Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Leverans fibros: orsaker, symptom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Leverans fibros är ackumulering av bindväv i levern som svar på hepatocellulär skada av någon etiologi. Fibros är en följd av överdriven bildning eller patologisk förstöring av den extracellulära matrisen. Fibrosis i sig visar inga tecken, men kan leda till portalhypertension eller levercirros. Diagnosen är baserad på leverbiopsi. Behandling innefattar eliminering av den bakomliggande orsaken om möjligt. Terapi riktar sig mot omvänd utveckling av fibros och är för närvarande på forskarstadiet.
Aktivering av stellat perivaskulära leverceller (Ito-celler, celler som deponerar fett) orsakar fibros. Dessa och intilliggande celler prolifererar, förvandlas till kontraktila celler som kallas myofibroblaster. Sådana celler orsakar nedbrytning av normalmatrisen och, delvis, på grund av förändringar i metalloproteinasenzymer som reglerar matrismetabolism av kollagen stimulerar överdriven bildning av den defekta matrisen. Kupffer-celler (permanenta makrofager),
Sjukdomar och droger som orsakar leverfibros
Sjukdomar med direkt leverskada
- Några ärftliga sjukdomar och medfödda sjukdomar i ämnesomsättningen
- Brist a1-antitrypsin
- Wilsons sjukdom (överdriven ackumulering av koppar)
- Fruktozemiya
- galaktosemi
- Sjukdomar av ackumulering av glykogen (speciellt typerna III, IV, VI, IX och X)
- Syndrom av järn ackumulering (hemokromatos)
- Störningar av lipidmetabolism (t.ex. Gauchers sjukdom)
- Peroxisomala sjukdomar (Zellwegers syndrom) Tyrosinosus
- Medfödd fibros i levern
- Infektioner Bakteriell (t.ex. Brucellos)
- Parasitiska (t.ex. Echinokocker)
- Viral (t.ex. Kronisk hepatit B eller C)
Överträdelser som påverkar leverflödet
- Badda-Chiari-syndromet
- Hjärtfel
- Ocklusionssjukdomar i leverens lever
- Trombos av portalvenen
Droger och kemikalier
- alkohol
- amiodaron
- klorpromazin
- isoniazid
- metotrexat
- Metildopa
- Oksifenizatin
- Tolbutamid
- Toxiner (till exempel salter av järn, koppar)
Skadade hepatocyter, blodplättar och vita blodkroppar emitterar olika aggregerade former av reaktiv O 2 och inflammatoriska mediatorer (t ex blodplättshärledd tillväxtfaktor, transformerade tillväxtfaktorer och bindvävstillväxtfaktor), accelererande fibros.
Myofibroblaster, stimulerade av endotelin-1, bidrar också till att öka motståndet i portalvenen, vilket ökar densiteten hos den förändrade matrisen. Fibersträngar är uppdelade vid fusionspunkterna, vilket leder till att grenarna i portvenen och kärlen tömmer bort levervägarna, kringgår hepatocyterna och begränsar deras blodtillförsel. Följaktligen bidrar fibros till ischemi av hepatocyter (och hepatocellulär dysfunktion), liksom till utvecklingen av portalhypertension. Betydelsen av varje process beror på karaktären av leverskador. Medfödd leverfibros involverar till exempel portens vener, som i stor utsträckning skyddar parenchymen. Som ett resultat utvecklas portalhypertension med en bevarad hepatocellulär funktion.
[Symtom på leverfibros
Leverfibrosen i sig manifesteras inte av symptom. Symtom kan förekomma med utveckling av sekundära förändringar eller portalhypertension. Dock är portalhypertension ofta asymptomatisk tills cirros utvecklas.
En leverbiopsi är den enda metoden för att diagnostisera och verifiera leverfibros. Oftast är diagnosen upprättad efter en leverbiopsi utförd enligt andra indikationer. En speciell färg (till exempel anilinblått, trikrom, silverfärg) kan initialt avslöja fibrös vävnad.
Var gör det ont?
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av fibrosis rostad
Eftersom fibros är ett tecken på leverskador, är behandlingen vanligtvis riktade mot den bakomliggande orsaken. Behandlingsmetoder som syftar till omvänd utveckling av själva fibrosisen ligger på forskarstadiet och syftar till att studera följande områden:
- reduktion av inflammation (t.ex. Ursodeoxikolsyra, glukokortikoider),
- Hämning av aktiveringen av hepatiska stellatceller (t ex a-interferon, vitamin E som en antioxidant, en ligand av peroxisom-proliferator-aktiverade receptorer [PPAR], såsom tiazolidindion)
- hämning av syntesen eller metabolismen av kollagen (t ex penicillamin, kolchicin, glukokortikoider),
- Suppression av sammandragning av stellatceller (t.ex. Endotelinantagonister eller kväveoxiddonatorer) och
- ökad extracellulär matrisnedbrytning (till exempel användningen av olika experimentella läkemedel som orsakar nedbrytning av den extracellulära matrisen genom verkan på den transformerande tillväxtfaktorn p eller matrismetalloproteinaser).
Tyvärr är många droger väldigt skadliga för dpitelnoe-applikationer (t.ex. Glukokortikoider, penicillamin) eller har inte visat effektivitet (till exempel kolchicin). Komplex antisklerosbehandling kan vara den mest effektiva.