Idiopatisk atropodermi av Pasini-Pierini: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini (synonymer: ytan sklerodermi, atrofisk platt Morpheus) representerar ytan krupnopyatnistuyu hudatrofi, hyperpigmentering.

Orsaker och patogenes av sjukdomen är inte fastställda. Det neurogen (läge foci utmed nervstammen), en immun (närvaro i serum hos anti-nukleära antikroppar) och infektion (detektionsserumantikropps Borrelia burgdorferi) uppkomsten av sjukdomen. Tillsammans med den primära atrofodermien finns det förmodligen en form som är nära eller identisk med ytlig fokalsklerodermi. Kanske deras kombination. Familjärenden beskrivs.

Symtom på idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini. Idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini oftere sjuka unga kvinnor.

Kliniskt, främst på huden av kroppen, speciellt ryggraden, rygg och andra delar av kroppen, det finns ett fåtal stora yta, något hemsöker atrofi lesioner med genomskinliga kärl, runda eller ovala till formen och brunaktig eller lividno rött. Kännetecknas av hyperpigmentering i lesioner kan spridas melkopyatnistye skador på bålen och proximala extremiteter. Subjektiva störningar är frånvarande, kursen är lång, framskridande, tillsammans med ökningen i gamla foci kan nya förekomma. Spontan stabilisering av processen är möjlig. Antalet lesioner kan vara mycket olika - från en till flera. 

Stor oval eller avrundad yta, något svagt foci av atrofi med genomskinliga kärl av en brunaktig eller rödaktig röd färg bildas. Karakteristisk för närvaron av hyperpigmentering. Huden runt lesionen förändras inte. Komprimeringen i plattans botten är nästan helt frånvarande. I de flesta patienter saknas en lila corolla längs periferin av foci. Kanske en kombination med fokalsklerodermi och (eller) sclerotrofisk lav.

Baserat på klinisk observation anser vissa dermatologer den idiopatiska atrophodermien i Pasini-Pierini en övergångsform mellan placksclerodermi och hudatrofi.

Patologi. Vid färska lesioner observeras ödemets ödem, dilatation av blodet (särskilt kapillärer) och även lymfatiska kärl. Lymfkärlens väggar är något tjockare och svullna. I äldre foci finns epidemiens atrofi, i basalcellerna - en signifikant mängd melanin. Dermis är edematisk, dess nätskikt är mycket tunnare, buntarna av kollagenfibrer i övre dermis är ännu tjockare än färska foci, ibland komprimerade och homogeniserade. Liknande förändringar i kollagenfibrer kan observeras i djupare delar av dermis. Elastiska fibrer är i stor utsträckning oförändrade, men på vissa ställen är de fragmenterade, särskilt i de djupa delarna av dermis. Fartygen är dilaterade, kring dem finns lymfocytiska infiltrationer som kan observeras och perifollikulära. Tillägg av huden för det mesta utan några speciella förändringar, bara i ställen för komprimering och skleros av kollagen kan de pressas av fibrös vävnad och ibland helt ersatt av den.

Histogenes är dåligt förstådd. Det finns antaganden om den möjliga neurogena eller immunogenesen av processen. Det finns också en hypotes om sjukdoms infektiösa ursprung, baserat på detektering hos vissa patienter av förhöjd titer av antikroppar mot orsaksmedlet för borreliosis - Borrelia burgdorferi.

Differentiell diagnos. Denna sjukdom bör särskiljas från fokalsklerodermi. När differentialdiagnos är nödvändigt att överväga att för atrophoderma Pasini-Pierini kollagen svullnad observerades i mellersta och nedre delarna av dermis, frånvaro skleros, elastisk vävnad förändring på grund av svullnad och stagnation fenomen i de djupare fartyg.

Behandling av idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini. I ett tidigt skede föreskrivs penicillin för 1 miljon enheter. Per dag i 15-20 dagar. Utåt används agenter som förbättrar blodcirkulationen och vävnad trofism.

[1], [2]