Hermafroditism och hermafroditer

Hermafroditism betyder bisexualitet på grekiska. Det finns två typer av hermafroditism - sann och falsk (pseudohermafroditism).

Hermafroditism orsakas av medfödda missbildningar hos både gonaderna och de yttre könsorganen hos en person och bildas under perioden fram till den artonde veckan av embryonal utveckling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

I strukturen för gynekologiska och urologiska sjukdomar förekommer hermafroditism i 2–6 % av fallen. Det är möjligt att frekvensen av hermafroditism är mycket högre. Det finns för närvarande ingen officiell geografisk statistik om denna sjukdom. Patienter som lider av sann eller falsk hermafroditism genomgår undersökning och behandling på familjeplanerings- och reproduktionscentra, gynekologiska och urologiska sjukhus och "gömmer sig" under diagnoserna "adrenogenitalt syndrom", "testikelfeminisering", "gonadal dysgenes", "ovotestis", "skrotal-perineal hypospadi med inguinal eller "abdominal kryptorkism".

Dessutom behandlas patienter som lider av hermafroditism ofta på psykiatriska kliniker, eftersom symtomen på sann och falsk hermafroditism i form av transsexualism, homosexualitet och bisexualitet (alternerande kön) felaktigt betraktas som sjukdomar i hjärnans "sexuella centra". Därför är problemet med diagnos och behandling av sann och falsk hermafroditism av social karaktär och särskilt relevant i det moderna samhället.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formulär

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Falsk manlig hermafroditism

Falsk hermafroditism (pseudohermafroditism) är en sjukdom där en person har gonader av ett kön, men yttre könsorgan, till följd av en utvecklingsdefekt, liknar organ av det motsatta könet. Det är nödvändigt att skilja mellan manlig och kvinnlig pseudohermafroditism. En falsk manlig hermafrodit är en man, men med kvinnliga yttre könsorgan och ett kvinnligt pass. En falsk kvinnlig hermafrodit är en kvinna, men med manliga yttre könsorgan och ett manligt pass.

Falsk manlig hermafroditism är ett tillstånd där en man har missbildningar i de yttre könsorganen. En mans yttre könsorgan liknar en kvinnas yttre könsorgan. Dessa missbildningar har länge varit kända och välstuderade, eftersom de förekommer hos en av 300–400 nyfödda pojkar. Vanligtvis är det en kombination av två missbildningar. Den ena är onormal utveckling av den manliga urinröret, och den andra är onormal placering av testiklarna.

Embryots testiklar läggs i ländryggen och sjunker sedan ner, passerar genom ljumskkanalerna och sjunker ner i pungen. Som ett resultat av nedsatt embryogenes kan testiklarna stanna kvar i bukhålan eller i ljumskkanalerna och inte sjunka ner i pungen. Denna anomali kallas kryptorkism. Det finns två former av kryptorkism: bukhålan och ljumskhålan. Vid denna anomali är pungen tom eller så finns det fullständig aplasi.

En annan anomali vid falsk manlig hermafroditism är hypospadi. Det är en underutveckling av de perifera delarna av den manliga urinröret där den saknade delen av denna kanal ersätts av en tät ärrsträng och deformation av penis. Flera former av denna anomali särskiljs beroende på placeringen av urinrörets yttre öppning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hypospadi i glans penis

Urinrörets yttre öppning öppnas vid penishuvudets bas. Denna form av anomali märks inte av patienterna själva och de tror att hos alla människor sitter urinrörets yttre öppning inte vid penishuvudets pol, utan vid basen. Denna form av anomali stör varken urinering eller samlag och kräver ingen behandling.

Stammformen av hypospadi är att urinrörets yttre öppning öppnar sig på penisskaftets baksida. Från denna öppning till penishuvudet går en kort ärrtråd som drar huvudet till urinrörets yttre öppning och därmed böjer penis i form av en krok. Denna form av sjukdomen orsakar obehag hos patienter. Ett barn sprutar urin när det urinerar. Hos vuxna är samlag omöjligt eftersom den böjda och fixerade nedåtriktade penisen inte kan föras in i slidan.

Skrotal form av hypospadi

Urinrörets yttre öppning öppnas vid penisroten, där pungen börjar. Hypoplasi av penis observeras, och den är också krökt till en krok. Urineringen utförs på kvinnligt vis, medan man sitter på huk. Samlag är omöjligt.

Skrotal hypospadi

Vid denna anomali är pungen delad i två halvor, vilka liknar de stora blygdläpparna hos kvinnor. Urinrörets yttre öppning öppnar sig mellan halvorna av den delade pungen. Penisen är underutvecklad och liknar en kvinnlig klitoris. Urineringen är av kvinnlig typ.

Perineal hypospadi

Urinröret är kort, likt en kvinnas, och mynnar ut mot perineum. Pungen är delad eller saknas. Penisen är uppdragen till urinrörets yttre mynning och ser ut som en klitoris. Som regel observeras även kryptorkism vid hypospadi i skrotum och perineum, det vill säga att testiklarna är belägna antingen i bukhålan eller i ljumskkanalerna.

Nyfödda pojkar som lider av hypospadi i pungen och perineum registreras ofta på BB som flickor. En sådan flicka har yttre könsorgan av kvinnlig typ. Det finns labia (delad pung) och en klitoris (dåligt utvecklad och böjd penis). Ofta behåller sådana patienter den så kallade urogenitala sinusen. Detta är håligheten i vilken urinröret flyter in i embryot (under den embryonala utvecklingsperioden) och slidan öppnas. Öppningen till denna urogenitala sinus ser ut som ingången till slidan. Ibland förvandlas urogenitala sinusen hos sådana patienter till en rudiment av slidan. En sådan flicka urinerar i ett kvinnligt mönster, sitter på huk och uppfostras som en flicka.

När puberteten inträffar uppstår en konflikt mellan biologiskt och socialt kön.

Kvinnlig pseudohermafroditism

Kvinnlig pseudohermafroditism är när en kvinna med kvinnligt genetiskt (kromosomalt) kön och normal struktur av inre könsorgan (livmoder med äggledare och äggstockar) har yttre könsorgan som liknar manliga könsorgan. Vid födseln tilldelas sådana patienter ofta felaktigt manligt passkön. När en sådan "man" når puberteten beter sig han som en kvinna och blir passiv homosexuell.

Det finns fem grader av virilisering (maskulinisering, dvs. manligt utseende) av de yttre könsorganen hos falska kvinnliga hermafroditer.

• Grad I - isolerad förstoring av klitoris.
• II grad - de inre blygdläpparna är underutvecklade. Det finns en förträngning av ingången till slidan och en förstoring av klitoris.
• III grad - förstoring av klitoris. De inre blygdläpparna saknas. De stora blygdläpparna är underutvecklade. Den urogenitala sinusen är bevarad. Öppningen till den bevarade urogenitala sinusen är belägen vid basen av den förstorade klitoris.
• IV grad - klitoris är stor och liknar en hypospadisk penis. Den har ett ollon och en förhud. Vid basen av en sådan klitoris mynnar ut sinus urogenital, in i vilken både urinröret och slidan rinner ut. De stora blygdläpparna ser ut som en delad pung. De små blygdläpparna saknas. Således ser de yttre könsorganen vid IV grad av falsk kvinnlig hermafroditism exakt likadana ut som de yttre könsorganen hos en falsk manlig hermafrodit som lider av skrotal-perineal hypospadi. En falsk kvinnlig hermafrodit har dock en livmoder och äggstockar, medan en falsk manlig hermafrodit har en prostata och testiklar.
• V-graden av maskulinisering av de yttre könsorganen vid falsk kvinnlig hermafroditism uttrycks genom närvaron av en normalt utvecklad manlig penis med en manlig urinrör. Vaginan öppnar sig antingen vid penisroten eller mynnar ut i den bakre delen av den manliga urinröret. Den manliga urinröret bildas från sinus urogenital. Detta förklarar varför vaginan kan öppna sig i den bakre delen av urinröret. Pungen kan vara delad, eller den kan vara normalt utvecklad, men utan testiklar. Urineringen hos sådana patienter utförs stående, beroende på den manliga typen. Vid V-graden av falsk kvinnlig hermafroditism bestäms det manliga könet alltid felaktigt vid födseln, och patienterna kommer till urologernas kännedom.

Både kvinnliga och manliga hermafroditer har en "klitorispenis" som innehåller två kavernösa kroppar. Denna penis är alltid böjd nedåt och antar, när den är erigerad, en välvd form på grund av ärrresterna av den underutvecklade urinröret, som drar penishuvudet mot urinrörets yttre öppning (hos män) eller mot öppningen av urogenitala bihålorna (hos kvinnor).

Urogenitala bihålan hos falska och sanna hermafroditer är en hålighet som mynnar vid roten av klitoris eller penis, in i vilken urinröret och vaginan eller rudimentet av vaginan rinner ut. Ibland når djupet av urogenitala bihålan 10-14 cm. Därför betonar vi återigen att vid falsk kvinnlig och falsk manlig hermafroditism kan de yttre könsorganen se helt identiska ut. Patienter som lider av pseudohermafroditism måste genomgå kirurgisk korrigering av könsorganen och ändra sitt juridiska kön om det bestämdes felaktigt vid födseln. Falsk hermafroditism manifesteras kliniskt av homosexualitet och transvestism.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sann hermafroditism och sanna hermafroditer

Sann hermafroditism verkar vara ett fantastiskt biologiskt fenomen. Men allt liv på jorden har sitt ursprung i hermafroditism. Virus, bakterier och protozoer har inga kön. En individ räcker för reproduktion. Hermafroditism observeras inte bara hos primitiva djurorganismer. Det är också normen hos välorganiserade djur. Till exempel har maskar en komplett uppsättning av både hon- och hankönsorgan och en individ räcker för reproduktion.

Hermafroditism är utbredd bland insekter och växter. Hermafroditism som norm förekommer hos fisk, iglar, räkor och till och med ödlor. Eftersom en person i processen för embryonal, intrauterin utveckling på cirka 1-2 månader upprepar hela processen för evolutionär utveckling av djurvärlden på planeten "Jorden", har hermafroditism i någon form alltid varit, är och kommer att vara en anomali (deformitet) hos människor.

Äkta hermafroditer är människor som har både manliga och kvinnliga gonader i kroppen, och därför har både manliga och kvinnliga könshormoner i blodet. Äkta hermafroditism är anomalier i gonaderna, antingen i form av separata manliga och kvinnliga gonader, eller i form av ovotestes.

Det är nödvändigt att skilja mellan två varianter av sann hermafroditism.

• Äkta hermafroditer med avvikelser i de yttre könsorganen.
• Äkta hermafroditer utan avvikelser i de yttre könsorganen.

Om det finns avvikelser i utvecklingen av de yttre könsorganen kan äkta hermafroditism diagnostiseras i barndomen. Om det inte finns några avvikelser i de yttre könsorganen kan äkta hermafroditism diagnostiseras först efter puberteten. Äkta hermafroditer har också ofta kliniska symtom som transvestism och homosexualitet när det juridiska könet inte motsvarar det hormonella könet, i de fall där könshormoner som är motsatta det juridiska könet råder i blodet.

I de fall där äkta hermafroditer har korrekt utvecklade yttre könsorgan av manlig eller kvinnlig typ och sekundära sexuella egenskaper motsvarar strukturen hos de yttre könsorganen, är diagnostik av äkta hermafroditism endast möjlig efter puberteten genom förekomsten av två symtom som endast observeras vid äkta hermafroditism. Dessa är transsexualism och bisexualitet (alternerande kön). Transsexualism innebär att en normalt utvecklad man anser sig vara kvinna och ber läkare att byta kön; han kan inte leva i en manlig kropp.

Eller en normalt utvecklad kvinna (ibland till och med med barn) anser sig vara en man och insisterar på laglig och kirurgisk könsbyte. Som regel utvecklas transsexualism gradvis, i den meningen att självidentifieringen av könet motsatt en persons fysiska status blir djupare och djupare och till och med kan leda till självmord. Detta förklaras av det faktum att i gonaden motsatt patientens fenotypiska status utvecklas ofta en tumör (vanligtvis ett adenom), som producerar en enorm mängd hormoner av könet motsatt personens somatiska status.

En sådan hermafrodit i form av en man kan få barn, men sedan utvecklar hen transvestism, sedan homosexualitet, och till slut blir hen transsexuell. Eller så kan en sann hermafrodit i form av en kvinna också få barn, men sedan utvecklar hen transvestism, homosexualitet, och det kommer till transsexualism. Det andra symptomet, som endast observeras vid sann hermafroditism, är bisexualitet eller alternerande sex. En person i olika perioder av livet har antingen manligt eller kvinnligt sexuellt beteende. Sexuellt beteende beror på dominansen av androgener eller östrogener i blodet.

Således finns det vanligtvis ingen tydlig skillnad mellan transvestism, homosexualitet, transsexualism och bisexualitet, och alla fyra dessa symtom kan kombineras i sann hermafroditism. För närvarande behandlas dessa sexuella tillstånd genom att påverka hjärnan, inklusive hjärnkirurgi. Att påverka hjärnan kan inte bota de kliniska symtomen på hermafroditism. Det är nödvändigt att säkerställa att hormoner från endast ett kön (man eller kvinna) kommer in i hjärnan med blodet.

Ur klinisk synvinkel kan sann hermafroditism delas in i två kategorier:

• sann hermafroditism i kombination med avvikelser i de yttre könsorganen;
• sann hermafroditism utan avvikelser i de yttre könsorganen och utan sekundära sexuella egenskaper hos det kontralaterala könet.

Sann hermafroditism i kombination med anomalier i de yttre könsorganen. Sådana anomalier inkluderar vanligtvis penoskrotal, skrotal eller perineal hypospadi. Ofta är den urogenitala sinusen bevarad i kombination med kryptorkism. Ibland finns sekundära sexuella egenskaper hos det motsatta könet till passkönet. Klitoris kan vara kraftigt förstorad i form av en hypospadisk penis.

Sådana personer söker hjälp hos urologer, androloger och gynekologer, och ibland diagnostiseras de med äkta hermafroditism. Men vanligtvis rekonstrueras de yttre könsorganen kirurgiskt och justeras till det juridiska könet, och hermafroditism (äkta) diagnostiseras inte.

Äkta hermafroditer, som inte har några avvikelser i de yttre könsorganen och inga inversioner av sekundära sexuella egenskaper, har vanligtvis en fullständig uppsättning av alla manliga eller kvinnliga könsorgan, och en gonad eller gonadal vävnad av det motsatta könet. Hermafroditism diagnostiseras nästan aldrig hos sådana patienter, även om de har tydliga symtom på hermafroditism i form av transvestism, homosexualitet, transsexualism och bisexualitet. Om sådana personer konsulterar en urolog, androlog, gynekolog eller endokrinolog, bekräftar dessa läkare den korrekta utvecklingen av de yttre könsorganen och skickar dem till en sexolog för psykoterapi. Sexologer kan varken diagnostisera eller bota hermafroditism.

Transvestiter, homosexuella och bisexuella accepterar vanligtvis sin könsanomali. Och transsexuella, med eller utan svik, uppnår ett byte av juridiskt kön. Transsexualismsyndrom förekommer hos sådana sanna hermafroditer som har en komplett uppsättning av alla könsorgan av ett kön, vilket gör att de kan vara mor eller far till ett barn. Men de har en gonad av det motsatta könet. Transsexualism börjar öka när en hormonproducerande tumör av det motsatta könet i form av ett adenom uppträder i det motsatta könets gonad. Och en radikal behandling av transsexualism består i att hitta och ta bort denna gonad av det motsatta könet med tumören. Det finns tre varianter av gonadala anomalier vid sann hermafroditism:

• en person har en eller två gonader, testiklar, och han har också en eller två äggstockar;
• hos människor är en eller två gonader konstruerade enligt ovotestis-typen;
• Hos människor är en eller två gonader konstruerade i ett mosaikmönster. I gonaden är testikelns och äggstockens vävnader sammanflätade i ett mosaikmönster.

Sexologer tror att om de yttre könsorganen (manliga eller kvinnliga) är normalt utvecklade och inte har några avvikelser, så kan det inte finnas någon hermafroditism. Vid sann hermafroditism kan de yttre könsorganen vara helt normalt utvecklade. Sann hermafroditism är inte avvikelser i de yttre könsorganen, utan avvikelser i gonaderna.

Det finns tre huvudsakliga morfologiska varianter av sann hermafroditism:

• Det första alternativet: en person har en komplett uppsättning könsorgan av ett kön (man eller kvinna) och även en eller två gonader av det motsatta könet i kroppen utan några avvikelser i de yttre könsorganen.
• Det andra alternativet: en person har en fullständig uppsättning könsorgan av ett kön (man eller kvinna), en eller två gonader av motsatt kön och andra (förutom gonaderna) könsorgan av motsatt kön. Hos "män" (med fullständig uppsättning könsorgan) - en vagina eller livmoder, eller mjölkkörtlar. Hos "kvinnor" (med fullständig uppsättning könsorgan) - en pung, penis, prostata.
• Den tredje varianten av äkta hermafroditism: en person har gonader hos båda könen och ofullständiga uppsättningar av andra könsorgan i olika kombinationer. Denna variant kännetecknas av olika avvikelser i de yttre könsorganen och diagnostiseras därför oftast av urologer, androloger och gynekologer.

Det finns utan tvekan en annan, fjärde, morfologisk variant av sann hermafroditism, när en person har en komplett uppsättning könsorgan, både manliga och kvinnliga. Sådana hermafroditer har en pung och testiklar i pungen, det finns bitestiklar, sädesledare, sädesblåsor, prostata och penis med manlig urinrör. Men samma person har en ingång till slidan, vagina, livmoderhals, livmoder, äggledare och äggstockar mellan penisroten och pungens början. En variant av sådan sann hermafroditism hos människor har ännu inte beskrivits i rysk medicinsk litteratur.

Hermafroditism kan utvecklas mot bakgrund av vilket genetiskt, kromosomalt kön som helst. Med ett manligt kromosomfält på 46XY åtföljs hermafroditism oftast av skrotal-perineal hypospadi med kryptorkism, och närvaron av en urogenital sinus, eller utan den. Med ett kvinnligt kromosomfält på 46XX observeras hermafroditism oftast i närvaro av klitorishypertrofi och vaginal ektopi av urinröret med eller utan närvaron av en urogenital sinus.

Hermafroditism är mycket mindre vanligt med en mosaikformad kromosomstruktur: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Andra varianter av könskromosomuppsättningen är också möjliga.

Baserat på kliniska observationer har en fungerande klassificering av former och varianter av hermafroditism utvecklats.

Klassificering av former och varianter av hermafroditism

• Falsk hermafroditism
  • Manlig falsk hermafroditism.
  • Kvinnlig falsk hermafroditism.
• Sann hermafroditism
  • Närvaro av gonader hos båda könen.
  • Ovotestis.
  • Mosaisk struktur av gonaderna.
• Sann hermafroditism utan avvikelser i de yttre könsorganen
  • Med manliga sekundära sexuella egenskaper.
  • Med kvinnliga sekundära sexuella egenskaper.
  • Med sekundära sexuella egenskaper hos båda könen.
  • En komplett uppsättning könsorgan av ett kön (manligt eller kvinnligt) och en gonad (eller gonadal vävnad) av det motsatta könet med en hormonproducerande tumör i sig, vilket manifesteras av transsexualism.
• Sann hermafroditism med förekomsten av anomalier i de yttre reproduktionsorganen
  • En komplett uppsättning könsorgan av ett kön (manligt eller kvinnligt) och närvaron av organ av motsatt kön.
  • Ofullständiga uppsättningar av könsorgan hos båda könen i olika kombinationer.
  • Kompletta uppsättningar av könsorgan hos båda könen, manliga och kvinnliga.

Diagnostik hermafroditism

Kön är en mycket viktig egenskap hos absolut varje person. I alla dokument som följer med en person från födseln till döden är den andra kolumnen efter efternamn, förnamn och patronym könet. Kön anges på födelsebeviset, på alla frågeformulär som fyllts i under livet och på dödsbeviset.

Könsdiagnostik vid hermafroditism baseras på bestämningen av sex huvudkönskriterier. Det är därför det ibland sägs och skrivs att varje person inte har ett, utan så många som sex kön, och att de kan sammanfalla eller inte sammanfalla. Varje person har ett genetiskt kön, gonadalt kön, hormonellt kön, fenotypiskt kön, psykologiskt (mentalt) kön och juridiskt (pass) kön.

Genetiskt kön bestäms vid befruktningsögonblicket. Det kallas även kromosomalt kön.

Den normala mänskliga kromosomuppsättningen innehåller 22 par kromosomer. Dessutom finns det två könskromosomer. En person har totalt 46 kromosomer. Kvinnliga könskromosomer betecknas med symbolen X. Kvinnor har två av dem. Den kvinnliga kromosomgenotypen betecknas 46XX. Könsceller (gameter) innehåller en halv uppsättning kromosomer, som endast inkluderar en könskromosom. Äggceller bildas i den kvinnliga gonaden (äggstocken) och innehåller 22 kromosomer (autosomer) och en X-kromosom. Spermatozoer (spermin) bildas i den manliga gonaden (testikeln), innehåller 22 autosomer och en könskromosom (antingen X-kromosomen eller Y-kromosomen). Y är beteckningen på den kromosom som bestämmer det manliga könet. Om, till följd av befruktning av ägget med spermien, den resulterande uppsättningen könskromosomer är XX, utvecklar embryot kvinnliga könsorgan. Om den resulterande uppsättningen könskromosomer är XY, kommer embryot att utveckla manliga könsorgan. Det är så naturen "avsåg" det, men avvikelser förekommer. Den manliga karyotypen betecknas 46XY. Om befruktningen resulterar i en så kallad mosaikuppsättning av könskromosomer (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY, etc.), kommer embryot att utveckla både kvinnliga och manliga könsorgan, dvs. en bisexuell organism kommer att utvecklas i form av en falsk eller sann hermafrodit. Hermafroditism kan dock utvecklas med både en normal kvinnlig karyotyp (46XX) och en normal manlig karyotyp (46XY).

Diagnostik av kromosom, genetiskt kön, genotyp och karyotyp utförs genom att studera kromosomer, men detta kräver speciell utrustning och kvalifikationer. En utbredd metod för att diagnostisera genotyp är metoden att bestämma könskromatinet i cellkärnor. För detta görs ett hudsnitt eller en skrapning från munslemhinnan, eller ett blodutstryk. Preparatet utsätts för speciell färgning. Placeringen av de färgade delarna i cellkärnorna skiljer sig åt hos män och kvinnor. Metoden för att bestämma genetiskt kön med hjälp av könskromatin är ofullständig eftersom den typiska kvinnliga könsplaceringen av könskromatin finns hos kvinnor endast i 70-90% av alla celler, medan en sådan placering av könskromatin finns i 5-6% av cellerna i den manliga kroppen.

Kromosomalt kön i sig (isolerat) är inte en korrekt avgörande faktor för en persons kön. Med en normal manlig genotyp (46XY) kan en person inte vara kvinna, men han eller hon kan vara hermafrodit (bisexuell) eller eunuck (asexuell). Således, vid anorkism (gonadal agenesi) med aplasi i båda testiklarna, kan karyotypen vara manlig (46XY), könsorganen utvecklas antingen enligt den kvinnliga typen eller ha en rudimentär struktur. Detta är klassisk eunukoidism med en manlig genotyp.

Det andra könet (sexualitetskriterium) som varje person har är gonadalt kön. Detta kön kallas även sant kön eller biologiskt kön. Det finns fyra gonadala kön hos människor:

• kvinnligt kön - kroppen har äggstockar:
• manligt kön - det finns testiklar i kroppen;
• bisexualitet (sann hermafroditism) - kroppen innehåller både äggstocksvävnad och testikelvävnad:
• asexualitet (eunukoidism) - det finns inga könskörtlar (gonader) i kroppen.

Gonadernas kön bestäms genom biopsi och histologisk undersökning. Bitar för histologisk undersökning tas från båda körtlarna, eftersom den ena kan vara en testikel och den andra en äggstock. Det är nödvändigt att undersöka gonaden från både den ena och den andra polen, eftersom den ena halvan av körteln kan vara en äggstock och den andra en testikel. En sådan gonad kallas ovotestis. Körteln kan också ha en mosaikstruktur (det finns områden med testikelvävnad i äggstocksvävnaden, eller omvänt, det finns områden med äggstocksvävnad i testikelvävnaden). För att kunna ta en bit av gonaden för undersökning måste den hittas och blottas. Hos människor är gonader normalt belägna i pungen hos män och i bukhålan på sidorna av livmodern hos kvinnor. Vid hermafroditism kan testikeln vara i bukhålan och äggstocken kan vara i pungen. Förresten kan även livmodern vara i pungen. Gonader kan också hittas i de stora blygdläpparna, i ljumskkanalerna, i perineum och i ljumskbråck. Könkörtlarna i pungen, i ljumskkanalerna och i blygdläpparna kan palperas. För att fastställa förekomsten av gonader i bukhålan utförs ultraljud och laparoskopi, vilket kan kombineras med en biopsi. Normalt sett bör det genetiska könet överensstämma med gonadkönet, men de kanske inte stämmer överens, och då observeras olika varianter av könsanomalier.

Det tredje könet (sexualitetskriteriet) är hormonellt. Det kallas även biologiskt eller sant kön. Det verkar som att det gonadala könet alltid bör sammanfalla med det hormonella könet eftersom könshormoner produceras av gonaderna. Äggstocken producerar alltid östrogener, och testikeln bör alltid producera androgener.

Hormonellt kön diagnostiseras genom att bestämma nivån av androgener och östrogener i blodet. Det finns också fyra hormonella kön hos människor:

• man - normal nivå av androgener i blodet;
• kvinna - normal nivå av östrogen i blodet;
• hermafroditism i blodet höga nivåer av både androgener och östrogener (mängden manliga och kvinnliga könshormoner i blodet varierar kraftigt);
• asexualitet - det finns inga eller nästan inga kvinnliga eller manliga könshormoner i blodet.

Normalt sett bör genetiska, gonadala och hormonella kön matcha, det vill säga att alla ska vara män eller alla ska vara kvinnor. Om de inte matchar uppstår en könsanomali.

Det fjärde könet (sexuella kriteriet) för varje person är somatiskt eller fenotypiskt kön. Detta är en persons allmänna utseende, strukturen hos de yttre könsorganen, sekundära sexuella egenskaper, kläder och skor, frisyr och smycken. Alla dessa egenskaper är beroende av könshormonernas inverkan och kan förändras beroende på ålder och förekomsten av tumörer i gonadalvävnaden. Förändringar i den fenotypiska bilden beror alltid på förändringar i könskörtelns hormonella aktivitet. Det finns fyra fenotypiska kön hos människor:

• manligt kön - en person ser ut som en man;
• kvinna - en person ser ut som en kvinna;
• bisexualitet i en persons utseende finns det både manliga och kvinnliga drag;
• Eunukoidism - en person har varken manliga eller kvinnliga drag i sitt yttre utseende. Han är infantil och ser ut som ett barn.

Fenotypiskt kön sammanfaller alltid med gonadalt och hormonellt kön, men behöver inte sammanfalla med genetiskt kön. Fenotypiskt kön kan endast diagnostiseras hos sexuellt mogna personer utifrån deras utseende. Barn har inga sekundära sexuella egenskaper, och somatiskt kön diagnostiseras endast utifrån strukturen hos de yttre könsorganen. Och vid diagnos är fel vanliga, eftersom strukturen hos de yttre könsorganen kanske inte överensstämmer med gonadalt och hormonellt kön. Somatiskt kön kan förändras under påverkan av hormonbehandling av vissa sjukdomar.

Det femte könet (sexuella kriteriet) hos en person är psykologiskt eller mentalt. Detta kön bestäms helt av närvaron eller frånvaron av könshormoner i blodet. Barn har inga könshormoner i blodet och har inget sexuellt beteende.

Barns mentala kön bestäms av den sexuella psykoorientering som barnet får från föräldrar och människor runt omkring det. Hos sexuellt mogna personer bestäms det psykologiska könet av sexuell autoidentifiering: vem en person känner sig som - en man eller en kvinna. Det finns fyra mentala kön:

• manligt kön - manligt sexuellt beteende;
• kvinnligt kön - kvinnligt sexuellt beteende;
• bisexualitet manifesteras genom växelvis manligt och kvinnligt sexuellt beteende (alternerande kön; bisexualitet);
• asexualitet - det finns inget sexuellt beteende.

Det sjätte könet (sexuella kriteriet) för en person är det juridiska, pass-, metriska, civila, sociala, juridiska könet. Detta är det kön som anges i en persons personliga dokument. Det finns bara två juridiska kön: manligt och kvinnligt. Passkönet får inte överensstämma med det genetiska könet, inte heller med det gonadala könet, inte heller med det hormonella könet, inte heller med det somatiska könet eller med det psykologiska könet. Hermafroditer och eunucker har antingen manliga eller kvinnliga dokument. Under de första dagarna efter ett barns födelse registreras könet på en man eller kvinna officiellt. I detta fall kan könet bestämmas felaktigt. Felaktig könsbestämning förekommer inte bara vid avvikelser i de yttre könsorganen. Med typiskt kvinnliga eller manliga yttre könsorgan kan könet bestämmas felaktigt, eftersom barnet kan vara en falsk eller sann hermafrodit.

Komplexet av de ovan beskrivna studierna är en diagnostisk algoritm för hermafroditism. Endast genom att bestämma alla sex sexuella kriterier, samt noggrant analysera patientens klagomål och kliniska symtom, kan diagnosen och den morfologiska formen av hermafroditism fastställas.

[ 26 ], [ 27 ]

Behandling hermafroditism

Hos vuxna uppstår frågor om diagnostik, könskorrigering och behandling av hermafroditism inte bara vid förekomst av avvikelser i de yttre könsorganen. Oftast uppstår dessa problem hos vuxna vid normalt utvecklade manliga eller kvinnliga könsorgan. Hos sådana personer manifesterar sig könsanomalier med kliniska symtom i form av transvestism, homosexualitet, transsexualism och bisexualitet. Hos vuxna bestäms inriktningen för könskorrigering eller transformation av patienten själv i enlighet med dennes sexuella autoidentifiering. Könsbyte hos vuxna bör börja med hormonbehandling och sedan genomgå kirurgisk och juridisk könsbyte. Valet och bytet av kön efter puberteten beror endast på patientens önskan och insisterande.

Således kan urologer och gynekologer nu, med hjälp av kirurgisk behandling av hermafroditism, skapa manliga och kvinnliga yttre könsorgan. På den manliga sidan: genom att räta ut den deformerade peniskroppen och skapa en artificiell manlig urinrör från patientens egna vävnader, samt kirurgisk eller hormonell (med hjälp av humant koriongonadotropin) sänkning av testiklarna i pungen. Pungen skapas i sin tur från huden på patientens perineum eller "blygdläppar".

Korrigering av de yttre könsorganen på kvinnlig sida består av kirurgisk minskning av storleken på "klitoris-penis", samt skapandet av en vagina med hjälp av vävnader och håligheten i urogenitalbihålan, eller alloplastiska material, eller ett fragment av bukhinnan. Dessutom finns det nu möjligheter att skapa könsgorader kirurgiskt genom att transplantera en manlig eller kvinnlig gonad på en vaskulär pedikel i kroppen, vilket säkerställer lämplig gonad- och hormonkön. Hormonkön kan också skapas genom att implantera kulturer av embryonala celler som producerar könshormoner i kroppen. Dessa metoder befriar patienter från den dagliga administreringen av syntetiska könshormoner.

Barn uppvisar inte kliniska manifestationer av sann och falsk hermafroditism i form av transvestism, homosexualitet, transsexualism och bisexualitet, men förebyggandet av dessa fenomen beror helt på barnläkare. De bör förstå anomalierna hos de yttre könsorganen och alla sådana barn bör hänvisas till urologiska, gynekologiska eller pediatriska kirurgiska kliniker.

Sann hermafroditism kan botas om en gonad (eller gonadalvävnad) av motsatt kön hittas och avlägsnas från kroppen. Gonaden bör letas i Douglas-påsen, i pungen, i ljumskkanalerna och i de stora blygdläpparna. Om en separat gonad inte hittas bör en gonadalbiopsi utföras och, vid ovotestis, bör en gonadalresektion utföras, och vid mosaikformad gonadalstruktur bör frågan om kastrering med efterföljande hormonbehandling eller donatorgonadtransplantation och korrigering av de yttre könsorganen tas upp.

Behandling av hermafroditism är mycket effektiv och består av att ta bort gonaderna hos det ena könet och lämna det andra könets gonader kvar. Riktningen för könskorrigering i manlig eller kvinnlig riktning beror på utvecklingen och avvikelserna hos andra könsorgan, förutom gonaderna. Sexuellt mogna patienter väljer vanligtvis själva riktningen för könskorrigering. De känner sig själva antingen män eller kvinnor. Denna sexuella självuppfattning beror endast på vilka könshormoner (manliga eller kvinnliga) som råder i kroppen.

Dynamisk övervakning av patienter med falsk och sann hermafroditism består av periodisk bestämning av koncentrationen av hypofys-gonadala hormoner i blodet och ultraljudsundersökning av könsorganen och gonaderna. Det är nödvändigt att kontrollera stabiliteten i patientens sexuella autoidentifiering och hans fenotypiska sekundära sexuella egenskaper.

Förebyggande

Förebyggande av hermafroditism - minimering av påverkan av faktorer som orsakar dysembryogenes, inklusive korrekt användning av hormonella östrogeninnehållande preventivmedel av kvinnor som planerar graviditet. Det har bevisats att när ett foster befruktas mot bakgrund av långvarig hyperöstrogenisering av den kvinnliga kroppen ökar risken för att utveckla avvikelser i de yttre könsorganen och könskörtlarna, särskilt olika former av hypospadi hos manliga foster.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Prognos

Livsprognosen för patienter med hermafroditism är generellt gynnsam, men man bör inte glömma risken för malignitet i den onormala gonaden, inklusive ovotestis. I detta fall beror sjukdomens prognos på den histologiska formen av gonadtumören. För att förebygga och tidigt varna för sjukdomen är det lämpligt att genomföra en ultraljudsundersökning av gonadvävnadens struktur ungefär var sjätte månad. Om en tumör upptäcks är det absolut nödvändigt att utföra en biopsi och histologisk undersökning av formationen för att avgöra behovet av radikal kirurgi.

Tyvärr får för närvarande patienter med falsk och sann hermafroditism, särskilt de som inte har externa avvikelser i de yttre könsorganen, inte alltid kvalificerad hjälp i rätt tid. Detta beror på två faktorer - otillräcklig täckning av detta problem i medicinsk litteratur (problemet med hermafroditism ingår inte i läroplanerna för medicinska universitet), och patienternas egna ovilja att annonsera sitt tillstånd, med tanke på de specifika kliniska manifestationerna av denna sjukdom i form av homosexualitet, transsexualism, bisexualitet och samhällets inställning till dem.

Därför tillhör de flesta av dessa patienter kategorin sexuella minoriteter. Det låter absurt, men patienter med hermafroditism, som har externa avvikelser i de yttre könsorganen, har det bättre. De lockar som regel urologers eller gynekologers uppmärksamhet, de genomgår en särskild undersökning, vilket leder till att gonadala avvikelser ofta upptäcks.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]