Persisterande lentikulär keratos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Keratosis persistent lenticularis (syn. Flegels sjukdom) avser en grupp ärftliga sjukdomar med en dominerande keratiniseringsrubbning, arvstypen är autosomalt dominant. Män och kvinnor drabbas lika ofta. De första manifestationerna av sjukdomen observeras vid 40-50 års ålder i form av rödbruna små papler som mäter 1-4 mm, täckta med fjäll, oregelbundna i formen, lokaliserade på baksidan av fötterna, övre och nedre extremiteter. Vid borttagning av fjäll blottas en glänsande botten av tratten med punktformad blödning. Utslagen åtföljs ibland av lätt klåda. Kombineras med diabetes mellitus.

Patomorfologi. I mitten av lesionen observeras en förtunning av epidermis, längs kanterna - akantos och papillomatos. Stratum corneum är mestadels kompakt, avsevärt förtjockat, särskilt i mitten av elementet, där fokal parakeratos också detekteras. Det granulära lagret saknas i de atrofiska områdena av epidermis. De basala epitelcellerna är tillplattade, ödematösa, epidermis basala membran är oklart. I papillärskiktet och den övre delen av det retikulära lagret i dermis är kärlen vidgade, ett tätt infiltrat av lymfohistiocytisk natur bestäms, tydligt avgränsat från de underliggande lagren i dermis. I hornfjällen avslöjar elektronmikroskopisk undersökning av huden i atrofizonen lätta trådar i en tät matris, bevarande av desmosomer. Parakeratotiska celler, en minskning av antalet keratohyalingranuler detekteras. I de granulära epitelcellerna och frånvaron av lamellära granuler i dem. Lymfocyter med cerebriforma kärnor hittades i infiltratet.

Histogenes. Stor vikt läggs vid patologin hos lamellära granuler, vilka spelar en viktig roll i differentieringen av epitelceller. Emellertid har entydiga data om deras förändringar ännu inte erhållits. Baserat på detektion av makrofaglipidceller och lymfocyter med cerebriforma kärnor i infiltratet antas immunreaktionernas roll i sjukdomens utveckling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]