Lewandowsky-Lutz epidermodysplasi verruciformis

Vårtformad epidermodysplasi av Lewandowsky-Lutz (syn. verrucosis generalisata) är en sällsynt sjukdom, i vissa fall familjär. Autosomalt recessivt eller X-länkat nedärv antas. Det uppträder vanligtvis i barndomen och manifesteras av utbredda, huvudsakligen vårtiga utslag, som har vissa egenskaper beroende på lokalisering. Således liknar de platta vårtor i ansiktet och på halsen, på extremiteterna, särskilt på de distala delarna, ser de ut som vanliga vårtor med en tendens att gruppera sig, randiga arrangemang, fusionera med bildandet av stora vårtiga härdar. På bålen dominerar platta, skarpt definierade plack och härdar som liknar vårtlav. Färgen på elementen varierar från färgen på normal hud till rosa-röd, rödbrun. Till skillnad från andra typer av vårtor, som försvinner spontant inom några månader eller år, har epidermolysplasia verruciformis ett permanent förlopp, med hög risk för malign transformation främst i lesioner belägna på exponerade kroppsdelar.

Patomorfologi. Bilden liknar den hos en platt juvenil vårta. Akantos med förtjockning av epidermala utväxter och hyperkeratos noteras. Vakuolisering av celler i de övre delarna av epidermis är dock mer uttalad, vakuolerna är betydligt större, vilket är typiskt för denna sjukdom. Inga speciella förändringar observeras i dermis.

Histogenes. Vårtor vid epidermodysplasia verruciformis orsakas av olika typer av humant papillomvirus, men främst av virus av typ 3, 5 och 8. Flera typer av viruset detekteras ofta hos samma patient, men det finns fall där endast en av dem isolerats. Olika störningar i cellulär immunitet har identifierats, främst en minskning av antalet och hämmandet av funktionen hos T-hjälpare, men detta observeras inte hos alla patienter. De mest onkogena virusen är HPV-5, HPV-8 och HPV-14.