Familj (juvenil) polypot i tjocktarmen

Familj (juvenil) polypos tjocktarms - ärftlig sjukdom med en autosomalt dominant transmission. Det är en multipel polypos i tjocktarmen. Polyper, enligt litteraturen, är vanligt förekommande i tonåren, men de förekommer i den tidiga barndomen, och även i hög ålder. Man tror att den här typen av familjär polypos har extremt till utvecklingen av cancer: omvandlingen av polyp (eller polyper) i tjocktarmscancer är möjligt i 95% av fallen, vanligtvis utvecklar cancer tidigt, upp till 40 år. Beskriver en kombination av polypos tjocktarmscancer med magcancer, ampuller större duodenal papilla (Vater) och även lokaliserad i tunntarmen (där det oftast är extremt sällsynt), även om polyper i denna sjukdom, som ligger proximalt till tjocktarmen, brukar inte hända.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfolotiya

Vanligtvis noteras ett stort antal polyper av hela kolon, i vissa fall är de särskilt många i rektummen. Storleken på dem är annorlunda: från bokstavligen punkt till några centimeter i diameter. I histologisk undersökning har polyps inga karaktäristiska egenskaper och skiljer sig inte från konventionell adenomatös, mindre ofta - glandulär och villös typ. Ibland detekteras en eller flera cancerformer.

Symptom på familjen polyposis i tjocktarmen

I de flesta fall, innan utvecklingen av komplikationer av sjukdomen är asymtomatiska, men vissa patienter Det finns en tendens att ofta tarmsjukdomar. Polyper upptäcks antingen av en slump - när rektoromano- eller koloskopi under klinisk undersökning, eller om dessa studier genomfördes över en helt annan påstådd sjukdom. Röntgenundersökning (irrigoskopi) avslöjar endast polyper av stor storlek (2 cm eller mer). För erkännande av sjukdomen har en bestämd värde och genealogiska historia: det finns enkla och flera familjemedlemmar polypos tjocktarmscancer (eller cancer lesioner i en relativt ung ålder) bör varna läkaren när det gäller vissa (eventuellt latent polypos) sjukdom på den här platsen.

Kursen och komplikationerna i familjen polyposis i tjocktarmen

För under en viss tid kan vara ganska gynnsamma - asymtomatisk eller med mindre dyspeptiska symptom. Men sedan finns det komplikationer: massiv gastrointestinal blödning nekros av vävnads enskilda polyper obstruktiv kolon obstruktion när en polyp eller flera polyper uppnått större storlek, och slutligen, malignt degeneration av polyper, som i något skede av tumörutveckling ger sjukdomen sin "kliniska färg" (symtomatologi) , karaktäristisk för cancer i allmänhet.

Behandling av familjen polyposis i tjocktarmen

Det finns ingen specifik behandling för kolon polyposis. Med tanke på att tumören omvandlingen av polyper sker ofta i tonåren och äldre, vissa läkare är säker på denna diagnos och med tanke på den sorgliga öde anhöriga (tidig död från tjocktarmscancer), rekommenderar att patienter med ileostomi kirurgi kolektomi. I vissa fall, efter avlägsnande av det mesta av tjocktarmen inte kan sätta ileorektalny anastomos, vilket ger patienten med avseende på ett normalt liv. När oförmögen att kirurgi (eller patienten vägran därav) visas vissa överensstämmelse sparande diet och fraktionerad effekt (5-7 gånger dagligen), om så erfordras - intag av de relevanta individuella doser beredningar av matsmältningsenzymer (pankreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza och andra). Dessa patienter bör vara under ständig övervakning av en läkare med att hålla minst en gång i 6-8 månader koloskopi (kan varvas med barium lavemang). Vid beslut om barnets födelse, om familjen av en av föräldrarna hade varit ett fall (eller ett fåtal fall ännu mer) en familj av flera polypos i kolon, du behöver genetisk rådgivning. Vid identifiering åtminstone ett fall av flera polypos i kolon är nödvändigt att pröva alla de anhöriga för att tidig upptäckt av sjukdomen och bekräftelse av hans familj, släkt ursprung.