Levergranulom

Levergranulom kan orsakas av olika orsaker och uppträder vanligtvis asymptomatiskt.

Sjukdomar som orsakar granulombildning kan dock åtföljas av extrahepatiska symtom och / eller leda till leverinflammation, fibros och portalhypertension. Diagnos baseras på leverbiopsi-resultat, men en biopsi är endast nödvändig om det finns misstankar om en sjukdom som kan behandlas (t.ex. En infektion) eller andra leversjukdomar. Behandlingen av leverns granulomer bestäms av den underliggande sjukdomen.

Lever-granulomerna själva kan inte ha stor betydelse, men är ofta en manifestation av en kliniskt signifikant sjukdom. Termen "granulomatös hepatit" används ofta för att beskriva status, men denna sjukdom är inte en sann hepatit, och närvaron av granulomer innebär inte hepatocellulär inflammation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Orsaker till lever granulom

Granulom är en begränsad ackumulering av kroniska inflammatoriska celler tillsammans med epithelioid och jätte multinukleerade celler. Det kan förekomma fallös nekros eller främmande kroppsvävnad (t.ex. ägg med schistosomiasis). De flesta granulomer är i parenchymen, men granulom kan observeras i levertriader med primär gallkirros.

Mekanismer för bildning av granulom är inte helt avtäckta. Granulom kan bildas som svar på exogena eller endogena stimuli, medan immunförsvar är involverade.

Levergranulom har många orsaker, oftare är de mediciner och systemiska sjukdomar (ofta infektioner), men inte primära leverskador. Infektion är mycket viktigt att diagnostisera, eftersom de kräver särskild behandling. Över hela världen är de huvudsakliga infektiösa orsakerna till granulombildning tuberkulos och schistosomiasis; i mer sällsynta fall bildas granulom under en virusinfektion. Sarcoidos är den viktigaste

Kliniker skiljer följande orsaker för bildandet av leverans granulom:

• Läkemedel (till exempel allopurinol, fenylbutazon, kinidin, sulfonamider)
• infektion
  • Bakteriell (aktinomycos, brucellos, "kattskrap" -sjukdom, syfilis, tuberkulos och andra mykobakterier, tularemi)
  • Svamp (blastomykos, kryptokockos, histoplasmos)
  • Parasitisk (schistosomiasis, toxoplasmos, visceral larva av nematoden)
  • Viral (cytomegalovirus, infektiös mononukleos, feber Ku)
• Leversjukdomar (primär biliär cirros)
• Systemiska sjukdomar (Hodgkins lymfom, reumatisk polymyalgi och andra bindvävssjukdomar, sarkoidos)

De vanligaste orsakerna är:

• Orsaken till icke-infektiös natur; Leverskador observeras hos cirka två tredjedelar av patienterna och är ibland dominerande i den kliniska bilden.
• Granulomer är mindre karaktäristiska för primära leversjukdomar, varav primär gallkirros är den enda viktiga orsaken. Små granuler utvecklas ibland med andra leversjukdomar, men de har inte mycket klinisk betydelse.
• Idiopatisk granulomatös hepatit - en sällsynt syndrom bestående av lever granulom, återkommande feber, myalgi, trötthet och andra vanliga symptom, återkommande i många år. Vissa författare tror att detta är en variant av sarkoidos.
• Levergranulom bryter sällan den hepatocellulära funktionen. Om granulom är en del av ett mer allmänt inflammatoriskt respons som involverar levern (t.ex. Reaktion på ett läkemedel, infektiös mononukleos) uppträder hepatocellulär dysfunktion. Ibland orsakar inflammation progressiv leverfibros och portalhypertension, som vanligen observeras med schistosomiasis och ibland med omfattande infiltration vid sarkoidos.

[7], [8], [9], [10]

Symtom på levergranulom

Direkt granulomer uppträder som regel asymtomatiska; även signifikant infiltration orsakar vanligen endast mindre hepatomegali och lite gulsot eller dess frånvaro. Symptom, om de uppstår, återspeglar den bakomliggande orsaken (t.ex. Systemiska tecken på infektion, hepatosplenomegali i schistosomiasis).

Diagnos av levergranulom

Om det finns en misstanke om granulom i levern, är leverfunktionstester utförs, men resultaten är ospecifika och sällan hjälp i diagnosen. Nivåerna av alkaliskt fosfatas (och gamma-glutamyltransferas) ökar ofta något, men i vissa fall är det högt. Resultaten av andra studier kan ligga inom det normala intervallet eller visa abnormiteter som återspeglar ytterligare leverskada (t.ex. Omfattande inflammation på grund av reaktion på läkemedlet). Instrumentstudier som ultraljud, CT eller MR är vanligtvis inte diagnostiska, men de kan avslöja förkalkning (om processen är kronisk) eller fylla defekter, särskilt vid sammanslagning av lesioner.

Diagnosen är baserad på leverbiopsi. Emellertid biopsi vanligtvis utförs endast för diagnos av sjukdomar behandlingsbara (t ex infektion), eller för differentialdiagnos icke-granulomatös lesioner (t.ex. Kronisk hepatit). Biopsi avslöjar ibland närvaron av en specifik orsak (t ex ägg med schistosomiasis, fallös sönderfall i tuberkulos, svampinfektion). Samtidigt är andra studier ofta nödvändiga (till exempel kulturkultur, hudtest, laboratorie- och radiografiska studier, andra vävnadsprover).

Hos patienter med allmänna eller andra symtom som tyder på infektion (t ex okänd orsak feber), måste du använda särskild forskning för att förbättra den diagnostiska värdet av biopsi för att kontrollera infektion (t ex en del av den färska biopsiprovet skickas för ympkultur och utföra speciella fläckar för syrafasta baciller, svampar och andra organismer). Ofta är orsaken inte uppenbar.

[11], [12], [13]

Behandling av leverens granulom

Levergranulom som orsakas av droger eller infektion återhämtar sig fullständigt efter behandling. Granulom i sarkoidos kan försvinna spontant eller kvarstå i åratal, vanligtvis utan utveckling av kliniskt signifikant leversjukdom. Progressiv fibros och portalhypertension är sällsynta (sarkoidos i leveren). För schistosomiasis kännetecknas av progressiv portalskleros (pipestemfibros, fibros av Simmers); leverfunktionen är vanligtvis bevarad, men splenomegali noteras och blödning från åderbråck kan utvecklas.

Behandlingen riktar sig till huvudorsaken. Om orsaken är okänd är behandlingen vanligtvis avstängd och fortsätter att regelbundet kontrollera leverfunktionen (funktionella leverprov). Om tecken på tuberkulos (t.ex. Långvarig feber) förekommer och tillståndet förvärras kan emellertid empirisk antituberkulös terapi vara motiverad. Med progressiv sarkoidos i levern kan användningen av glukokortikoider vara effektiv, även om det inte är känt om de kan förhindra utvecklingen av leverfibros. Användningen av glukokortikoider visas emellertid inte hos de flesta patienter med sarkoidos, och deras användning är endast möjlig om tuberkulos och andra infektioner helt utesluts.