Nasofaryngeal fibrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Nasofaryngealt fibrom är en fibrös tumör med tät konsistens, kännetecknad av betydande blödning, vilket är anledningen till att den kallas angiofibrom. Denna tumör har varit känd sedan Hippokrates tid, som föreslog den så kallade transnasomediala metoden genom att dela upp näspyramiden för att avlägsna tumören.

Tumörens ursprungsplats är oftast nasofarynxvalvet, dess faryngeal-basala fascia (basilär tumörtyp, enligt A. Glikhachev, 1954). Forskning under 1900-talets sista år visade möjligheten för utveckling av juvenila nasofaryngeala fibrom från de pterygomaxillära och sfenoid-etmoidala regionerna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vad orsakar nasofaryngealt fibrom?

Etiologin för denna sjukdom är praktiskt taget okänd. De befintliga "teorierna" om dysembryogenes och endokrin dysfunktion har inte helt löst problemet. Den "endokrina teorin" bygger på det faktum att tumören utvecklas samtidigt med utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper och att dess utvecklingsperiod slutar med pubertetens slut. Det har också noterats att vid nasofaryngealt fibrom finns det kränkningar av utsöndringen av 17-ketosteroider och förhållandet mellan androsteron och testosteron.

Patologisk anatomi av nasofaryngealt fibrom

Nasofaryngealt fibrom är en mycket tät tumör som sitter på en bred bas, tätt sammanfogad med periostet. Styrkan i sammansmältningen med periostet är så stor att i andra fall, när tumören avlägsnas genom att rivas ut, avlägsnas fragment av det underliggande benet tillsammans med den. Tumörens yta är täckt med släta papillära formationer av ljusrosa eller rödaktigt ljus, beroende på tumörens vaskulariseringsgrad. Tumörens densitet bestäms av dess fibrösa natur. Tumören har en uttalad omfattande tillväxt, som urledar och förstör alla vävnader och fyller alla angränsande hålrum som ligger längs dess väg (choanae, näshålan, ögonhålan, sinus sphenoidalis, nedre delar av nasofarynx, bihålorna, zygomatic och temporal fossa, etc.). När den sprider sig framåt fyller tumören näsgångarna, förstör vomer, nässkiljevägg, övre och mellersta näskoncha, penetrerar cellerna i etmoideumlabyrinten, frontala och maxillära bihålor, deformerar näspyramiden och stör ansiktets skönhet. När tumören sprider sig bakåt och nedåt förstör den den främre väggen i sphenoid sinus och penetrerar den, ibland når den hypofysen, sprider sig nedåt och når ofta den mjuka gommen och orofarynxen.

På grund av sin omfattande tillväxt och destruktiva effekt på omgivande organ och vävnader kan nasofaryngealt fibrom således klassificeras som "malignt" i kliniska termer, men det metastaserar inte och klassificeras histologiskt som en godartad tumör. Morfologiskt består det av vaskulära plexus av varierande svårighetsgrad och bindvävsstroma bestående av kollagenfibrer och fibroblaster. Tumören är täckt med epitel, som i nasofarynx har karaktären av ett enkelskiktat skivepitel, och i näshålan - ett cylindriskt cilierat epitel - ett faktum som förklaras av det faktum att tumören förekommer i övergångszonen från skivepitel till cylindriskt. Tumörens kärlfyllning, särskilt venösa plexus, är mycket stor. Venerna smälter samman med varandra genom resorption av deras väggar och bildar hela "sjöar" av blod med mycket ömtåliga "bankar", vars trauma (till exempel vid nysningar) eller spontant orsakar riklig, svårstoppad nasal och faryngeal blödning. Med tumörens omvända utveckling uppstår nekrobios och hyaliniseringsfenomen i det vaskulära endotelet, och inflammatoriska fenomen uppstår i stroma. Som ett resultat genomgår icke-livskraftiga tumörvävnader resorption, tumören krymper kraftigt och ersätts av ärrvävnad.

Symtom på nasofaryngealt fibrom

Symtom på nasofaryngealt fibrom utvecklas långsamt och delas in i subjektiva och objektiva. I de tidiga stadierna av tumörutvecklingen uppstår gradvis ökande svårigheter med näsandning, ibland orsakslösa huvudvärkar och "dova" smärtor i näsbasen, hög mental och fysisk trötthet, vilket gör att barn börjar halka efter i att bemästra skolans läroplan, i fysisk utveckling och ofta lider av förkylningar. Nästömning är mukopurulent till sin natur. Klagomål uppträder först på mindre, sedan på allt svårare näsblod, på grund av vilka barnet utvecklar anemi. Senare fyller tumören näshålan, vilket orsakar ökande svårigheter med näsandning, upp till dess fullständiga frånvaro. Barnets mun är ständigt öppen, talet blir nasalt (rhinolalia operta), blockering av hörselgången orsakar hörselnedsättning, samtidigt som det finns en förlust av luktsinne och en minskad smakkänslighet. När tumören kommer i kontakt med den mjuka gommen klagar patienterna på nedsatt sväljningsfunktion och frekvent kvävning. Kompression av känsliga nervstammar orsakar neuralgisk ögon- och ansiktssmärta.

Vid en objektiv undersökning ser läkaren ett blekt barn eller en ung man med ständigt öppen mun, blå ringar under ögonen och svullen näsbas. I näsgångarna finns mukopurulent flytning, som patienten inte kan ta bort genom att snyta sig på grund av blockering av näsan av tumören (expirationsklaffen). Efter att dessa flytningar har avlägsnats ser patienten en förtjockad hyperemisk slemhinna, förstorade blåröda näsmusslor. Efter att ha smörjt nässlemhinnan med adrenalin och dragit ihop näsmusslorna blir själva tumören synlig i näsgångarna som en lätt rörlig slät, grårosa eller rödaktig formation, som blöder kraftigt vid beröring med ett vasst föremål.

Ofta kombineras en tumör som fyller näsbaljan med en eller flera vanliga sekundära näspolyper.

Posterior rhinoskopi visar inte den typiska bilden, där nässkalven, vomern och även de bakre ändarna av näskonkaerna är tydligt synliga. Istället upptäcks en massiv, blåröd tumör i nasofarynx, som fyller ut den helt och skiljer sig markant till utseendet från banala adenoidvegetationer. Digital undersökning av nasofarynx, som bör göras försiktigt för att inte orsaka blödning, avslöjar en tät, orörlig, ensam tumör.

Samtidiga objektiva symtom kan inkludera tårflöde, exoftalmos och vidgning av näsroten. När dessa tecken är bilaterala får patientens ansikte ett säreget utseende, vilket i utländsk litteratur har kallats "grodansikte". Orofaryngoskopi kan avslöja en utbuktande mjuk gom på grund av en tumör i mellersta delen av svalget.

En oborttagen tumör växer till enorma storlekar, fyller hela utrymmet i näshålan och ögonhålan och, bortom dem, orsakar allvarliga funktionella och kosmetiska störningar. Den mest formidabla komplikationen är att tumören perforerar den kribriforma plattan och penetrerar in i den främre skallgropen. De första tecknen på denna komplikation manifesteras av syndromet med ökat intrakraniellt tryck (sömnighet, illamående, kräkningar, obotlig huvudvärk), sedan ansluter sig tecken på retrobulbärt syndrom (förlust av synfält, oftalmoplegi, amauros). Täta blödningar och outhärdlig huvudvärk, kräkningar och matintolerans leder patienten till ett allvarligt allmäntillstånd, kakexi, anemi, vilket inte skiljer sig mycket från tillståndet vid närvaro av en malign tumör. Ofta komplicerades sådana avancerade tillstånd, som tidigare förekommit i mindre civiliserade områden och länder, av hjärnhinneinflammation och meningoencefalit, vilket oundvikligen ledde till patienternas död.

Fibromyxom, eller choanal polyp

Fibromyxom, eller choanalpolyp, har sitt ursprung i choanal- eller etmoidosfenoidregionen. Utåt sett ser denna godartade tumör ut som en polyp på en stjälk, som lätt kan avlägsnas utan blödning med hjälp av en speciell krok. Jämfört med slemhinnepolyper i näshålan är choanalpolypens konsistens tätare. Den växer i riktning mot svalget och näshålan. "Gamla" polyper blir tätare, får en rödaktig färg och simulerar ofta nasofaryngealt fibrom, men till skillnad från det blöder de inte och har ingen omfattande tillväxt.

Behandlingen är kirurgisk.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-koanal polyp

Sinus-choanalpolypen är egentligen en manifestation av polypös bihåleinflammation, eftersom den har sitt ursprung i maxillary sinus och prolapserar genom choana in i nasofarynx. Mer sällan har denna "tumör sitt ursprung" i sphenoid sinus. Externt kan sinus-choanalpolypen jämföras med tungan på en klocka, som hänger ner i nasofarynx och ibland når orofarynx, som ligger mellan dess bakre vägg och den mjuka gommen. I struktur är denna polyp en pseudocystisk formation av vitgrå färg med äggform, som helt fyller nasofarynx och orsakar svårigheter vid nasal andning vid tubulär hörselnedsättning.

Behandlingen är kirurgisk.

Nasofaryngeala cystor

Nasofaryngeala cystor uppstår antingen som ett resultat av blockering av slemhinnan i körtlarna (retentionscysta) eller Thornwalds faryngeala säck. Nasofaryngeala cystor är sällsynta tumörer som kännetecknas av en lång utveckling och manifesteras av störningar i nasal andning och hörsel på grund av blockering av nasofaryngeala mynningen i hörselgången. Posterior rhinoskopi avslöjar en slät, rund, grå tumör med elastisk konsistens. Cystan avlägsnas med hjälp av en adenotom.

Dermoidcystor i nasofarynx

Dermoidcystor i nasofarynx är mycket sällsynta medfödda godartade tumörer, oftast observerade hos spädbarn. De utvecklas mycket långsamt och ger minimal dysfunktion, främst torr reflexhosta och visst obehag vid sväljning. Som regel kommer stjälken på denna "polyp" från nasofarynx sidovägg runt nasofarynxöppningen i hörselgången och når ofta faryngealt-epiglottiska vecket. Den upptäcks inte under normal faryngoskopi, men vid kräkreflex kan den uppträda i orofarynx som en långsträckt ensam polyp av vitgrå färg med en slät yta. Dess yta har ett läderartat utseende med papiller, svett- och talgkörtlar samt hårstrån. Under detta lager finns vävnad som penetreras av venösa kärl. I tumörens centrum bestäms en kärna, bildad av tät bindväv, ibland innehållande fragment av ben- eller broskvävnad, samt tvärstrimmiga muskelfibrer (en typisk "uppsättning" vävnader för embryonala tumörer). Behandlingen består av att skära av cyststjälken. Därefter blir dermoidcystor i nasofarynx sklerotiska och absorberas efter en tid (månader - flera år).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papillom och lipom i svalget

Papillom och lipom är godartade tumörer som sällan förekommer i de övre delarna av svalget och är visuellt mycket svåra att skilja från banal adenoidvävnad. Den slutliga diagnosen ställs genom histologisk undersökning. De avlägsnas med hjälp av en adenotom.

Meningocele i skallbasen kan ibland förekomma i nasofarynx och oftast hos barn. Den skiljer sig från andra godartade tumörer genom att den ökar när barnet gråter. Sådana "tumörer" är inte föremål för behandling, eftersom de åtföljs av andra allvarliga avvikelser i skallens och andra organs utveckling, vanligtvis oförenliga med livet.

Godartat plasmacytom

Benignt plasmacytom har sitt ursprung i retikuloendotelvävnaden och förekommer oftast i benmärgen; mer än 80 % av extramedullära tumörer av denna typ är lokaliserade i övre luftvägarna. Till utseendet liknar de polypoidformationer med gråaktig eller rosa-violett färg och bildar inte sår. Diagnosen baseras på histologisk undersökning. Solitärt plasmoditom kan vara både benignt och malignt. Benignt plasmacytom är sällsynt och bör inte förväxlas med ett enkelt granulom bestående av ett stort antal plasmaceller. Malignt plasmacytom utesluts av att röntgen inte avslöjar benskador, sternumpunktion inte avslöjar patologiska förändringar i benmärgen, myelomceller saknas, Bence Jones-protein inte detekteras i urinen och slutligen observeras inte återfall efter tumörborttagning. Proteinfraktioner i blodet undersöks också, vilka förblir på en normal nivå i benigna tumörer. De flesta plasmacytom är maligna tumörer med antingen extramedullär lokalisering eller har karaktären av "diffust" myelom, vilket är kärnan i myelomsjukdom.

Godartade plasmacytom, om de orsakar vissa funktionella störningar, avlägsnas, beroende på deras storlek, med olika kirurgiska metoder, varefter de inte återfaller. Maligna plasmacytom är inte föremål för kirurgisk behandling. Icke-kirurgiska antitumörmetoder används för dem.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnos av nasofaryngealt fibrom

Diagnosen nasofaryngealt fibrom ställs huvudsakligen utifrån den kliniska bilden, förekomsten av nasofaryngealt fibrom hos män i barndomen och tonåren. Tumörens prevalens fastställs med hjälp av röntgen, MR- eller CT-undersökning, samt med hjälp av angiografi.

Differentialdiagnostik av nasofaryngealt fibrom är av stor betydelse, eftersom dess resultat avgör behandlingstaktiken och eventuellt prognosen. Nasofaryngealt fibrom skiljer sig från adenoider, cystor, fibromyxom, cancer och sarkom i nasofarynx. Det viktigaste kännetecknet för fibrom är deras tidiga och frekventa blödning, vilket inte alls observeras i alla andra godartade tumörer i denna lokalisering, och i maligna tumörer observeras blödning endast i deras avancerade kliniska och morfologiska stadium.

[ 15 ]

Behandling av nasofaryngealt fibrom

Många försök att använda icke-kirurgiska behandlingsmetoder (fysioterapi, skleroserande, hormonell) gav inget radikalt botemedel; den enda metoden som ofta resulterade i fullständig återhämtning, särskilt i kombination med icke-kirurgiska metoder, var kirurgisk. Den klassiska metoden för tumörextraktion genom att riva den från fästestället med hjälp av speciella pincetter via oral åtkomst, som användes tidigare, var dock inte motiverad på grund av omöjligheten att avlägsna tumörens fibrösa bas, fast sammanfogad med periosteum (därav de oundvikliga återfallen) och svåra, svårstoppade intraoperativa blödningar. För att underlätta åtkomst till tumören föreslog den franska rhinoplastikkirurgen Nelaton att dela den mjuka och hårda gommen. Andra metoder för tumörbehandling utvecklades också, till exempel användning av en rhinotomimetod med ett para-lateronasal Moore-snitt eller en sublabial Denker-rinotomi.

Denkers operation är ett preliminärt kirurgiskt ingrepp för att skapa bred åtkomst till interna patologiska formationer i näshålan och i synnerhet till maxillary sinus, mellersta och bakre delarna av näshålan och skallbasen (nasofarynx, sphenoid sinus). I avancerade fall, när tumören växer in i zygomatica-regionen, i bihålorna, orbita eller retromaxillary-regionen, avlägsnas den efter att preliminära metoder skapats. Enligt A.G. Likhachev (1939) är den mest fördelaktiga metoden för tumörbehandling den transmaxillära Denkers. Men i vissa fall, beroende på tumörens histologiska egenskaper och prevalens, leder användningen av strålbehandling till en fördröjning av tumörtillväxt, dess minskning och kompaktering, vilket bidrar till att minska intraoperativ blödning och underlättar dess kirurgiska avlägsnande. Samma effekt uppnås genom infiltration av tumören med 96% etylalkohol. I vissa fall utförs kirurgi flera gånger före pubertetens slut, när återfallen upphör, slutar tumören utvecklas och börjar reverseras.

Kirurgiskt ingrepp kräver noggrann preoperativ förberedelse (förbättring av kroppens allmänna tillstånd, normalisering av blodindex, vitaminisering, förskrivning av kalciumpreparat för att stärka kärlväggen, åtgärder för att öka hemostatiska index). Förberedelser inför operationen bör möjliggöra återupplivning, blodtransfusion och blodersättning under operationen. Kirurgiskt ingrepp utförs under intratrakeal anestesi. Under den postoperativa perioden utförs samma åtgärder som under perioden för preoperativ förberedelse av patienten.

Icke-kirurgiska behandlingsmetoder som oberoende medel ger inte alltid positiva resultat; det är lämpligt att utföra dem som en preoperativ förberedelse eller som ett försök till icke-kirurgisk behandling.

För små tumörer kan diatermokoagulation användas med endonasal metod hos personer i åldern 18-20 år, med förväntningen att de snart kommer att fullborda puberteten och inga fler återfall kommer att inträffa. Vid samma ålder kan diatermi användas för små postoperativa återfall.

Strålbehandling är huvudsakligen indicerad som en skyddande behandling, eftersom fibromatös vävnad inte är känslig för röntgenstrålar, men den stabiliserar tillväxten av unga celler, nya vaskulära plexus, som utplånas, vilket begränsar tillgången på näringsämnen till tumören och bromsar dess tillväxt. Behandlingsförloppet varar vanligtvis 3-4 veckor med en total dos på 1 500 till 3 000 rubel.

Behandling med radioaktiva ämnen som introduceras i tumören används för närvarande praktiskt taget inte på grund av möjliga sekundära komplikationer (atrofi av slemhinnan i näsa och nasofarynx, nekrotiserande etmoidit, perforation av gommen, etc.). För närvarande har radium och kobolt ersatts av radon, som placeras i guldkapslar. De senare implanteras i tumören på ett avstånd av 1 cm från varandra i en mängd av 5-6. Proceduren kan upprepas efter en månad; denna metod orsakar inte så allvarliga komplikationer som vid applicering av radium eller kobolt.

Det huvudsakliga hormonella medlet vid behandling av nasofaryngeala fibrom är testosteron, vilket har en androgen, antitumör- och anabol effekt. Det reglerar utvecklingen av manliga könsorgan och sekundära sexuella egenskaper, accelererar puberteten hos män och utför även ett antal andra viktiga biologiska funktioner i den utvecklande organismen. Det används i olika doseringsformer (kapslar, tabletter, intramuskulära och subkutana implantat, oljelösningar av enskilda estrar eller deras kombinationer). För nasofaryngeala fibrom används 25 till 50 mg/vecka av läkemedlet i 5-6 veckor. Behandlingen utförs under kontroll av innehållet av 17-ketosteroider i urinen - normalt är utsöndringen av 17-ketosteroider hos män i genomsnitt (12,83 ± 0,8) mg/dag (från 6,6 till 23,4 mg/dag), hos kvinnor - (10,61 ± 0,66) mg/dag (6,4-18,02 mg/dag) och kan upprepas med normalt innehåll av denna exkrement i urinen. Överdosering av testosteron kan leda till testikelatrofi, tidigt uppträdande av sekundära sexuella egenskaper hos barn, osteognos och psykiska störningar, samt till en ökning av halten av 17-ketosteroider i urin.

Vad är prognosen för nasofaryngealt fibrom?

Prognosen beror på tumörprevalens, behandlingens aktualitet och kvalitet. För små tumörer, som upptäcks i början av deras uppkomst och med lämplig radikal behandling, är prognosen vanligtvis gynnsam. I avancerade fall, när det är omöjligt att utföra radikal behandling, och frekventa palliativa kirurgiska och andra ingrepp som regel slutar i återfall och eventuellt tumörmalignitet - är prognosen pessimistisk. Enligt den mest omfattande utländska statistiken var dödligheten under andra hälften av 1900-talet vid kirurgiska ingrepp för nasofaryngeala fibromer 2 %.