Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Leverfibros: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Leverfibros är ansamling av bindväv i levern som svar på hepatocellulär skada av någon etiologi. Fibros är ett resultat av överdriven bildning eller onormal förstörelse av den extracellulära matrixen. Fibros i sig är asymptomatisk men kan leda till portalhypertension eller cirros. Diagnosen baseras på leverbiopsi. Behandlingen innebär att eliminera den bakomliggande orsaken, om möjligt. Terapin syftar till att reversera fibros och är för närvarande under utredning.
Aktivering av hepatiska perivaskulära stellatceller (Ito-celler, fettlagrande celler) orsakar fibros. Dessa och angränsande celler prolifererar och blir kontraktila celler som kallas myofibroblaster. Dessa celler bryter ner normal matrix och, delvis genom förändringar i metalloproteinasenzymerna som reglerar kollagenmatrixmetabolismen, stimulerar överskottsbildning av defekt matrix. Kupffer-celler (residenta makrofager), vilka
Sjukdomar och läkemedel som orsakar leverfibros
Sjukdomar med direkt leverskada
- Vissa ärftliga sjukdomar och medfödda ämnesomsättningsfel
- α1-antitrypsinbrist
- Wilsons sjukdom (överdriven kopparansamling)
- Fruktosemi
- Galaktosemi
- Glykogenlagringssjukdomar (särskilt typ III, IV, VI, IX och X)
- Järnlagringssyndrom (hemokromatos)
- Lipidmetabolismrubbningar (t.ex. Gauchers sjukdom)
- Peroxisomala sjukdomar (Zellwegers syndrom) Tyrosinos
- Medfödd leverfibros
- Bakteriella infektioner (t.ex. brucellos)
- Parasitisk (till exempel echinokockos)
- Viral (t.ex. kronisk hepatit B eller C)
Störningar som påverkar leverns blodflöde
- Budd-Chiari syndrom
- Hjärtsvikt
- Ocklusiva sjukdomar i levervenerna
- portvenstrombos
Läkemedel och kemikalier
- Alkohol
- Amiodaron
- Klorpromazin
- Isoniazid
- Metotrexat
- Metyldopa
- Oxyfenisatin
- Tolbutamid
- Gifter (t.ex. järn-, kopparsalter)
Skadade hepatocyter, trombocyter och aggregerade leukocyter frisätter olika reaktiva syreradikaler och inflammatoriska mediatorer (t.ex. trombocytderiverad tillväxtfaktor, transformerade tillväxtfaktorer och bindvävstillväxtfaktor), vilket accelererar fibros.
Myofibroblaster stimulerade av endotelin-1 bidrar också till ökningen av portvensresistensen, vilket ökar densiteten hos den förändrade matrisen. Fibertrådar separerar portvenens afferenta grenar och kärlen i de efferenta levervenerna vid sammanflödet, vilket förbigår hepatocyter och begränsar deras blodtillförsel. Följaktligen bidrar fibros både till hepatocytischemi (och hepatocellulär dysfunktion) och till utvecklingen av portalhypertension. Betydelsen av varje process beror på leverlesionens natur. Till exempel involverar kongenital leverfibros portvensgrenarna och skonar till stor del parenkymet. Som ett resultat utvecklas portalhypertension med bibehållen hepatocellulär funktion.
[ Symtom på leverfibros
Leverfibros i sig själv uppvisar inga symtom. Tecken kan uppstå vid utveckling av sekundära förändringar eller portalhypertension. Portalhypertension är dock ofta asymptomatisk tills levercirros utvecklas.
Leverbiopsi är den enda metoden för att diagnostisera och verifiera leverfibros. Ganska ofta ställs diagnosen efter en leverbiopsi utförd för andra indikationer. Speciell färgning (t.ex. anilinblått, trikrom, silverfärgning) kan initialt avslöja fibrös vävnad.
Var gör det ont?
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av leverfibros
Eftersom fibros är ett tecken på leverskada, är behandlingen vanligtvis inriktad på den bakomliggande orsaken. Behandlingar som syftar till att reversera fibrosen i sig är under forskning och är inriktade på följande områden:
- minska inflammation (t.ex. ursodeoxicholsyra, glukokortikoider),
- hämning av aktivering av leverns stellatceller (t.ex. alfa-interferon, vitamin E som antioxidant, peroxisomproliferatoraktiverad receptor [PPAR]-ligand, t.ex. tiazolidindion),
- hämning av kollagensyntes eller metabolism (t.ex. penicillamin, kolchiciner, glukokortikoider),
- hämmande av stellatcellkontraktion (t.ex. endotelinantagonister eller kväveoxiddonatorer) och
- ökad nedbrytning av den extracellulära matrisen (till exempel användning av olika experimentella läkemedel som orsakar nedbrytning av den extracellulära matrisen genom verkan på transformerande tillväxtfaktor β eller matrismetalloproteinaser).
Tyvärr är många läkemedel ganska skadliga vid långvarig användning (t.ex. glukokortikoider, penicillamin) eller har ingen bevisad effekt (t.ex. kolkicin). Komplex antisklerotisk behandling kan vara den mest effektiva.