Hudförändringar i leprosy

Spetälska (spetälska, Hansens sjukdom) är en kronisk infektionssjukdom som orsakas av mycobacterium leprae. Patogen - mycobacterium leprosy. Inte alla är lika mottagliga för dem. Det är ingen slump att före den upptäckta orsaken av orsaksmedlet var huvudhypotesen av sjukdomsutvecklingen arvelig. Män är sjuka oftare. Neger är mer predisponerade för spetälska, men sjukdomen är lättare för dem. Sjukdomen är vanligast i Indien, Neapel, Afrika. Ofta smittas spetälska i åldern 10-20 år.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker till patogenesen av spetälska

Sjukdomens orsaksmedel är en sticka med spetälska - mycobacterium leprae. Den är rak eller svagt krökt, syrafast, 5 μm lång, 0,5 μm tjock. Växer inte i näringsmedium och i cellodling. Huvudreservoaren är en man, dessutom kan det finnas några vilda djur: armadillos, en serie apapa, chimpanser.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenes av spetälska

I utvecklingen av sjukdomen fäster stor vikt vid ett brott mot staten cellulär immunitet och ospecifika faktorer som skydd mot en bakgrund av allvarliga överkänslighetsreaktioner mot Mycobacterium leprae, detekteras med leprominovoy prov. Närvaron av den genetiska mottagligheten för konditionering (resistans) sjukdomen visar sig genom sådana uppgifter som en signifikant högre konkordans för monozygota jämfört med dizygotic interracial skillnader i formerna av lepra, olika känslighets släktingar till patienter sjuka med liknande sannolikheter. Det finns association med vissa sjukdomar histokompatibilitetsantigener (särskilt HLA-B8, DR2, HLA-BW21), som kan påverka karaktären av immunsvaret och följaktligen på kliniska kännetecken. Hos patienter som diagnostiserats med spetälska makrofag defekt, vilket resulterar i deras oförmåga att omvandla de immunogena antigenerna av mykobakterier; obalans av immunoregulatoriska celler, olika i olika former av sjukdomen. När lepromatous lepra typ övervägande subpopulation av lymfocyter med cytotoxisk-suppressor-funktion, kan det finnas en defekt i T-hjälparceller, är praktiskt implementeras cellmedierad fördröjd typ överkänslighetsreaktion (leprominovy testet negativt). Avslöjade hyperaktivitet av B-celler, höga nivåer av antikroppar, men utan en skyddande roll mot Mycobacterium leprae. AA Yarilin (1999) uppmärksammar beroende av utvecklingen av någon form av spetälska på vilken väg bildningen av immunitet - av humoral Th2-beroende (när lepromatoze) eller Th1-beroende (när tuberkuloide). Hos patienter med tuberculoid lepra fördel detekteras underuppsättning av T-hjälparceller, är leprominovy testet positivt, Mycobacterium leprae antigener detekterades inte. Mekanismerna för skador på det perifera nervsystemet ges värdet autoimmuna reaktioner orsakade av Mycobacterium leprae-antigen gemensamhet och nervvävnad.

Symptom på spetälska

Endast man är sjuk med spetälska. I de flesta fall smittas spetälska från en person med spetälska. Infektion uppträder av luftburna droppar, genom slemhinna i övre luftvägarna, skadad hud och eventuellt med användning av smittad mat och vatten. Inkubationsperioden är flera år. Riskfaktorer är:

• bor i en endemisk område
• Närvaro av sjuka släktingar;
• kontakt med infekterade armadillos. Slagskepp används för att odla patogenen: de utvecklar spetälska (leproms).

Utvecklingen av sjukdomen beror på tillståndet av specifik cellulär immunitet. Leprosy patogener multipliceras i perifera nerver. Dessutom finns de i många organ, där de behålls länge i endotelceller och fagocyter. Endast 20% av de infekterade blir sjuka, vilket förklaras av svagheten hos cellulär immunitet.

För närvarande utmärks flera kliniska typer av spetälska: lepromatous, tuberculoid, obestämd och dimorphic. Lepromatous typ är den tyngsta och smittsamaste typen spetälska, eftersom det finns ett stort antal patogener i lesionerna.

Sjukdomen kännetecknas av skador på huden, slemhinnor, ögon, lymfkörtlar, perifera nervstammar, liksom det endokrina systemet, och en del av de inre organen, som bildas granulom och lepramatoznye infiltrerar rik på Mycobacterium leprae.

Hud manifestationer finns i ansiktet, öron, extensor ytor, skinkor, där det finns erytematösa, zritematozno pigmenterade fläckar av olika former och storlekar som inte har tydliga konturer. Med tiden infiltreras fläckar, utskjuter över ytan av huden och ökar i storlek. Huden i området för genomträngning och utanför den och visas som gupp noder (leproma) varierar i storlek från flera millimeter till 2 cm, plotnoelasticheskoy konsistens, blåaktig-brun eller rödaktig rostfärgad. Diffus infiltration och leproma, som ligger i ansiktet (ögonbryn, kinder, näsa, haka), vanställa patienten, vilket ger ansiktet en slags lejon nospartiet (facies leonina).

Ögonbryns hår faller utifrån. På de drabbade områdena blir huden spänd, mönstret är jämnt, håret faller ut. Därefter noteras en specifik bilateral och symmetrisk lesion av de perifera nerverna, vilket leder till försvinnandet av temperatur, smärta och taktil känslighet. Ofta förvånad armbåge, mellersta, fibulära, stora aura-nerver, den övre delen av ansiktsnerven. Nerverna är förtjockade, täta, släta. Gradvis utveckla trofiska och motoriska störningar (lagophthalmus, paresis av masticatory and facial musculature, amyotrophies, contractures, trophic ulcers).

Det finns sårbildning leprom. Sår har vanligtvis branta, ibland underskötta infiltrerade marginaler, de kan slå samman och bilda omfattande ulcerativa defekter som långsamt läker med ett ojämnt ärr. Samtidigt med hudförändringar påverkas slimhinnorna i näsan, struphuvudet och munhålan. Ofta är de första tecknen på spetälska svårigheten att få näsa och näsblod. Näs slemhinna är hyperemiskt, edematöst, på ytan finns flera små erosioner (lepromatous rinit).

Så småningom utvecklar atrofi av slemhinnan och verkar separat leproma och infiltration, övervägande i broskdelen av nässkiljeväggen. Leproma olika former och storlekar ljusrosa, ofta sår, vilket leder till deformation av nässkiljeväggen, vilket hindrar nasal andning ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" näsa, näsan bulldog).

I svåra fall påverkas läckans slemhinnor, mjuk och hård smak, struphuvud, tungans baksida etc.

Tuberculoid typ

Tuberkuloid typ är markerad av en skada av huden och perifera nerver och kännetecknas av en godartad kurs. I foci av lesionen detekteras patogener med svårighet eller, oftare. är frånvarande. Denna typ kännetecknas av utseendet på huden av några få, olika i form och storlek av erytematösa fläckar, såväl som papulära element, som är den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen. De ligger ofta på ansiktet, nacken, böjytorna på extremiteterna, baksidan, skinkan. Knölar är vanligtvis små, platta, rödaktig-cyanotisk, polygonal, tenderar att gå samman till plattor med kraftigt skisse valikoobrazno upphöjda rundade eller polycykliska och till den perifera kanten av tillväxten. Över tiden, i mitten av plackorna finns atrofi, hypopigmentering, peeling ochKanten är bevarad erythematous fälg i bredd från flera millimeter till 2-3 cm och mer - tänkte tuberculoid. Efter sig själva lämnar elementen upphov till hypopigmentering eller atrofi. I denna typ av lesion av perifera nervstammar upptäcks mycket tidigt, ibland till hudens manifestationer.

Den vanligaste drabbade ulnar, radial, peronealnerven, som manifesteras i ett diffust eller pärlstav sin förtjockning och smärta. Så småningom leder detta till utvecklingen av pares, förlamning, kontrakturer i fingrar, atrofi av små muskler, hud, naglar, spontan amputation av händer och fötter ( "Paw Seal", "wristdrop", "monkey tass", "stopp skjuta" och andra.). Det finns en kränkning av temperatur, smärta och taktil känslighet. Sänktreflexen minskar. I lesioner kränks salo- och svettningar, vellus hårstrån är frånvarande.

Pathomorphology

Som kännetecknas av typiska tuberculoid granulom i dermis, isolerade eller konfluenta, bildar infiltration tuberculoid typ, vilka i huvudsak övre dermis, direkt under epidermis, ibland omfattande det i processen. Granulom består av epitelioida celler omgivna av ett litet antal lymfoidceller, bland vilka kan vi se jätteceller Pirogov-Lang. Elastiskt nätverk med fenomenen förstörelse. Denna typ av spetälska förstör små och större nervstammar som går längs de kärl som infiltreras med epiteloid och lymfoida element. Karaktäriserad av betydande hypertrofi hos hudnerven, omgiven som regel av lymfocyter. Mykobakterier med denna typ av spetälska är mycket små eller de finns inte alls, men lepromintestet är positivt. Tillägg av huden är nästan helt förstörda eller genomgår atrofi, följt av ersättning med fibervävnad.

Odefinierad typ

Ospecificerad typ manifesterar utseendet på huden endast prickig utslag (hypokromisk, erytematösa, blandat med det geografiska kontur). Under den inledande perioden av perifer nervskada är frånvarande, och sedan successivt utveckla specifika polyneuritis leder känslighet störningar i distal lem amyotrofi små muskel kontrakturer fingrar, trofiska sår och andra.

Dimorf typ

När dimorfa typ märkt utslag på huden och slemhinnor, till lepromatös typ karakteristisk och känslighet oordning såsom i tuberculoid spetälska typ.

Vid utveckling av alla typer av spetälska, progressiva, stationära, regressiva och kvarvarande steg skiljer sig. I klinisk praxis finns en övergång av en typ av spetälska till en annan, t ex tuberkuloid till lepromatös typ med bildandet av gränslinjer.

För alla typer av spetälska, men ofta med lepromatous påverkar de inre organen (lever, mjälte, binjurar, testiklar), märkt ämnesomsättningssjukdom (visceral amyloidos), trofiska sår. Vissa patienter har benförlust (ben leproma, tibia BENHINNEINFLAMMATION ossificans, armbåge och andra benresorption av distala falanger fingrar och tår).

Med spetälska observeras skador på synens organ (episklerit, keratit, irit, fotofobi, lakrimation).

Diagnostiskt, prognostiskt och epidemiologiskt värde har ett lepromintest (Mitsuda test). När lepromatous typ av detta test är negativt, tuberculoid (liksom hos friska individer) - positiva, medan dimorphic eller odifferentierad spetälska kan vara både positivt och negativt.

[12], [13], [14], [15],

Otifferentierad typ av spetälska

Den utifferentierade typen av spetälska kännetecknas av närvaron i de olika delarna av huden, förutom stora veck, flera hypokroma eller erytematösa lesioner med reducerad känslighet.

Patologi. I dermis avslöjar lymfoid infiltrering av de retikulära dermis, mestadels perivaskulära, perifollicular och längs nerven stjälkar med fenomen neyrolemmotsitov intensiv proliferation. Förutom lymfocyter innehåller infiltratet histiocyter, pdasmocyter och eosinofila granulocyter. Infiltrerar, gradvis ersatt av fibrös vävnad, klämma och delvis förstöra hudens, nervändarnas och nervstammarnas bindor.

Liknande förändringar, utveckla, kan gå till lepromatous eller tuberculoid lepra.

Lepromatous typ av spetälska

Lepromatous typ av spetälska karakteristisk klinisk polymorfism: erytematösa fläckar, ojämn-infiltrativa skador och leproma. Fläckar asymtomatisk, flertal symmetriskt anordnade företrädesvis i ansiktet, extensor ytorna av extremiteter, på skinkorna. De kan slå samman, ockupera nästan hela huden (sk "spotted leprosy"). Spots finns under en lång tid, sedan försvinna eller infiltration eller leproms utvecklas i deras zon. Infiltrativa lesioner motut ta formen av begränsade plack eller diffusa lesioner med otydliga gränser, en karakteristisk rödaktig-blåaktig färg. Med diffusa förändringar visas en bild på ansiktet, som liknar lejonets ansikte (facon leonina). Det sklerodermopodobnye, rozhepodobnye ändrar pellagroidnye utbrott liknar psoriaziformnye, seboreidy ibland bullösa pemphigus typ utslag, dermatit herpetiformis. Lepromes (spetälsk tuberkel, knut) kan vara dermal och subkutan. De är halvklotiga, i olika grader stiger ovanför hudens nivå. I det naturliga sjukdomsförloppet finns två möjliga utfall - resorption eller yta gropfrätning med bildningen, respektive atrofiska hyperpigmenterade lesioner eller ärr. Karakteristisk lepromatous lepra typ är en lesion i den orala slemhinnan, näsa, struphuvud, lepra neurite utveckling, under exacerbationer av sjukdomen (reaktiv fas) kan observeras Polymorfa utslag. Den mest karakteristiska av dem är erytem nodosum (kan vara ulcerat). Lepros lepra och histiosis spetälska är bland de speciella varianterna av lepromatous typ av spetälska. Med spetälska Luzio förändras hela huden diffus, hyperemironan. Det finns flera telangiectasier, det kan finnas obetydlig hyperpigmentering. På grund av ödem, infiltration blir huden sklerodermliknande, glänsande. Det kan vara omfattande sårbildning. Gistoidnoy spetälska diagnos ställs genom histologisk undersökning (närvaro spindel histiocyter innehållande stora mängder mykobakterier av lepra), kliniska tecken - skarpa plack med branta kanter, och avskalning av punkt fördjupningar på sin yta i mitten.

Pathomorphology

Histologi med lepromatös lepra typ ganska karakteristiska, granulom bildade av histiocyter, som är i olika stadier av utveckling, för att bilda de Virchow klassisk lepra skumceller, cytoplasman och en innehåller en stor mängd av mykobakterier av spetälska och lipider upptäcka när färgas av Sudan III. Bland dessa celler är exudatceller - lymfocyter och plasmocyter. Beroende på naturen av de hudskador av granulom upptar en annan volym av dermis, liggande öar eller smala strängar av ytliga lesioner och diffusa infiltrat med djupare och leproma. Mellan infiltrationscellerna finns ibland gigantiska Tuton-celler, inklusive fosfolipider. I spedalceller kan de russeleanska kropparna, som bildas som ett resultat av förstöringen av kärnor, detekteras. Mycobacterium lepra anordnad inuti celler i form av knippen och globuler, liksom runt de små blodkärlen i utsöndringen av sebaceous och svettkörtlar. Epidermis vanligtvis plattade och atrofisk, epidermala utväxter glättas vilket resulterar i infiltrering tryck. Det kan ofta ses under remsan epidermis omodifierat kollagen som skiljer den från granulomatös infiltrat.

Inblandade i processen med blodkärl och nerver. Vattnen på kärlen infiltreras av makrofagelement, endoteliocyterna sväller, prolifererar och ibland omvandlas till spedalceller. De innehåller som regel mycket mykobakterier lepra, ibland i form av globuler. Nerverna är vinklade på grund av perinuriets stratifiering, innehåller ett betydande antal mykobakterier i alla strukturer.

I diffust lepromatös spetälska (Lyutsio fenomen), med undantag för den ovan beskrivna mönstret observer necrobiotic förändringar epidermala tumörkärlen i dermis och en betydande infiltration av inflammatoriska element av subkutant fett, särskilt runt de större kärlen.

I framtiden kan nekros av kapillärer med sekundär nekros av hud och sårbildning utvecklas. Mycobakterier leprosy invaderar kärlens väggar och tränger ens in i deras lumen.

Allokera också lepromatous erythema nodosum som en reaktiv form, kliniskt liknande den normala erytema nodosum, som är baserad på spetälska cellulit. Kännetecknad av en akut inflammatorisk infiltration inte bara dermis, och subkutan vävnad men spetälska-celler med en blandning av lymfocyter, plasmaceller och neutrofiler. För denna art lepromatoza känne leykoklastichesky neutrofil vaskulit med eosinofili, fibrinoid förändringar i kärlväggar följt hyalinosis. Små spetälska granulom innehållande mycobakterier leprosy finns i dermis och subkutan vävnad.

Kanttyp

Den gränspersonella gruppen av spetälska kännetecknas av tecken på polära typer med övervägande av vesikulära element av tuberkuloid eller lepromatisk spetälska. Klinisk egenskap hos faktiska gränsen ( "dimorfa") är förekomsten av spetälska "stansad" eller "stämplade" fläckar och plack curb foci som uppstår ojämn regressionsprocessen vid olika områden vysypnyh element. Multipel asymmetrisk neurit är vanligt.

Pathomorphology

Tillsammans med centra tuberculoid struktur noterade ackumuleringen av betydande mängder av histiocyter med framträdande tecken på spetälska celler, som är belägna diffust i övre dermis, men inte penetrerar epidermis. Retikulära lagret infiltration är lokaliserad huvudsakligen nära bihang huden är desamma som i lepromatous typ av spetälska sett förstörelse och infiltration av musklerna som höjer håret. Hudnerven förstörs i mindre utsträckning, men deras antal minskar, och de framväxande buntarna förtjockas och infiltreras. Typiskt, de större nervstammar påverkas om cellerna är infiltration, övervägande lymfocyter, och Mycobacterium leprae i form av balkar eller globuler.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Differentiell diagnos av spetälska

En differentierad diagnos görs med syfilis, vitiligo, toxicodermi, tuberkulos lupus och andra.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Behandling av spetälska

Behandlingen är komplex, genomförd i leprosariums. Det rekommenderas att utföra en specifik, återställande behandling. Som stagorganet appliceras vitamin A, C, grupp B, pyrogena medel, antioxidanter, etc. Metyluracil. Från antileprosy läkemedel som används dapson (tabletter eller pulver av 50-200 mg per dag eller oljig suspension / m 1-2 gånger vecka), 50% lösning solyusulfona sulfetron (v / m 2 två gånger i veckan med start med 0,5 ml och gradvis öka dosen till 3,5 ml), Shiba 1906 (tabletterna från att 0,5 till 2 g dag eller i form av en oljesuspension genom intramuskulär injektion mellan 2 till 6 ml en gång i veckan), prothionamide (0,25 g, 1-3 gånger om dagen), lampren - 100 mg (1 kapsel) zhednevno, rifampicin (på 2-4 eller 300-600 mg kapslar). Tilldela även diucifon, dimotsifon.