Atrofisk malign papulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Papulos maligna atrophica (syn.: letalt kutant-intestinalt syndrom, disseminerad kutan-intestinal tromboangiit hos Kellmeyer, Degos sjukdom) är en sällsynt sjukdom, vars symtom inkluderar lesioner i hud och inre organ (främst tunntarmen), orsakad av endotrombovaskulit, troligen av autoimmun genes. Virusinfektionens roll i sjukdomens utveckling har ännu inte bevisats.

Symtom på malign atrofisk papulos

Papulosis maligna atrophica utvecklas vanligtvis hos unga människor, mer sällan hos barn. Med undantag för enstaka fall börjar processen med hudutslag, som under lång tid, ibland i flera år, kan förbli det enda kliniska symtomet på sjukdomen. Utslagen består av isolerade spridda ljusrosa papler med en diameter på 2 till 10 mm. Deras centrala del sjunker ner och blir gradvis porslinsvit, och den återstående perifera åsen får en blåaktig nyans, med telangiektasier synliga på ytan. Utslagen, få till antalet till en början, kan öka i antal med tiden och täcka hela huden. Vissa av dem går tillbaka och lämnar "stämplade" ärr, men nya verkar ersätta dem. Oftast är papler belägna på bålen och de proximala delarna av extremiteterna. Efter en relativt lugn period, som endast kännetecknas av hudsymtom, inträffar plötsligt det andra steget - skador på mag-tarmkanalen med perforeringar av tunntarmen, utveckling av peritonit, vilket är den främsta dödsorsaken.

Fall av hjärninfarkt beskrivs, liksom betydande förändringar i centrala och perifera nervsystemet, ögon och munslemhinna utan tecken på skador på mag-tarmkanalen, trots sjukdomens långvariga förlopp.

Patomorfologi vid malign atrofisk papulos. De initiala förändringarna i huden är ischemisk infarkt, vänd mot epidermis med en bred bas, med utseendet av en strukturlös massa, blekt färgad med hematoxylin och eosin. Toluidinblått färgar den metakromatiskt i en rosa-lila färg på grund av närvaron av 8 NMG. En svag inflammatorisk reaktion är karakteristisk runt det nekrotiska fokuset, och endast längs periferin på vissa ställen upptäcks små ansamlingar av mononukleära celler. Epidermis i infarktområdet är atrofisk, främst med nekrotiska förändringar i epitelcellerna, när de nekrotiska massorna smälter kan den separera från dermis. Hårsäckar och kärl i det nekrotiska fokuset är mestadels frånvarande.

I senare stadier uppträder kollagenfibrer i infarktzonen, delvis hyaliniserade, arrangerade i buntar i olika riktningar. Det finns vanligtvis mycket få cellulära element. Mellan kollagenbuntarna kan enskilda små nekrotiska områden ses.

Histogenes av malign atrofisk papulos. Orsaken till infarkt är skador på små artärer och arterioler i form av endovaskulit, kännetecknad av proliferation av intima och svullnad av endotelceller, ofta åtföljd av trombos. I den centrala zonen av infarkter detekteras en fibrinolysdefekt. Faktorer som skadar endotelet är okända, men det antas att dessa är mononukleära leukocyter. Direkt immunofluorescens i kärlen i den djupa dermis avslöjade avlagringar av IgM eller IgG associerade med komplementets C3-komponent, vilket kan indikera immunologiska störningar som leder till endovaskulit. Ibland detekteras granulära avlagringar av IgG, IgA och komplementets C3-komponent längs den dermoepidermala zonen, såväl som runt små vener.

Elektronmikroskopisk undersökning visade partiklar som liknade paramyxovirus i vissa endotelceller. Även om de flesta författare tillskriver glykosaminoglykanavlagringarna som upptäckts i lesionerna sekundära förändringar i den ischemiska zonen, finns det anhängare av teorin om sjukdomsutveckling mot bakgrund av progression av kutan mucinos. Genetiska faktorers roll är möjlig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]