Lesioner i örats labyrint vid syfilis

Syfilitiska lesioner i örats labyrint kännetecknas av en komplex patogenes, vars vissa aspekter fortfarande är outforskade än idag. Många författare tolkar dessa lesioner som en av manifestationerna av neurosyfilis (neurolabyrintit), orsakad av syfilitiska förändringar i innerörats vätskemiljöer (analogt med förändringar vid syfilis i cerebrospinalvätskan). Andra författare associerar dysfunktioner i innerörat med syfilitisk meningoencefalit och vaskulit, som uppstår i hjärnans labyrintberoende strukturer och i de kärl som matar hjärnans mantlar och vestibulära nerver.

Cochleovestibulära störningar kan uppstå i vilket stadium som helst av förvärvad eller kongenital syfilis, men oftast uppstår de vid sekundär syfilis och förvärras med dess progressiva förlopp i senare perioder av sjukdomen. Oftast uppstår cochleovestibulära störningar i den sekundära perioden med spiroketemi och generalisering av processen, som är baserad på minskad immunitet, ökad permeabilitet av BBB och penetration av bleka treponemas och deras exotoxiner i cerebrospinalvätskan och hjärnsubstansen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symtom på skador på öronlabyrinten vid syfilis

Enligt olika författare observerades hörselnedsättning i olika stadier av syfilis för 25–30 år sedan hos 13–14 % av patienterna. Enligt NN Reshteyn (1986) stod hörselnedsättning hos patienter med smittsamma former av syfilis för cirka 20 år sedan för 43,4 %. Kliniska manifestationer av syfilitiska cochleovestibulära sjukdomar kan klassificeras i fyra former - hyperakut apoplektisk, akut, subakut och latent.

Den hyperakuta formen kännetecknas av plötslig yrsel, svår obalans, svår spontan nystagmus, högt ljud i ett eller båda öronen, snabbt progredierande hörselnedsättning och dövhet. I detta skede uppträder skarpt positiva serologiska reaktioner både i blodet och i cerebrospinalvätskan. Vid denna form av syfilitisk labyrintit sker en fullständig och irreversibel nedstängning av hörsel- och vestibulärfunktionerna.

Den akuta formen av syfilitiska kokleovestibulära störningar manifesteras av långsamt ökande men tydligt differentierade tecken på kokleopati (tinnitus, progressiv hörselnedsättning, gradvis ökande yrsel och balansrubbningar). Vestibulära störningar förvärras av provokativa tester och optokinetiska stimuli, hörselrubbningar - i bullriga förhållanden försämras talförståelsen kraftigt. Om behandlingen påbörjas sent kan dövhet uppstå.

Den subakuta formen kännetecknas av ett latent förlopp av syfilitisk inflammation i labyrinten, där hörsel- och vestibulära störningar förblir obemärkta under lång tid. Efter månader uppstår ett lätt ringande i öronen, främst på natten, sedan efter flera veckor eller månader tillkommer en minskning av hörselns skärpa och en försämring av talförståelsen. Vestibulära symtom är frånvarande eller svagt uttryckta, främst genom instabilitet i balansen i mörkret.

Latent syfilitisk neurolabyrintit uppträder utan labyrintiska symtom. Hörselfunktionen avtar gradvis, under månader och år, och avtar sedan stadigt, upp till fullständig dövhet.

Ett karakteristiskt drag för syfilitisk hörselnedsättning är en kraftig försämring av vävnadens (benets) ljudledning, upp till fullständig förlust. Samtidigt kan lufttypen av ljudledning bibehållas på en tillfredsställande nivå. Den specificerade förändringen i vävnadens ljudledningsfunktion vid syfilis har ännu inte funnit en uttömmande förklaring. Den befintliga uppfattningen att fenomenet med förlust av vävnadens ljudledning bestäms av den speciella neurotropismen hos det syfilitiska neurotoxinet och strukturella specifika förändringar i labyrintens benkapsel, som förvärvar egenskaperna hos en amorf substans som leder ljud dåligt, är inte särskilt övertygande.

Vid medfödd syfilis uppstår skador på innerörat i 15–20 % av fallen och uppträder i form av uppenbara eller latenta former av neurolabyrintit, syfilitisk hjärnhinneinflammation och meningoradikulit i vestibulär-cochleär nerv. Hörselnedsättning vid medfödd syfilis hos barn upptäcks efter ett års ålder, men andra uppenbara medfödda defekter av luetisk genes gör att man misstänker en sjukdom i innerörat. Kunskap om manifestationerna av vissa specifika syndrom underlättar diagnosen medfödd syfilis hos barn.

Denis-Marfan syndrom är en skada på centrala nervsystemet hos barn med medfödd syfilis: spastisk förlamning av extremiteterna, utvecklingsstörning, ofta feber, kramper, grå starr, nystagmus. När nystagmus kombineras med feber kan misstankar om banal labyrintit uppstå, särskilt om dessa tecken observeras mot bakgrund av kronisk purulent otit i media, vilket är vanligt hos patienter med detta patologiska tillstånd.

Enneberts symptom är ett tecken på tidig medfödd syfilis: paroxysmal spontan nystagmus med yrsel som uppstår vid en ökning av trycket i den yttre hörselgången (pseudo-fistelsymtom).

Hutchinsons syndrom (triad) - parenkymatös keratit, syfilitisk labyrintit, mejselformade eller tunnformade främre övre framtänder.

Vanligtvis manifesterar sig sen medfödd syfilitisk labyrintit under puberteten. Hos vuxna uppstår plötsligt fullständig dövhet. Processen orsakas av infiltrativ inflammation i strukturerna i den membranösa labyrinten och degeneration av hörselnerven. Under denna period utvecklas patologiska förändringar i de subkortikala och kortikala hörselcentra.

Diagnos av syfilitiska lesioner i öralabyrinten

Diagnosen syfilitisk labyrintit baseras på "orsakslös" hörselnedsättning i kombination med de ovan beskrivna symtomen och syndromen och bekräftade genom specifika serologiska tester. Svårigheter att diagnostisera uppstår vid seronegativa former av syfilis. I detta fall används en antisyfilitisk prövande behandling.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling av syfilitiska lesioner i öralabyrinten

Behandling av syfilitiska lesioner i öratlabyrinten ingår i den planerade behandlingen av generell syfilitisk infektion. Vid vestibulära kriser ordineras lämplig symptomatisk behandling; för att förebygga och behandla sensorineural hörselnedsättning ordineras komplex antineuritisk behandling enligt allmänt accepterade scheman. Intensiv användning av antibiotika och massdöd av treponemas med frisättning av deras endotoxin kan åtföljas av den så kallade Herxheimer-reaktionen, som manifesteras av en förvärring av inflammatoriska reaktioner på mikroorganismers platser, inklusive i innerörat, vilket kan provocera en akut attack av labyrintisk patologi och orsaka en fullständig avstängning av hörsel- och vestibulärapparaten. Vanligtvis inträffar denna reaktion från 3 timmar till 3 dagar från början av specifik behandling med massiva doser antibiotika, därför bör neuroprotektorer, B-vitaminer, antihypoxantia och antihistaminer ordineras samtidigt med antibiotikabehandling.