Larynxpapillomatos

Laryngeal papillomatos (papillom) är en godartad tumör som utvecklas från platt eller övergångsepitel och sticker ut ovanför dess yta i form av en papilla. Papillomatos är en patologisk process som kännetecknas av bildandet av flera papillom på vilket område som helst av huden eller slemhinnan. Laryngeala papillom är nästan lika vanliga som larynxpolyper. De är resultatet av en proliferativ process som utvecklas i epitelet och bindvävselementen i larynxslemhinnan.

Ensamma papillom är mycket sällsynta, i de allra flesta fall är det flera formationer som kan förekomma inte bara i struphuvudet, utan också samtidigt på den mjuka gommen, tonsillerna, läpparna, huden och slemhinnan i luftstrupen. Förmodligen, på grund av epitelets speciella predisposition, återkommer papillom mycket ofta, vilket är anledningen till att denna sjukdom kallas papillomatos.

Papillom förekommer oftast i tidig barndom och sällan hos vuxna. Fall av medfödda papillom har beskrivits.

I de flesta fall har papillom en viral etiologi, vilket har bevisats av ett antal författare som lyckats reproducera denna tumör genom autoinokulering av dess filtrat. Man tror också att papillomatos är en typ av diates, som endast manifesterar sig hos vissa personer med en individuell predisposition för den. Androgena hormoners roll i uppkomsten av denna sjukdom kan inte uteslutas, vilket förmodligen kan förklara dess förekomst endast hos pojkar. Ett antal författare ser ojämn åldersrelaterad utveckling av olika vävnader i patogenesen av papillomatos, vilka utgör den morfologiska grunden för papillom.

Strukturellt sett är papillom formationer som består av två lager - papillär bindväv och epitel. Hos barn med flera papillom dominerar bindväven med rikligt vaskulariserade element, medan hos "äldre" papillom hos ungdomar och vuxna dominerar element av det integumentära epitelet, och bindvävsskiktet är mindre vaskulariserat. Sådana papillom har, till skillnad från de första rosa eller röda, en vitgrå färg.

ICD-10-kod

D14.1 Larynxpapillom.

[ 1 ]

Epidemiologi för larynxpapillomatos

Enligt olika författare utgör papillom 15,9–57,5 % av strukturen hos godartade tumörer. Sjukdomen kan debutera både i barndomen och i vuxen ålder. Juvenil papillomatos är vanligare (87 %), vars symtom uppträder under de första fem åren av livet.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker till larynxpapillomatos

Sjukdomens orsakssamband är det DNA-innehållande humana papillomviruset av papillomvirusfamiljen av typ 6 och 10. Hittills har cirka 100 typer av detta virus identifierats.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes av larynxpapillomatos

Sjukdomen kännetecknas av ett snabbt förlopp, en tendens till återfall, ofta åtföljd av larynxstenos. Hos vuxna utvecklas papillom vid 20-30 års ålder eller i hög ålder. Frekventa återfall kräver upprepade kirurgiska ingrepp, vilket i de flesta fall orsakar ärrbildning i struphuvudet, vilket ibland leder till en förträngning av dess lumen och försämrad röstfunktion. Hos barn kan bronkopneumoni utvecklas, och spridning av papillom till luftstrupen diagnostiseras i 17-26% av fallen, till bronker och lungor - i 5% av fallen. Det senare anses vara ett ogynnsamt prognostiskt tecken på malignitet.

Sjukdomen åtföljs av en minskning av den allmänna och lokala immuniteten, en kränkning av dess humorala koppling och förändringar i hormonell och metabolisk status.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symtom på larynxpapillomatos

Det huvudsakliga kliniska tecknet på larynxpapillomatos är heshet och andningsproblem. Sjukdomens svårighetsgrad beror på frekventa återfall, vilket kan leda till larynxstenos, risken för att papillom sprider sig till luftstrupen och bronkerna med efterföljande utveckling av lunginsufficiens och malignitet.

Symtom på larynxpapillomatos bestäms av patientens ålder, lokalisering och tumörernas prevalens. Diffusa former är vanligare hos små barn, medan papillom med mer begränsad lokalisering (papillomatos circumscripta) förekommer hos äldre barn. Papillom på stämbanden, kännetecknade av hyperkeratos, är vanligare hos vuxna.

Det huvudsakliga symtomet hos både barn och vuxna är ökande heshet i rösten, som når fullständig afoni. Hos barn ökar även andningssvårigheter, andnöd vid fysisk ansträngning och andra hypoxiska hypoxisymtom. Dyspnésymtom ökar, larynxspasmer, stridor och kvävningssyndrom uppstår, vilket kan leda till barnets död om inte akuta åtgärder vidtas.

I vissa fall uppstår kvävningsanfall plötsligt under en banal interkurrent inflammatorisk sjukdom i struphuvudet, som utvecklas med samtidig ödem. Ju yngre barnet är, desto farligare är dessa attacker, vilket beror på den betydande utvecklingen av lös bindväv i subglottiska utrymmet, luftvägarnas lilla storlek och det faktum att papillomatos hos små barn är diffus och utvecklas mycket snabbt. Alla dessa riskfaktorer för kvävning bör beaktas vid observation av sådana barn. Hos vuxna observeras inga kvävningsanfall, och det enda symptomet som indikerar förekomsten av en rymdupptagande formation i glottisområdet är heshet i rösten.

Klassificering av larynxpapillomatos

Det finns flera histologiska och kliniska klassificeringar av papillomatos. Beroende på tidpunkten för sjukdomens debut finns det:

• juvenil, uppstår i barndomen;
• återkommande andningsvägar.

Enligt DG Chireshkins klassificering (1971) skiljer sig följande former av papillomatos ut beroende på processens förekomst:

• begränsade (papillom är lokaliserade på ena sidan eller är belägna i den främre kommissuren med glottis stängd med högst 1/3);
• utbredd (papillom är lokaliserade på ena eller båda sidorna och sträcker sig bortom larynxens inre ring eller är belägna i området kring den främre kommissuren med stängning av glottis med 2/3);
• utplånande.

Enligt sjukdomsförloppet är papillomatos uppdelad i:

• sällan återkommande (högst en gång vartannat år);
• ofta återkommande (1–3 gånger per år eller mer).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Undersökning

Alla patienter med heshet och stridor behöver laryngoskopi och endofibrolaryngoskopi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnos av larynxpapillomatos

Den laryngoskopiska bilden kan variera kraftigt.

I sällsynta fall observeras isolerade små formationer från hirs till ärtstora, belägna på en av stämbanden eller i den främre kommissuren, rödaktiga i färgen. I andra fall har papillom utseendet av tuppkammar belägna på stämbandens övre och nedre ytor; sådana former är vanligare hos vuxna. Hos små barn, där laryngeal papillomatos är vanligast, observeras diffusa former av denna formation, där papillom har utseendet av konformade formationer som inte bara pryder andningshålans väggar, utan även de intilliggande ytorna av struphuvudet, och sträcker sig till och med bortom dess gränser in i luftstrupen och svalget. Dessa former av papillomatos är välvaskulariserade och kännetecknas av snabb utveckling och återfall. Vid betydande storlekar kan delar av papillomen brytas av under hostattacker och hostas upp med slem, lätt blodfärgade.

Sjukdomens utveckling kännetecknas av proliferationsprocessens progression med penetration i alla fria hålrum i struphuvudet och, i obehandlade fall, slutar med attacker av akut kvävning, vilket kräver akut trakeotomi.

Diagnos hos barn är inte svår, diagnosen ställs med direkt laryngoskopi baserat på tumörens karakteristiska yttre tecken. För differentialdiagnos utförs en obligatorisk biopsi. Hos barn differentieras laryngeal papillomatos från difteri, falsk krupp, främmande kropp och medfödda maligna tumörer. Vid laryngeala papillom hos mogna individer bör onkologisk vakenhet iakttas, eftersom sådana papillom, särskilt de så kallade hårda papillomen med vitgrå färg, har en tendens till malignitet.

Vid insamling av anamnes bör uppmärksamhet ägnas åt frekvensen av återfall av sjukdomen.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Laboratorieforskning

Allmänna kliniska studier utförs i enlighet med patientens förberedelseplan för kirurgiskt ingrepp, och immunstatusen bedöms.

[ 28 ], [ 29 ]

Instrumentell forskning

Alla patienter bör genomgå endofibrolaryngotraceobronkoskopi för att upptäcka papillomatos i luftstrupen och/eller bronkerna, samt röntgen- och tomografisk undersökning av lungorna.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Differentialdiagnostik

Mikrolaryngoskopi visar en mycket karakteristisk bild av papillomatos - formationen ser ut som begränsade, ofta multipla papillära utväxter med en finkornig yta och liknar ett mullbär till utseendet. Dess färg beror på förekomsten av kärl, skiktets tjocklek och keratiniseringen av epitelet, så papillomet kan ändra färg vid olika perioder av sin utveckling från rött, blekrosa till vitt. Differentialdiagnostik utförs vid tuberkulos och larynxcancer. Tecken på malignitet är papillomsår, förändringar i kärlmönstret, en skarp begränsning av stämbandens rörlighet i frånvaro av en ärrprocess, immersiv tillväxt, keratos. Svårigheter vid differentialdiagnostik uppvisar papillom hos äldre patienter och patienter med ett stort antal kirurgiska ingrepp i anamnesen. Den slutliga diagnosen ställs genom histologisk undersökning.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Indikationer för samråd med andra specialister

Konsultation med en immunolog rekommenderas.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Behandling av larynxpapillomatos

Behandlingsmål

• Eliminering av luftvägsstenos.
• Minska antalet sjukdomsåterfall.
• Förhindra spridningen av en process,
• Återställning av röstfunktionen.

Indikationer för sjukhusvistelse

Sjukhusinläggning utförs i syfte att genomföra kirurgisk behandling.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Läkemedelsfri behandling av larynxpapillomatos

Nyligen har fotodynamisk terapi blivit allmänt använd.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Läkemedelsbehandling av larynxpapillomatos

Behandling av postoperativ laryngit spelar en viktig roll - antibiotikabehandling, lokal och allmän antiinflammatorisk behandling. Lokal användning av cytostatika, antivirala läkemedel och läkemedel som påverkar nivån av östrogenmetaboliter etc. är acceptabel. Baserat på studien av immunstatusen utförs immunkorrigering.

[ 59 ], [ 60 ]

Kirurgisk behandling av larynxpapillomatos

Den huvudsakliga metoden för behandling av larynxpapillomatos är kirurgisk. Endolaryngealt avlägsnande av papillom är möjligt under generell eller lokal anestesi med direkt eller indirekt mikrolaryngoskopi, med hjälp av laser eller ultraljud. Noggrant och skonsamt avlägsnande av papillom är nödvändigt. Antalet kirurgiska ingrepp bör minimeras på grund av risken för att utveckla larynxärrbildning.

Enligt N. Costinescu (1964) och ett antal andra författare, eftersom sjukdomens etiologi huvudsakligen ligger på hypotesnivå, visade sig många förslag på icke-kirurgisk behandling av larynxpapillomatos vara antingen ineffektiva eller skadliga. Vid slutet av 1900-talet hade inte en enda absolut effektiv etiotropisk behandling utvecklats, medan befintliga metoder, effektiva till största delen endast i författarnas händer, när de används i massskala i bästa fall bara fördröjer utvecklingen av papillomatos, men eliminerar den inte. De flesta av dessa metoder kan klassificeras som hjälpmetoder, som används efter användning av destruktiva tekniker som syftar till fysisk eliminering av tumören. Den "blodiga" extirpationen av papillom syftar dock inte till att bota denna sjukdom, utan endast till att skapa förutsättningar för mer eller mindre tillfredsställande funktion av struphuvudet och i synnerhet att förhindra obstruktion av luftvägarna hos barn och kvävning. Upprepade kirurgiska ingrepp utförs vid återfall, vilka uppstår oftare och mer intensivt ju yngre barnet är. I mitten av 1900-talet. Papillom avlägsnades med hjälp av specialanpassade pincetter under indirekt (hos vuxna) och direkt (hos barn) laryngoskopi. Med utvecklingen av mikrokirurgisk videoteknik har kirurgiska ingrepp blivit mer skonsamma och effektiva, men denna metod förhindrar inte återfall. Med utvecklingen av laserkirurgi har behandling av larynxpapillomatos blivit betydligt effektivare, och återfall är mer sällsynta och mindre intensiva.

Som rekommenderats av V. Steiner och J. Werner kan strålen, före laserkirurgin, defokuseras något för en mjukare energipåverkan på larynxstrukturerna. För detta ändamål används en lågenergikoldioxidlaser. Kirurgiskt ingrepp bör begränsas till tumörlokaliseringen, och öarna av normal slemhinna som ligger mellan individuellt borttagna papillom bör bevaras som centra för framtida epitelisering. Papillom bör avlägsnas ganska radikalt, men inom gränserna för deras "fusion" med de underliggande vävnaderna för att minska risken för återfall. Särskild försiktighet bör iakttas vid operation av bilaterala papillom belägna i den främre kommissuren, eftersom det är här adhesiva processer är möjliga, vilket leder till fusion av de främre delarna av stämbanden. Författarna rekommenderar, särskilt vid operation på barn, att små områden med papillom lämnas kvar i detta område för att minska risken för en adhesiv process. Patienten kan extuberas omedelbart efter anestesi, även efter borttagning av stora papillom. För att förebygga postoperativt ödem rekommenderar författarna en engångsadministrering av en viss dos kortikosteroid, till exempel 3 mg/kg prednisolon.

Bland rekommendationerna för adjuvant behandling under den postoperativa perioden förtjänar bredspektrumantibiotika, östrogener och arsenikpreparat uppmärksamhet. Det noterades också att administrering av metionin efter operation i en dos av 0,5 g 3 gånger per dag i 3-4 veckor förhindrar återfall. Vissa författare uppnådde tillfredsställande resultat med subkutan administrering av placentaextrakt, medan andra författare använde vävnadsterapimetoden enligt Filatovs metod, där transplantatet implanterades i det subglottiska utrymmet via trakeal tillgång. Många författare rekommenderar inte strålbehandling på grund av möjlig strålskada på larynxvävnader, samt risken för malignitet hos papillom.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Vidare hantering

Patienter med papillomatos är föremål för obligatorisk läkarundersökning beroende på sjukdomens återfallsfrekvens, men inte mindre än en gång var tredje månad.

Vid kirurgisk behandling är arbetsoförmågan 7–18 dagar. Med utveckling av ärrbildning i struphuvudet och luftstrupen är funktionsnedsättning möjlig.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Information till patienten

Om laryngeal papillomatos upptäcks är det nödvändigt att följa villkoren för dispensärobservation, undvika övre luftvägsinfektioner, röstbelastning och arbeta i dammiga, gasförorenade rum.

[ 70 ], [ 71 ]

Förebyggande av larynxpapillomatos

Förebyggande åtgärder är begränsade till dynamisk övervakning av patienten, patientens följsamhet till en mild röstbehandling, eliminering av yrkesrisker, behandling av samtidig patologi i mag-tarmkanalen (refluxesofagit) och luftvägarna, inflammatoriska sjukdomar i öra, hals och näsa.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Prognos för larynxpapillomatos

Prognosen är vanligtvis gynnsam, även vid upprepad kirurgisk behandling med förekomst av postoperativa återfall, eftersom återfallen blir mindre frekventa och mindre intensiva när patienten mognar, och sedan upphör helt. Hos vuxna kan papillom degenerera till cancer eller sarkom, och då beror prognosen inte på den primära sjukdomen, utan på dess komplikation.

Prognosen för sjukdomen beror på förekomsten och frekvensen av återfall i processen. Som regel är det inte möjligt att helt återställa röstfunktionen. Prognosen för sjukdomen är sämre efter trakeostomi och strålbehandling. Laryngeal papillomatos anses vara en precancerös sjukdom, malignitet förekommer i 15-20% av fallen, men spontan remission är möjlig.

[ 79 ], [ 80 ]