Kort hals syndrom

Läkemedlet känner till en sällsynt patologi, kallad korthalssyndrom eller Klippel-Fel-syndrom.

Denna artikel kommer att ge en uppfattning om denna sjukdom och svara på ett antal frågor.

[1], [2], [3]

Orsaker kort hals syndrom

Upprättad hittills kallas orsakerna till syndromet hos korthalsläkare:

1. Kromosoms genetiska defekt (förändring i 8, 5 och / eller 12 kromosomer), som barnet får i moderns livmoder. Denna patologi förekommer så tidigt som den åttonde veckan av graviditeten. Medicin särskiljer två typer av arv av syndromet i den korta nacken: autosomalt dominant (förekommer oftare) och autosomal recessiv.
2. Skador på ryggraden.
3. Födelsestrauma.

[4], [5], [6]

Patogenes

Korthalssyndromet har också ett annat medicinskt namn - Klippel-Fail syndrom. Kärnan i patogenesen av denna sjukdom är en onormal fusion mellan ryggkotorna och / eller ryggkotorna i den övre thoraxen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symtom kort hals syndrom

Klippel-filsyndromet kan lätt igenkännas även av en person långt ifrån medicinen. Symptom på korthalssyndrom är som följer:

1. Nacken deformeras.
2. Rörelsen är begränsad.
3. Visuellt växer huvudet direkt från axlarna (brevicollis).
4. Den låga gränsen för början av hårbotten på huvudet.

Det kan finnas andra sällsynta tecken:

1. Asymmetri i ansiktet.
2. Skolios.
3. Huden i nacken är skrynklig.
4. Hörselnedsättning.
5. Splitting of the sky ("wolf mouth").
6. Minskad muskelton.
7. Overexperation av musklerna i cervico-occipitala regionen.
8. Bladen ligger ovanför det normala läget.
9. Hel eller delvis förlamning av muskler.
10. Krumning i nacken.
11. Smärta i livmoderhalsen.
12. Vingar på nacken.
13. Nervos-mentala störningar (sömnstörningar) ..

Det är inte svårt att märka de första tecknen på en anomali. Visuellt finns det ingen nacke, kinderna "ljuger" bara på axlarna. Det kombineras ofta med Sprengels sjukdom.

Under eller efter förlossningen kan en obstetrikare-gynekolog som föds, eller en nyfödd läkare som undersöker ett barn, genast igenkänna närvaron av ett korthalsat spädbarn hos en nyfödd.

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvensen av denna defekt kan vara förstörelse av benvävnaden i livmoderhinnan, utseendet av svåra smärtsymptom. Det finns en klämning eller skada på nervrötterna och blodkärlen, vilket orsakar utseendet på olika neuralgiska problem och leder till syrehushållning i hjärnceller. Konsekvenserna av korthalssyndrom kan också uppstå vid nedsatt syn eller förhöjd hörsel.

Komplikationer av korthalssyndrom är:

1. Skolios.
2. Dövhet.
3. Oftalmiska problem.
4. Anomaly av utveckling av de nedre och övre extremiteterna: deformation av foten, frånvaron av ulnarbenet, utveckling av en ytterligare phalanx och så vidare.
5. Felaktigheter i utvecklingen av inre organ som kan leda till dödsfall: Hjärtsjukdom, njure och / eller leversjukdom.
6. Brott mot centrala och perifera nervsystemet.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostik kort hals syndrom

Neonatologen, även vid den första undersökningen av en nyfödd, kan anta närvaron av en anomali. Diagnos av syndromet i kort hals är att genomföra och analysera resultaten av ett antal aktiviteter:

1. Detektion av anamnese hos sjukdomen, om det finns en liknande anomali hos någon från familjen.
2. En undersökning av en neuropatolog: närvaron av halsens krökning, nivån på rörligheten, analysen av andra symtom.
3. Genetisk forskning.
4. Det är möjligt att konsultera en genetiker, en neurokirurg.

Instrumentdiagnostik

För att upprätta en fullständig klinisk bild av förändringar i patientens kropp utförs instrumental diagnostik som innefattar:

1. Radiografi av livmoderhalsen och överkroppen i en rak position.
2. Radiografi av samma område, men med en maximalt krökt nacke och maximalt krökt (spondylografi).
3. Ultraljud av inre organ:
   • Hjärtor - en defekt av interventrikulär septum är möjlig.
   • Njurar - det kan vara brist på ett av de parade organen.
4. EKG.

[20], [21], [22], [23]

Differentiell diagnos

Läkaren utför differentiell diagnos av anomali, med undantag av sjukdomen, vars symtom kan vara korthalssyndrom, men inte investerat i klinisk bild, resultaten av analyserna och studierna.

Klippel-Fels syndrom skiljer sig åt med sådana patologier:

1. Spridningen av två eller flera nackdelar i nacken.
2. Anatomiskt liten storlek på ryggkotorna i nacken.
3. Frånvaro av en eller flera nackdelar i nacken.
4. Kombination av former av funktioner.

[24], [25], [26], [27], [28]

Behandling kort hals syndrom

Behandlingen av korthalssyndrom involverar vanligtvis en läkare - en osteopat. Vid diagnos av en anomali vid utvecklingen av livmoderhalsen är icke-kirurgiska behandlingsmetoder ineffektiva, men den komplexa behandlingen innehåller fortfarande:

1. För att eliminera smärtssyndromet föreskrivs en av läkemedlen med analgetiska egenskaper.
2. Symtomatisk medicinsk behandling.
3. Sjukgymnastik, som bidrar till att förbättra rörligheten hos det drabbade området i ryggraden och öka muskeltonen.
4. Massage.
5. Förebyggande eller korrigerande bär av en speciell krage (Shantz kragen).
6. Fysioterapeutiska förfaranden (elektrofores, paraffinuppvärmning).

Men den viktigaste och mest effektiva metoden för behandling av korthalssyndrom är kirurgisk ingrepp. I kirurgens arsenal finns en teknik för att korrigera anomalier - cervikalisering enligt Bonol.

Kärnan i behandlingen av korthalssyndrom är att förhindra förstörelsen av livmoderhalsen och den efterföljande utvecklingen av sekundära, ibland irreversibla störningar i människokroppen.

Fysioterapeutisk behandling

Utnämningen av en fysioterapeutisk behandling kommer säkerligen inte att lindra patienten med korthalssyndrom, men hjälper till att förbättra sin rörlighet, hjälper till att aktivera blodcirkulationen i denna zon. Elektrofores har en neuro-reflex och humoristisk effekt på det drabbade området.

Kärnan i förfarandet består i att bära till det drabbade området av kroppen med hjälp av små elektriska strömmar av läkemedelsjonerna, vilka impregnerar elektrodkuddarna. Penetrerar in i varje cell börjar läkemedlet att agera på de biokemiska processer som sker i kroppen. Beroende på den farmakologiska gruppen till vilken läkemedlet hör hemma förekommer anestesi, avlägsnande av inflammatorisk process och spänning i musklerna.

Applikationer från paraffin värmer upp nacken, aktiverar blodbanan, vilket förbättrar metabolismen i hjärnans strukturer. Sådana kompressor, enligt doktors recept, kan utföras hemma:

1. Från oljekudden för att göra en mall för applicering av het paraffin. Det bör täcka kragen och nackområdet.
2. Värm pannan i ugnen. Gå ut och på ytan för att expandera mallen.
3. Förvaras paraffin i en behållare i ett vattenbad och appliceras på det beredda mönstret. Den resulterande paraffinkragen appliceras på patientens nacke och kragezon, täckt med en ullsjal eller en filt.
4. Förfarandet tar från en halvtimme till en timme, beroende på läkarens rekommendation.

Operativ behandling

Den viktigaste och mest effektiva metoden för att korrigera kränkningar av livmoderhalsens anatomi är den operativa behandlingen av korthalssyndromet - cervikalisering enligt Bonol.

Vid utförandet av operationen avlägsnar kirurgen I-IV-revben, i vissa fall periosten. Operationen utförs under generell anestesi. Specialisten utför en paravertebralinspektion, som passerar i intervallet mellan skålens inre kant och ryggraden i ryggraden. På sidan av scapula skärs rhomboid och trapezoidala muskler och den övre I-IV resekeras. För det första utförs sådana åtgärder på ena sidan av ryggraden, sedan på den andra.

Placera det kirurgiska ingripandet vid läkningstiden placeras i en gipskorsett. När han läker, byter han till en speciell krage - huvudhållaren.

Förebyggande

Förebyggandet av korthalssyndrom är omöjligt på grund av patologins ärftlighet. Den enda rekommendation som en läkare kan ge - om familjen har släktingar som lider av denna anomali - är en medicinsk och genetisk undersökning av paret som planerar att få barn. På så sätt kan vi i förväg beräkna risknivån för ett barns födelse med Klippel-Fel-syndromet.

[29], [30], [31], [32], [33]

Prognos

Om syndromet i den korta nacken inte åtföljs av missbildningar av inre organ, är prognosen gynnsam. Om förändringarna påverkar kroppens organ och system, beror det vidare på patientens kroppsförmåga på allvaret av de samtidiga sjukdomarna.

[34], [35],