Gangränös pyodermi

Gangrenös pyodermi är en kronisk, progressiv hudnekros av okänd etiologi, ofta förknippad med en systemisk sjukdom.

Gangrenös pyodermi har följande synonymer: ulcerös dermatit, ulcerös serpiginös pyodermi, gangrenös ulcerös-vegetativ pyodermi.

[ 1 ], [ 2 ]

Vad orsakar pyoderma gangrenosum?

Orsaken är okänd, men pyoderma gangrenosum kan vara associerad med vaskulit, gammopati, leukemi, lymfom, hepatit C, systemisk lupus erythematosus, sarkoidos och särskilt inflammatorisk tarmsjukdom på grund av ett nedsatt immunsvar.

Stafylokocker och streptokocker spelar en viktig roll i sjukdomens utveckling. Det har visat sig att gangrenös pyodermi är baserad på allergisk vaskulit och olika sjukdomar i immunsystemet. Gangrenös pyodermi kombineras ofta med systemiska sjukdomar och kroniska inflammatoriska infektionshärdar (ulcerös kolit, Crohns sjukdom, artrit, leukemi, maligna lymfom, etc.) eller är en manifestation av neoplasi.

Symtom på pyoderma gangrenosum

Gangrenös pyodermi förekommer vanligtvis hos vuxna; barn blir sällan sjuka. Lesionerna är ofta lokaliserade på nedre extremiteterna, men kan även utvecklas på andra områden.

Gangrenös pyodermi börjar med bildandet av furunkelliknande infiltrat eller pustler. De senare nekrotiseras snabbt och ökar excentriskt i storlek. Såren har en ödematös inflammatorisk kant 1-1,5 cm bred, underminerade kanter, en purulent, blodig-purulent ojämn botten och områden med vävnadsnekros. Olika kokal- och bakterieflora finns i sårsekretet. Inom den åsliknande infiltrationen finns flera små pustler och nekrosfokus. Fokusen serpiginerar i alla eller en riktning, samtidigt som de ärrbildar i en annan. Gangrenös pyodermi manifesterar sig subjektivt som svår smärta. Hälften av patienterna har en enda lesion. Det allmänna tillståndet förblir tillfredsställande, men vissa patienter upplever övergående feber och sjukdomskänsla. Systemiska tecken: feber, allmän sjukdomskänsla och artralgi. Såren smälter samman och bildar stora sår, ofta med omfattande ärrbildning, sedan utvecklas patergi. Liknande symtom är karakteristiska för Koebnerfenomenet vid psoriasis. Sjukdomens återkommande förlopp är karakteristiskt.

Diagnos av gangrenös pyoderma

Biopsi av lesioner är inte grunden för diagnos, men kan vara användbar. Gangrenös pyodermi skiljer sig från kronisk ulcerös vegetativ pyodermi, Wegeners granulomatos.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Ödem i kärlväggarna upp till lumenets stängning och trombos i kärlen i den övre delen av dermis observeras. Granulomatösa infiltrat finns längs hela dermis tjocklek, bestående av lymfocyter, neutrofila leukocyter, plasmaceller, fibroblaster och destruktionsfokus.

Behandling av gangrenös pyoderma

Pyoderma gangrenosum behandlas med kortikosteroider, azatioprin och bredspektrumantibiotika. Prednison 60–80 mg oralt en gång dagligen är huvudbehandlingen, även om ciklosporin 3 mg/kg per dag oralt också är mycket effektivt. Cefuroxim (MegaSeph) är effektivt vid 500 mg (250 mg för barn) två gånger dagligen. Dapson, klofazimin, talidomid, infliximab och mykofenolatmofetil har använts framgångsrikt.