Trattformad bröstkorg

Trattbröstkorg (pectus excavalus) är en utvecklingsdefekt i form av en depression av bröstbenet och revbenen, åtföljd av olika funktionella störningar i andnings- och hjärt-kärlsystemet.

Trattbröstkorgen beskrevs först av G. Bauhinus år 1600. Utomlands utfördes den första operationen på en patient med en liknande deformation av A. Tietze år 1899, som utförde en resektion av den förändrade nedre delen av bröstbenet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker trattkista

Trattbröst är vanligtvis en medfödd missbildning. Den utökade klassificeringen av etiopatogenetiska koncept för förekomsten av trattbröstdeformitet kombinerar fyra huvudgrupper av teorier,

• Den första gruppen teorier förknippar utvecklingen av trattformad deformation med ojämn tillväxt av bröstkorgens ben- och broskformationer, såväl som xiphoidprocessen, på grund av den embryonala underlägsenheten hos apofys- och epifysärtillväxtzoner. Bröstbenet och de broskiga delarna av revbenen släpar efter i sin utveckling. Bröstkorgens formation är ojämn. Den förändrar sin form, volym och storlek, vilket manifesteras av en minskning av sternovertebralavståndet och en utplattning av själva bröstkorgen.
• Den andra gruppen representeras av teorier som förklarar bildandet av trattformad deformation genom medfödda förändringar i diafragman: förkortning och fördröjning av utvecklingen av dess sternodiafragmatiska del, närvaron av ett förkortat sternodiafragmatiskt ligament. Revbenen har en alltför lutande eller sned riktning, vilket resulterar i att bröstmusklernas position förändras, liksom diafragman, särskilt dess främre sektioner vid fästpunkten till revbensbågarna.
• Den tredje gruppen inkluderar teorier som antyder att trattbröstkorgen är en konsekvens av ofullständig utveckling av bröstbenet under embryonalperioden, dysplasi av bindväv, vilket i sin tur leder till anatomiskt-topografiska och kliniskt-funktionella förändringar inte bara i själva bröstkorgen, utan även i andnings- och hjärt-kärlsystemet, och manifesteras av metabola störningar i hela kroppen. Vissa författare framhäver tillförlitliga dysplastiska tecken som indikerar sjukdomens medfödda natur. Dessa inkluderar mongoloid ögonform, araknodaktyli, hög gom, hyperelasticitet i huden, dysplasi i öronen, dolikostenomeli, skolios, mitralisklaffprolaps, navelbråck och sfinktersvaghet. Det noteras också att förekomsten av mer än fyra av ovanstående tecken hos patienter är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.
• Den fjärde gruppen inkluderade eklektiska teorier som förklarar bildandet av trattformad deformation genom fostrets felaktiga position i livmoderhålan med oligohydramnios eller infektiösa processer i mediastinum.

Det råder ingen tvekan om att denna deformation är en ärftlig defekt hos vissa patienter med trattbröstkors. H. Novak undersökte således 3000 skolbarn och fann deformationen hos 0,4 %, och bland deras släktingar hittades trattbröstkors hos 38 % av de undersökta. Sjukdomens medfödda natur bekräftas av dess kombination med andra medfödda utvecklingsdefekter.

För närvarande är trattbröstkorg i de flesta fall associerad med dyskondroplasi. I de tidiga stadierna av embryonalperioden (första 8 veckorna) är utvecklingen av broskceller i revbenen och bröstbenet försenad. Som ett resultat är embryonalt brosk bevarat vid tidpunkten för födseln, vilket kännetecknas av skörhet på grund av överdriven utveckling av mjukvävnadsstrukturer och en kvantitativ brist på broskceller. OA Malakhov et al. (2002) anser att den viktigaste faktorn i bildandet och utvecklingen av bröstkorgsdeformation är dyshistogenes av hyalin broskvävnad, vilket leder till ojämn utveckling av bröstkorgselement på grund av den accelererade tillväxten av revbenen med efterföljande störningar i blodcirkulationen och andningsbiomekaniken.

Deformitet av bröstkorgen minskar bröstkorgens volym, vilket leder till hypertoni i lungcirkulationen, kronisk hypoxemi, funktionella störningar i bröstkorgens inre organ, förändringar i syra-basbalansen och vatten-saltmetabolismen med bildandet av en ond cirkel. Å andra sidan orsakar förändringar i fästpunkterna hos musklerna som är involverade i andningen deras atrofi, förlust av elasticitet, tonus och degenerativ degeneration, vilket bekräftas genom elektromyografi av andnings- och accessoriska muskler som undersöks i vila och under ansträngningstester, samt genom histologisk undersökning under operation. Sådana förändringar leder till en minskning av bröstkorgens elasticitet och rörlighet, en minskning av dess excursion och utveckling av ihållande paradoxal andning. Dessutom noteras kompression av bronkerna, förskjutning av mediastinum och torsion av stora kärl, vilket stör andningssystemets och lungcirkulationens aktivitet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom trattkista

Trattbröstkorgen syns hos nyfödda som en liten fördjupning. Ett karakteristiskt tecken hos spädbarn är symtomet på "inandningsparadoxen": vid inandning, och särskilt när barn gråter eller skriker, ökar fördjupningen av bröstbenet och revbenen. GI Bairov påpekar att hos hälften av barnen försvinner deformationen av bröstet och den paradoxala andningen under de första månaderna av livet. Och först under andra hälften, när de växer, ökar fördjupningen av bröstbenet. Under denna period börjar kanterna på revbensbågarna och spåret som bildas under dem att sticka ut. När de höjs trycker revbenskanterna rakmusklerna framåt, vilket skapar intrycket av att de förstoras. Dessa förändringar misstas för symtom på rakit.

En ökning av deformationen redan under första halvåret kan leda till dysfunktion i bröstorganen, en tendens till andningssjukdomar i övre luftvägarna och kronisk lunginflammation.

Vissa barn har stridorandning – en svår väsande andning åtföljs av stor spänning i andningsmusklerna, retraktion av halshålan, epigastriska regionen och interkostalutrymmena, vilket orsakas av ökande negativ rörelse i brösthålan. Som regel ses inga förändringar på EKG hos spädbarn.

Trattbröstkorgen blir särskilt märkbar efter 3 års ålder. Vid denna tidpunkt är den gradvisa övergången till en fast krökning av bröstbenet och revbenen vanligtvis fullbordad. Utseendet och hållningen får det typiska utseendet för trattbröstkorgen.

Thorakal kyfos ökar, ryggen blir mer sällan platt. Sidokurvatur i ryggraden kan förekomma. Vid undersökning märks hängande axlar och utskjutande mage. Bröstkorgen är platt, en trattformad bröstkorg identifieras i bröstbensområdet.

Trattens djup och volym kan variera inom olika gränser beroende på patologins svårighetsgrad och patientens ålder. Trattens djup mäts genom avståndet från planet som förbinder båda kanterna av fördjupningen med trattens topp. Dessutom kan dess storlek bestämmas av mängden vätska den innehåller. Trattens volym med mindre deformationer är 10-20 cm3 ^, och med uttalade - upp till 200 cm3 ^och mer hos vuxna patienter.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Stages

N.I. Kondratin utvecklade en klassificering av trattbröstdeformitet, där patienter villkorligt delas in i grupper beroende på sjukdomens kliniska förlopp, form, typ och svårighetsgrad av deformiteten.

Det finns tre grader av deformation av bröstbenet, med hänsyn till trattens djup och graden av förskjutning av hjärtat:

• I grad - trattens djup upp till 2 cm, ingen förskjutning av hjärtat;
• II grad - deformationsdjup upp till 4 cm, förskjutning av hjärtat inom 2-3 cm;
• Grad III - deformationsdjupet är mer än 4 cm, hjärtat är förskjutet med mer än 3 cm.

Graden av deformation av bröstbenet avgör sjukdomens kliniska förlopp.

I detta avseende skiljer man mellan kompenserade, subkompenserade och dekompenserade stadier av sjukdomen.

• I det kompenserade stadiet upptäcks endast en kosmetisk defekt, det finns inga funktionella störningar eller de är minimala. Som regel motsvarar detta stadium av sjukdomen den första graden av bröstkorgsdeformation.
• Det subkompenserade deformationsstadiet motsvarar den andra graden av deformation. I detta fall noteras milda funktionella störningar i hjärtat och lungorna,
• I det dekompenserade stadiet detekteras trattformad deformation av grad III med betydande funktionsnedsättning.

Genom att skilja deformationer efter form skiljer vi mellan normal och platt trattformad, och efter utseende - symmetrisk och asymmetrisk (högersidig, vänstersidig).

• Pectus excavatum är i de flesta fall resultatet av progression av djup pectus excavatum.
• Den symmetriska formen av deformation kännetecknas av enhetlig utveckling av båda brösthalvorna,

Vissa författare, som kompletterar klassificeringen av NI Kondrashin, skiljer följande former av bröstbenet med trattformad deformation: platt, krokformad och bröstbenet med en osteofyt.

Diagnostik trattkista

För att bedöma lungfunktionen utförs en elektromyografisk undersökning av andningsmusklerna (interkostalmusklerna) och accessoriska muskler (sternocleidomastoideus och trapeziusmusklerna).

Elektromyografisk undersökning visar strukturella förändringar i andningsmusklerna och bröstkorgen hos hälften av patienterna med trattbröstkorg. Sådana indikatorer talar för dysfunktion i ryggmärgsmotorneuroner.

Barn med svår bröstdeformation är asteniska, släpar efter i fysisk utveckling, har ett svagt muskelsystem och vegetativ-vaskulär dystoni, eftersom en kraftig minskning av lungans vitalkapacitet (15-30%) och uttalad manifestation av hjärt- och lunginsufficiens komplicerar blodgasutbytet. Patienter klagar ofta på snabb trötthet och stickande smärtor i hjärtat. En minskning av bröstkorgens och diafragmans rörelser, en kränkning av den externa andningsfunktionen leder till en förändring i kroppens oxidations-reduktionsprocesser. Detta manifesteras i en kränkning av kolhydrat-, protein- och vatten-saltmetabolism, såväl som syra-basbalansen.

För att objektivt bedöma tillståndet hos de inre organen hos patienter med trattbröstkorgdeformitet undersöks funktionen av extern andning, lungornas vitalkapacitet och reservvolymen för inandning och utandning med hjälp av en speciell teknik.

Trattbröstkorgen kännetecknas av otillräcklig expansion av lungorna, vilket minskar "lungmembranet" genom vilket gasutbyte sker. På grund av ofullständig expansion av lungorna ökar det "anatomiska döda utrymmet" och alveolär ventilation minskar. För att kompensera för dessa störningar ökar kroppen lungperfusionen, vilket leder till hypertrofi av hjärtats högra kammare. Funktionella störningar i hjärt-kärl- och andningssystemet hos patienter med trattbröstkorgen leder till vävnadshypoxi, förändringar i enzymatiska och metaboliska processer.

Vitalkapacitet (VC) inom det normala intervallet noterades endast hos 21 % av patienterna med grad II-bröstkorgsdeformation. Måttlig VC-avvikelse observerades hos 45 %, signifikant minskning - hos 6 %. Hos patienter med grad III-deformation noterades inga normala VC-värden. Som regel är trattbröstkorgsdeformation associerad med deformation av den främre bröstväggen och nedsatt andningsfunktion. Trenden är enkelriktad: ju högre deformationsgrad, desto mer uttalad är försämringen av lungornas ventilationsfunktion.

Elektrokardiografisk undersökning visade olika avvikelser från normen hos de flesta patienter (81-85). Således noterades i 40% av fallen högergrenblock, sinusarytmi (10%), avvikelse av hjärtats elektriska axel åt höger och vänster (9%), vänsterkammarhypertrofi (8%) och andra avvikelser.

Ekokardiografisk undersökning visade mitralisklaffprolaps och onormal placering av kordan i vänster kammare.

Analys av EKG- och EchoCG-data gör det möjligt att dra slutsatsen att med en ökning av deformationsgraden ökar frekvensen av hjärt-kärlsjukdomar.

Förutom den kliniska undersökningsmetoden använder de röntgenmetoden, som är den mest exakta.

Baserat på röntgenundersökningsdata bedöms graden av trattformad deformation och graden av kyfos i bröstryggraden. Metoden hjälper också till att identifiera arten av förändringar i bröstorganen. Röntgenundersökning utförs i två standardprojektioner: anteroposterior och lateral. För bättre kontrast av bröstbenet fixeras en tråd eller remsa av radiopakt material längs mittlinjen. Deformationsgraden bedöms med hjälp av Gizycka-index (Gizicka, 1962). Den bestäms på laterala röntgenbilder genom förhållandet mellan den minsta storleken på det retrosternala utrymmet (från bröstbenets bakre yta till ryggradens främre yta) och den största. Kvoten som erhålls genom att dividera 0,8-1 (normen är 1) karakteriserar deformation av 1:a graden. från 0,7 till 0,5 - II:e graden, mindre än 0,5 - III:e graden.

Gizhitskaya-indexet är fortfarande den enklaste radiografiska indikatorn hittills för att bestämma graden av bröstkorgens deformation och besluta om kirurgiskt ingrepp. Hos vissa patienter avslöjar laterala röntgenbilder exostotiska utväxter på bröstbenets innervägg, dess förtjockning, vilket avsevärt minskar det retrosternala utrymmet. I dessa fall noteras en skillnad mellan deformationens omfattning och funktionella störningar.

För att bedöma de kvantitativa sambanden mellan andningskapaciteten hos olika delar av lungorna använder VN Stepnov och VA Mikhailov metoden för röntgenpneumografi.

Under röntgenundersökning bedöms graden av bröstryggskyfos före och efter kirurgisk korrigering. 66 % av patienterna med trattbröstkyfos har kyfos grad II och 34 % har kyfos grad III.

Den första rapporten om studier av bröstkorgens och brösthålans struktur hos patienter med trattbröstkorgdeformitet med hjälp av röntgendatortomografi publicerades 1979 (Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). Denna metod är av stort värde för thoraxkirurgi, särskilt när det är nödvändigt att visualisera organen i brösthålan.

Ultraljudsundersökning med metoden för flerpositionsskanning i longitudinella och tvärgående plan används i stor utsträckning för att bedöma tillståndet inte bara för bröstkavitetens inre strukturer, utan också som en metod för att bedöma bröstkorgens ben- och broskstrukturer både före och efter kirurgiska ingrepp.

En av de viktigaste preoperativa undersökningarna av patienter med nedsjunken bröstkorg är en psykologisk undersökning, eftersom, enligt olika författare, från 78,4 till 100 % av patienterna lider av mindervärdeskomplex. Särskilt med åldern ökar indikatorer som negativt påverkar barnets utveckling och tillväxt: apati, blyghet och alienation i relationer med jämnåriga, negativism och likgiltighet gentemot föräldrar. Kombinationen av ett patologiskt psykologiskt tillstånd och fysisk och funktionell otillräcklighet gör det inte möjligt för barn att leva ett fullvärdigt socialt liv.

[ 11 ]

Behandling trattkista

Konservativ behandling av trattbröstkors

Sjukgymnastikövningar, andningsövningar, bröstmassage, fysioterapi, hyperbarisk syresättning och terapeutisk simning lindrar inte patienten från bröstdeformation, men konservativa åtgärder måste vidtas. För att förhindra progression av deformation, stärka barnets muskelstomme och fysiska utveckling, förhindra utveckling av ryggradsdeformationer, normalisera hållningen och öka lungornas vitala kapacitet.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kirurgisk behandling av trattbröstkorgen

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Indikationer för kirurgi

De flesta ortopeder som utför thoraxplastik för trattbröstdeformitet följer indikationerna för kirurgiskt ingrepp som föreslagits av G. A. Bairov (1982). Funktionella, ortopediska och kosmetiska indikationer för kirurgiskt ingrepp särskiljs.

• Funktionella indikationer orsakas av dysfunktion i brösthålans inre organ.
• Ortopediska indikationer orsakas av behovet av att ändra dålig hållning och ryggradskrökning.
• Kosmetiska indikationer är relaterade till förekomsten av en fysisk defekt som stör kroppens estetik.

Med moderna undersökningsmetoder och med stor vikt vid patientens psykologiska status föreslog AV Vinogradov (2005) indikationer och kontraindikationer för kirurgisk behandling av barn med bröstdeformiteter, inklusive posttraumatiska och medfödda defekter.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Absoluta indikationer för kirurgi

• Trattbröstdeformitet grad III och IV,
• Medfödda och förvärvade missbildningar av bröstet som inte orsakar funktionella störningar i andnings- och hjärt-kärlsystemet, men orsakar störningar i patientens psykologiska status.
• Polens syndrom, åtföljt av en benbroskdefekt i bröstet och en resulterande minskning av dess skelett- och skyddande egenskaper.
• Medfödda spalter i bröstbenet hos barn i alla åldersgrupper.

[ 24 ], [ 25 ]

Relativa indikationer för kirurgi

• Deformationer av bröstkorgen utan defekter i bröstkorgens ben- och broskstruktur, vilka inte orsakar några funktionella eller psykiska störningar.
• Förvärvade deformiteter av bröstet efter skador, inflammatoriska sjukdomar och kirurgiska ingrepp.

Trots enkelheten och tydligheten i indikationerna för kirurgisk behandling av trattbröstkors anser många ortopedkirurger grad II-III-deformation med förekomst av funktionella störningar vara den huvudsakliga indikationen för kirurgi.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kontraindikationer för kirurgisk behandling

• Allvarlig samtidig patologi i centrala nervsystemet, hjärt-kärlsystemet och andningssystemet.
• Psykisk retardation av måttlig, svår och djupgående grad.

Det finns inga tydliga rekommendationer om åldern för patienter som behöver thoraxplastik för trattthorax. Ortopeder hänvisar främst till data om kirurgiska ingrepp hos ungdomar och hänvisar till det faktum att funktionella avvikelser inte upptäcks hos yngre barn. Trattthorax har allvarliga funktionella störningar i puberteten och tonåren, eftersom barnets höga kompensationsförmåga upprätthåller nära normal andnings- och kardiovaskulär funktion under lång tid. Denna omständighet leder ofta till den felaktiga slutsatsen att vägra operation hos yngre barn.

I takt med att den kirurgiska behandlingen av patienter med trattbröstkorgdeformitet förbättrades föreslogs klassificeringar av kirurgiska behandlingsmetoder som fortfarande används idag.

En klassificering av operationer för trattbröstkorgdeformitet som är bekväm för praktisk användning föreslogs av VI Geraskin et al. (1986), där metoderna för thoraxplastik och fixering av sternokostalkomplexet delade in i följande grupper.

1. Radikala operationer (thorakoplastik):

Genom metoden för mobilisering av sternokostalkomplexet:

• subperikondral resektion av deformerade revbensbrosk, tvärgående sternotomin;
• dubbel kondrotomi, transversell sternotomi;
• lateral kondrotomi, T-sternotomi
• kombinationer och andra sällsynta modifieringar.

Genom metoden för stabilisering av sternokostalkomplexet;

• med hjälp av extern sternal traktion;
• med hjälp av interna metallfästen;
• med hjälp av bentransplantat;
• utan användning av speciella fixatorer av sternokostalkomplexet.

2. Operationer med 180 graders rotation av sternokostalkomplexet:

• fri rotation av sternokostalkomplexet:
• reversering av sternokostalkomplexet med bevarande av den övre vaskulära pedikeln;
• reversering av sternokostalkomplexet samtidigt som kontakten med bukmusklerna bibehålls.

3. Palliativa operationer:

Det finns tre vanligaste metoderna för att mobilisera sternokostalkomplexet i pectus excavatum.

• Subperikondral resektion av revbensbrosk, transversell sternotomi.
• Lateral kondrotomi, T-sternotomi.
• Dubbel (parashernadial och lateral) kondrotomi, transversell sternotomi.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Postoperativa komplikationer av trattbröstkorgen

De vanligaste komplikationerna efter thoraxplastik är hemotorax (20,2%), varbildning i hudsåret (7,8%), pneumotorax (6,2%), subkutana hematom (1,7%), postoperativ lunginflammation (0,6%), pleurit (0,9%). Förutom de listade komplikationerna, utan statistisk förtydligande, utmärks mediastinit, sepsis, osteomyelit i bröstbenet, migration av fixatorer, sekundär blödning, hudnekros, tarmpares, hemoperikardit, perikardit, myokardit och keloidärr.

I den tidiga postoperativa perioden övervakas hemodynamik, andning, diures och patienternas allmänna tillstånd för att i tid upptäcka komplikationer. Vanligtvis, efter återställande av oberoende andning, överförs patienten till intensivvårdsavdelningen, där symptomatisk behandling av trattbröstkorgen utförs i 3-5 dagar. Antibakteriell behandling ordineras från den första dagen. Många kirurger anser att dränering av det retrosternala utrymmet med aktiv aspiration enligt Redon i 3 dagar är obligatorisk. Det retrosternala utrymmet dräneras med ett polyetenrör. Efter överföring av patienten till en specialiserad avdelning ordineras en uppsättning terapeutiska övningar och andningsövningar för att förbättra det kardiorespiratoriska systemets funktion. Under denna period använder AF Krasnov och VN Stepnov, med hjälp av en speciellt föreslagen teknik, hyperbar syresättning i kombination med fysioterapi och elektrisk stimulering av andningsmusklerna.

Patienter med trattbröst bör övervakas under lång tid. Barn efter operation bör skickas till ett sanatorium för hälsovård.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Effektiviteten av behandlingen av trattbröst

Trattbröstkorgen efter operationen bedöms enligt följande skala: bra, tillfredsställande och otillfredsställande.

• Ett bra resultat är avsaknaden av klagomål om kosmetiska defekter, Gizhitskaya-indexet (GI) är 1,0 och den anatomiska formen på den främre bröstväggen är helt återställd.
• Tillfredsställande resultat - klagomål på kvarvarande deformationer av den främre bröstväggen (lätt fördjupning eller utskjutning av bröstbenet, lokal fördjupning av revbenen), IG är 0,8.
• Otillfredsställande resultat - klagomål om kosmetisk defekt, återfall av deformation till ursprungligt värde, IG mindre än 0,7,

Den mest effektiva och objektiva bedömningen av olika metoder för kirurgiska ingrepp för trattbröstdeformitet ges av Yu. I. Pozdnikin och IA Komolkin.

Under årens lopp har författarna använt fyra olika kirurgiska metoder för att korrigera pectus excavatum:

• thoraxplastik enligt GI Bairov;
• thoraxplastik enligt N.I. Kondrashin;
• Paltia-thorakoplastik;
• tunnelkondrotomi (Pozdnikin Yu.I. och Komolkin IA).

På grund av dess betydande effektivitet och patognomonicitet bör tabellen över fjärrresultat av kirurgisk behandling av patienter med trattbröstdeformitet inkludera rekonstruktiv kombinerad ben- och muskelplastikkirurgi av bröstet enligt AF Krasnov och VN Stepnov.

Restorativ behandling av trattbröstkork är en aktuell fråga inom ortopedi och thoraxkirurgi. Utländska och inhemska kirurger har föreslagit ett betydande antal ganska effektiva metoder för kirurgisk korrigering, som kombinerar sen-muskelplastik, bentransplantation och fixering av sternokostalkomplexet med metallplattor. Trattbröstkork bör behandlas med den metod som är optimal med tanke på patientens fysiologiska tillstånd.