Idiopatisk atrofodermi Pasini-Pierini: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Idiopatisk atrofodermi hos Pasini-Pierini (synonymer: ytlig sklerodermi, platt atrofisk morfea) är en ytlig storfläckig hudatrofi med hyperpigmentering.

Orsakerna och patogenesen för sjukdomen har inte fastställts. Det finns neurogen (lokalisering av foci längs nervstammen), immun (närvaro av antinukleära antikroppar i blodserumet) och infektiös (detektering av Borrelia burgdorferi-antikroppar i blodserumet) genes av sjukdomen. Tillsammans med primär atrofermi finns det troligen en form som liknar eller är identisk med ytlig fokal sklerodermi. En kombination av båda är möjlig. Familjära fall har beskrivits.

Symtom på idiopatisk atrofermi hos Pasini-Pierini. Idiopatisk atrofermi hos Pasini-Pierini drabbar oftast unga kvinnor.

Kliniskt, främst på huden på bålen, särskilt längs ryggraden, på ryggen och andra delar av bålen, finns det några stora ytliga, lätt insjunkna atrofifokus med genomskinliga kärl, runda eller ovala konturer, brunaktig eller livröd färg. Hyperpigmentering i lesionerna är karakteristisk. Det kan finnas spridda småfläckiga fokus på bålen och proximala delar av extremiteterna. Subjektiva störningar saknas, förloppet är långt, progressivt, tillsammans med ökningen av gamla fokus kan nya uppstå. Spontan stabilisering av processen är möjlig. Antalet lesioner kan vara mycket varierande - från en till flera.

Stora ovala eller runda ytliga, lätt insjunkna atrofifokus med genomskinliga kärl av brunaktig eller livrödaktig färg bildas. Förekomsten av hyperpigmentering är karakteristisk. Huden runt lesionen är oförändrad. Kompakteringen vid plackets bas är nästan helt frånvarande. Hos de flesta patienter saknas den lila halan längs fokusens periferi. En kombination med fokal sklerodermi och (eller) skleroatrofisk lav är möjlig.

Baserat på kliniska observationer anser vissa dermatologer att idiopatisk atrofodermi hos Pasini-Pierini är en övergångsform mellan placksklerodermi och hudatrofi.

Patomorfologi. I färska lesioner observeras ödem i dermis, utvidgning av blodkärl (särskilt kapillärer) och lymfkärl. Lymfkärlens väggar är något förtjockade och ödematösa. I äldre lesioner observeras atrofi av epidermis, och en betydande mängd melanin finns i basalcellerna. Dermis är ödematös, dess retikulära lager är avsevärt tunt ut, kollagenfiberbuntarna i den övre dermis är ännu tjockare jämfört med färska lesioner, ibland kompakterade och homogeniserade. Liknande förändringar i kollagenfibrerna kan observeras i djupare delar av dermis. Elastiska fibrer är mestadels oförändrade, men på sina ställen är de fragmenterade, särskilt i de djupa delarna av dermis. Kärlen är utvidgade, runt dem finns lymfocytiska infiltrat, som också kan observeras perifollikulärt. Hudbihangen är mestadels utan några särskilda förändringar; endast i områden med kollagenkompaktering och skleros kan de komprimeras av fibrös vävnad, och ibland helt ersättas av den.

Histogenesen är dåligt förstådd. Det finns antaganden om en möjlig neurogen eller immunologisk genes av processen. Det finns också en hypotes om sjukdomens infektiösa ursprung, baserat på detektion av en ökad titer av antikroppar mot det orsakande medlet för borrelios - Borrelia burgdorferi - hos vissa patienter.

Differentialdiagnos. Denna sjukdom bör särskiljas från fokal sklerodermi. Vid differentialdiagnos är det nödvändigt att beakta att vid Pasini-Pierini atrofermi finns det svullnad av kollagen i mellersta och nedre delen av dermis, avsaknad av skleros, förändringar i elastisk vävnad på grund av svullnad och trängsel i djupa kärl.

Behandling av idiopatisk atrofermi hos Pasini-Pierini. I ett tidigt skede förskrivs penicillin med 1 miljon enheter per dag i 15-20 dagar. Utvärtes används medel för att förbättra blodcirkulationen och vävnadstrofismen.

[ 1 ], [ 2 ]