Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Duodenas-, enteropeptidas- (enterokinas-) brist
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Medfödd enterokinasbrist har beskrivits, liksom övergående enzymbrist hos extremt för tidigt födda barn. Som ett resultat av enterokinasbrist störs omvandlingen av trypsinogen till trypsin, vilket resulterar i proteinnedbrytning i tunntarmen. Vid duodenal patologi är duodenasbrist också möjlig, vilket leder till peptidasbrist.
Vid medfödd enterokinasbrist noteras symtom på sjukdomen från födseln. Barnet har frekvent lös avföring, tecken på proteinbrist ökar. Vid betydande hypoproteinemi uppstår ödemsyndrom och hypotrofi utvecklas.
ICD-10-kod
K90.4. Malabsorption på grund av intolerans, ej klassificerad någon annanstans.
Diagnostik
Diagnosen baseras på bestämning av duodenas- och enteropeptidasaktivitet i biopsi av tunntarmsslemhinnan, duodenalinnehåll (i slemhinneprover). Differentialdiagnos ställs vid annan vattnig diarré; den kliniska bilden av trypsinogenbrist liknar mest enterokinasbrist.
Behandling
Vid ödematöst syndrom i samband med proteinbrist är parenteral administrering av albumin indicerad. Proteininnehållet i kosten ökas vid samtidig administrering av enzympreparat. Användning av enzympreparat innehållande proteaser (Mezim-forte, Creon) är obligatorisk.
Prognos
Med snabb diagnos och korrigering är prognosen gynnsam.
[ Vad stör dig?
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Использованная литература