Medicinsk expert av artikeln

Barnläkare

Nya publikationer

Lymfangiektasi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Alexey Kryvenko , Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 05.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Lymfangiektasi kan vara lokal och påverka submukosa och serösa membran, i kombination med expansion av lymfkapillärer i andra organ. På grund av otillräcklig tillförsel av aminosyror sker en störning av syntesen av albumin och sedan gammaglobuliner i levern. På grund av förlust av lymfocyter utvecklas lymfopeni.

Primär lymfangiektasi ärvs oftast autosomalt recessivt. Manifestation kan uppstå vid olika åldrar beroende på hur länge leverns syntetiska funktionsreserver kan kompensera för förluster.

ICD-10-kod

K55.8 Andra kärlsjukdomar i tarmen.

Symtom

Ofta dominerar ödematöst syndrom, diarré kan saknas. Hypokalcemi är möjlig, vilket framkallar kramper. Svaghet, trötthet och viktminskning är förknippade med hypokalemi. Endast hos vissa patienter åtföljs sjukdomen av ihållande diarré, polyfekali, utspänd buk, steatorré och ascites. Unilateralt lymfatiskt ödem i extremiteter och könsorgan är vanligt.

Diagnostik

Diagnosen ställs genom endoskopisk undersökning (tunntarmens slemhinna är hypertrofierad och liknar en boucle) med insamling av material för biopsi. Kontrastlymfografi möjliggör detektion av dilaterade lymfkapillärer. Röntgenundersökning av bukhålan avslöjar ibland tecken på hypotoni, vätskenivåer, förtjockning av tarmväggarna. Koprogrammet har en positiv reaktion på plasmaprotein.

Behandling

Behandlingen innebär en kost med ökat proteininnehåll och begränsat fettinnehåll. Vid svårt ödemsyndrom förskrivs aldosteronantagonister (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]