Poikloderma: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Poikiloderma är en kollektiv term, vars väsentliga tecken är atrofi, fläckig eller retikulär pigmentering och telangiektasi. Samtidigt kan miliärlena nodler, öm, tunna vågar och små petechiala blödningar förekomma.

Medfödd poikilodermi uppträder omedelbart efter födseln eller under det första levnadsåret. Det inkluderar Rothmund-Thompson syndrom, medfödd dyskeratos, Mende de Costa syndromet och andra sjukdomar. Förvärvade poykilodermii kan ske under påverkan av kyla, värme eller joniserande strålning eller som ett resultat av vissa dermatoser -. Lupus erythematosus, sklerodermi, para, hud, lymfom, lichen planus, etc. Ibland poykilodermii är en klinisk manifestation av mycosis fungoides.

Rothmund-Thompson syndrom är en sällsynt ärftlig sjukdom, det förekommer främst hos kvinnor. Erfarenhet är autosomal recessiv, men autosomal dominant överföring är möjlig. Sjukdomen beskrevs först av ögonläkaren A. Rotmund år 1868 som en grå starr med en särartad degenerering av huden. Sedan, inte veta om publiceringen av Rothmund, beskrivit M. Thompson 1923 identiska hudanpassningar i två systrar och kallade sjukdomen "medfödd poikilodermia". Men i hans fall hade systrarna inte ett kataraktfenomen. 1957 föreslog V. Tyler att kombinera dessa tillstånd i en nosologisk enhet.

Orsaker. Den patologiska genen ligger på den 8: e kromosomen. I vissa studier har en minskning av DNA-reducerande förmåga funnits, men hos andra har denna förmåga inte detekterats.

Symptom. Vid födseln är barnets hud normal. Sjukdomen uppträder i 3-6 månader, mindre ofta - vid 2 år av livet. I början finns det erytem och svullnad i ansiktet, snart - områden av hudatrofi. Mesh hyperpigmentering och depigmentering med telangiectasias (poikilodermia), återkallande manifestationer av kronisk strålningsdermatit. Hudändringar utom ansiktet är lokaliserade på nacken, skinkorna, benen. I de flesta patienter ökas ljuskänsligheten för solljus. Bullous former av dermatos beskrivs. Det finns förändringar i håret (hår på huvudet är sällsynt, tunt, skört, alopeci är möjligt), nageldyrofi, dysplasi av tänder, tidiga karies. Patienterna ligger ofta bakom i fysisk utveckling. Ofta uttryckt hypogonadism, hyperparathyroidism. Hos 40% av patienterna utvecklas bilaterala gråstarr i allmänhet vid 4-7 års ålder.

Poikilodermia, som bildas i barndomen, förblir för livet. I områdena poikiloderma med ålder kan foci av keratos eller hudcancer i hudvätska förekomma.

Mesh pigmentary poikilodermia Sivatta. Denna form av poikiloderma beskrevs 1919 av Civatt.

Orsaker och patogenes har inte studerats.

Symptom. Nederlaget för utvecklingen manifesteras i huden i ansiktet, halsen, bröstet och övre extremiteter retikulära blåaktig-brun pigmentering, som för det mesta predate solar erytem och telangiektasi. På dessa ställen är små nodulära utbrott av follikelkeratos nästan alltid synliga, och senare noteras områden av subtil atrofi i huden.

Behandlingen är symptomatisk. Skydda dig mot solljus. Använd fotskyddande krämer, antioxidanter, vitaminer och i allvarliga fall - aromatiska retinoider.

[1], [2], [3], [4]