Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Lyells syndrom (toxisk epidermal nekrolys) hos barn
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Lyells syndrom är en av de allvarligaste läkemedelsinducerade sjukdomarna. Det är sällsynt hos barn.
Det utvecklas med användning av flera läkemedel (antibiotika, sulfonamider, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, antikonvulsiva medel), mer sällan - med blod- eller plasmatransfusioner. Ärftlig predisposition spelar en viss roll.
I patogenesen - utveckling av en allergisk reaktion av Arthusfenomen-typen - nekros av alla lager av epidermis, dermis, trombokapillariter och trombovaskuliter. Karakteristiskt är Nikolsky-symtomet - epidermisavlossning med mindre mekanisk påverkan.
[ Symtom på Lyells syndrom
Sjukdomens debut är akut. Tillståndet är allvarligt. Hypertermi. Intoxikation och uttorkning uttrycks. Erytematösa smärtsamma element uppträder på huden med en snabb omvandling till stora bullösa blåsor med efterföljande bildning av omfattande erosiva ytor. Upp till 80-90% av hela hudytan är påverkad, med undantag för hårbotten. Externt liknar barnet en patient med brännskador. Toxicitet, mikrocirkulationsstörningar, hypovolemi utvecklas och DIC-syndrom kan utvecklas. Alla dessa störningar leder till toxisk-allergiska lesioner i de inre organen: hjärta, njurar, lever. Hudinfektion leder till generalisering av infektionen och utveckling av hyperergisk sepsis och lunginflammation.
Dödligheten är 30-50%. Med snabb och adekvat behandling sker en förbättring av tillståndet under den 2:a-3:e veckan, erosionerna läker i slutet av månaden från sjukdomsdebuten och pigmenteringen kvarstår på deras plats.
Vad stör dig?
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Behandling av Lyells syndrom
Avbryt alla mediciner som barnet fått. Patienten är inlagd på intensivvårdsavdelningen eller intensivvårdsavdelningen, och om möjligt i ett brännskadetält. Sterilt linne är obligatoriskt! Det är viktigt att säkerställa "temperaturskydds"-läget. Förskriv parenteral prednisolon i en dos av 5-10 mg/kg per dag, infusionsbehandling, heparin i en dos av 10-15 U/kg per timme intravenöst via dropp, bredspektrumantibiotika. I mycket allvarliga fall indiceras plasmaferes i kombination med pulsbehandling med prednisolon.
Lokal behandling av Lyells syndrom liknar behandling av brännskador.
Использованная литература