Malign atrofisk papulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Papulosis malign atrofierande (syn:. Letal hud-tarmsyndrom, disse hud-tarm thromboangiitis Kelmeyera, Degosa sjukdom) - sällsynta sjukdom där symtom är hudförändringar och inre organ (speciellt tunntarmen), vilket resulterar endotrombovaskulitom sannolikt autoimmunt ursprung . Rollen av virusinfektion i utvecklingen av sjukdomen har ännu inte bevisats.

Symtom på papulos av malign atrofi

Papulos malign atrofi utvecklas vanligtvis i ung ålder, oftare hos barn. Med undantag för enskilda fall börjar processen med hudutslag, som under lång tid, ibland i flera år, kan förbli det enda kliniska symptomet av sjukdomen. Utsläppen består av isolerade spridda blekrosa paplar med en diameter av 2 till 10 mm. Den centrala delen av dem sjunker, blir gradvis en faience-vit, och den återstående perifera kudden förvärvar en cyanotisk nyans, på ytan av den är synliga telangiectasier. Utslag, några i början, kan öka i antal över tiden och täcka hela huden. Vissa av dem regressar, lämnar "stämplade" ärr men de ersätts av nya. Ofta ligger papulerna på stammen och de proximala delarna av lemmarna. Efter en relativt lugn period, som kännetecknas av endast hudsymptom plötsligt kommer det andra steget - besegra det gastrointestinala området av tunntarmen med perforeringar, peritonit, som är den främsta dödsorsaken.

Det finns fall av hjärninfarkt, och betydande förändringar i det centrala och perifera nervsystemet, öga, munslemhinnan med några tecken på skador på mag-tarmkanalen, trots många år av sjukdomen.

Patomorfologi av malign atrofi av papulos. Initiala förändringar i huden är ischemisk infarkt, som är vänd med en bred bas till epidermis, som har formen av en ostrukturerad massa, blek med hematoxylin och eosin. Toluidinblå det färgas metakromatiskt i en rosa-lila färg som ett resultat av närvaron av åtta glykosaminoglykaner. En svag inflammatorisk reaktion kring det nekrotiska fokuset är typiskt, och endast små koncentrationer av mononukleära celler detekteras vid periferin. Huden i infarktområdet är atrofisk. Huvudsakligen med nekrotiska förändringar i epitelceller, då smältande nekrotiska massor kan separeras från dermis. Hårfolliklar och kärl i fokus för nekros är oftast frånvarande.

I senare steg visas kollagenfibrer i infarktzonen, delvis hyalinerad, anordnad i form av buntar i olika riktningar. Cellelement är vanligtvis mycket små. Mellan kollagenbuntarna kan du se enskilda små nekrotiska områden.

Histogenes av malign atrofi av papulos. Orsaken till hjärtinfarkt är förstörelsen av små artärer och arterioler i form av endovaskulär sjukdom. Kännetecknas av proliferation av intima och svullnad av endoteliocyter, ofta åtföljd av trombos. I den centrala zonen av infarkter detekteras en fibrinolysfel. De faktorer som skadar endotelet är inte kända, men det antas att dessa är mononukleära leukocyter. Genom direkt immunfluorescens i kärl djupa dermis sektioner avslöjade fyndigheter av IgM eller IgG, associerade med komplementkomponenten C3 som kan vara indikativt för immunologiska rubbningar som leder till endovaskulitu. Ibland identifieras granulära avlagringar av IgG-, IgA- och C3-komplementkomponenterna längs den dermoepidermala zonen, såväl som runt små vener.

I elektronmikroskopstudier återfanns partiklar som liknar paramyxovirus i vissa endotelceller. Även upptäcks i lesioner nedfall av glykosaminoglykaner, de flesta författare hänvisar till sekundära förändringar i det ischemiska området, det finns förespråkare för teorin om sjukdomsprogression i bakgrunden huden mutsinoza. Genetiska faktorer är möjliga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]