Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Isolerad lungartärstenos: symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Isolerad lungartärstenos står för 6 till 8 % av alla medfödda hjärtfel. Oftast är förträngningen belägen i området kring lungartärklaffarna och representeras av ett diafragma med en central eller excentrisk öppning med en diameter på 1 till 10 mm.
På grund av förträngningen bildas en tryckgradient mellan höger kammare och lungartären. Trycket i höger kammare ökar, trikuspidalklaffensufficiens uppstår, högerkammarsvikt utvecklas med förstorad lever och ökande ödem. Om det ovala fönstret är öppet kan blod läcka ut genom det under högt tryck. I detta fall uppstår diffus cyanos.
Vid undersökning är hjärtområdet visuellt oförändrat, gränserna för relativ hjärtslöhet är något utvidgade. Systoliskt mumlande hörs i andra-tredje interkostalrummet till vänster.
[ 1 ]
Hur känner man igen isolerad stenos i lungartären?
EKG visar en avvikelse av hjärtats elektriska axel åt höger, tecken på överbelastning av höger kammare, ofta en ofullständig blockering av His högra gren, och tecken på överbelastning av höger förmak.
Röntgenmässigt är lungmönstret utarmat; hjärtats storlek beror på storleken på höger-vänster shunt (om sådan finns) och på överbelastningen av hjärthålorna.
Det mest märkbara ekokardiografiska tecknet på hjärtfel är en förstoring av höger kammare och förtjockning av interventrikulära septum. Dessutom avslöjas en kränkning av öppningen av pulmonalisklaffen, vars förtjockade kupor under systole buktar ut i en båge in i den dilaterade lungstammen. Doppler-ekokardiografi visar turbulent blodflöde på klaffen och förekomsten av en tryckgradient.
Hjärtkateterisering och angiokardiografi är endast indicerade i fall av ballongklaffplastik.
Differentialdiagnos bör först och främst utföras vid en förmaksseptumdefekt, eftersom det systoliska mumlet i det andra interkostalrummet till vänster i båda fallen orsakas av en förträngning av utflödeskanalen från höger kammare.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av isolerad lungartärstenos
Läkemedelsbehandling är ineffektiv. Hos nyfödda kan prostaglandiner användas för att upprätthålla pulmonellt blodflöde. Kirurgisk behandling innefattar transluminal ballongklaffplastik. Ingreppet kan utföras i alla åldrar och även upprepade gånger. Öppen hjärtkirurgi är indicerad för svår klaffdysplasi och infundibulär stenos som kräver korrigering.
Использованная литература