras för att korrigera fotdeformiteten.

Behandling som påbörjas så tidigt som möjligt har en betydligt större chans att uppnå fullständig korrigering av foten konservativt än fördröjd behandling.

Kirurgisk behandling

Indikationer

Om konservativ behandling misslyckas hos barn äldre än 6 månader, såväl som vid sen behandling, indikeras kirurgisk behandling - tenoligamental-tokalsulotomi enligt TS Zatsepins metod.

Teknik för drift

En hemostatisk och hemostoppande tourniquet appliceras på den nedre tredjedelen av låret. Operationen utförs genom fyra snitt:

• ett 2-3 cm långt hudsnitt längs fotens plantar-mediala yta. Plantaraponeurosen fastställs genom palpation, varvid assistenten sträcker den genom att trycka mot metatarsalbenets huvud och hälen. En spårförsedd sond förs in under plantaraponeurosen och en fasciotomi utförs med en skalpell. Nodala katgutsuturer appliceras på huden;
• Ett 4 cm långt hudsnitt längs fotens mediala yta ovanför huvudet på det första metatarsalbenet. Abduktormuskelns sena mobiliseras och förlängs i en Z-form. Nodala katgutsuturer appliceras på huden:
• Ett hudsnitt som sträcker sig från mitten av fotens mediala plantara yta genom mitten av den inre malleolen till den mellersta tredjedelen av smalbenet. Huden mobiliseras. Lakunära ligamentet dissekeras, och senan i den bakre tibialmuskelns mantel och den långa flexorn på fingrarna öppnas längs en spårförsedd sond. En Z-formad förlängning av senor i dessa muskler utförs. De mediala, bakre (noggrant - kärlnervbunten) och främre ligamenten i supratalära och subtalära lederna dissekeras med en skalpell. Såret sys inte.
• Ett 6-8 cm långt hudsnitt utåt från hälsenan (försiktigt mot saphena parvel). Huden mobiliseras. Senskidan öppnas längs sonden och en Z-formad förlängning av hälsenan utförs i sagittalplanet, varvid den yttre halvan av senan lämnas vid hälen. Den dissekerade senan dras tillbaka och den djupa delen av benets fascia öppnas i sårets djup längs mittlinjen. Senan i pekfingrets långa flexor mobiliseras.

Följ distalt längs senan (försiktigt - inåt den vaskulära nervbunden) och dissekera de bakre ligamenten i supratalära och subtalära lederna. Foten förs till mittpositionen med lemmen uträtad vid knäleden och hålls i denna position. Nodala suturer appliceras på de förlängda senorna. Tourniqueten avlägsnas. Nodala catgut suturer appliceras på senskidan, subkutant fett och hud.

Komplikationer

Det är nödvändigt att sträva efter att lämna en bredare "hudbro" mellan det tredje och fjärde snittet, eftersom nekros är möjlig under den postoperativa perioden med en smal flik och dess utökade mobilisering.

Vissa kliniker använder en modifierad teknik. Operationen utförs från ett snitt. Den börjar ovanför huvudet på det första metatarsalbenet, går längs gränsen mot fotens plantara yta till hälbenets projektion och sedan upp längs projektionen på kärlnervknippet (mitten mellan den inre malleolen och akillessenan). Huden och kärlnervknippet mobiliseras. Det senare hålls på gummihållare.

Därefter förlängs de ovan nämnda muskelsenorna och de supratalära och subtalära lederna öppnas. Deformationen elimineras. Operationen genomförs enligt beskrivningen ovan. Den föreslagna operationsmetoden möjliggör en bred öppning av operationsfältet och undviker skador på de vaskulära nervstrukturerna på foten och underbenet. Under den postoperativa perioden försvinner risken för nekros av "hudbryggan" mellan fotleden och akillessenan.

Ett aseptiskt gasbinda appliceras. En rund gipsavgjutning appliceras från foten till lårets mellersta tredjedel. Avgjutningen skärs längs framsidan. Efter att stygnen tagits bort appliceras en solid gipsavgjutning på dagen 12–14. En månad efter operationen ersätts avgjutningen med en gipsstövel, som möjliggör rörelse i knäleden. Den totala immobiliseringsperioden i gips är 4 månader. Senare får barnet skenor och genomgår rehabiliteringskurser (massage, träningsterapi, fysioterapi).

Tidig konservativ behandling möjliggör upp till 90 % positiva resultat. Det är möjligt att bedöma fullständig botning av en sådan patologi som medfödd klumpfot tidigast efter 5 år. Dispensärobservation är nödvändig upp till 7-14 års ålder.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]