Enteropatisk akrodermatit: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Acrodermatit enteropatisk (synonym: Dunbolt-Kloss syndrom) är en sällsynt systemisk sjukdom som orsakas av en zinkbrist i kroppen på grund av absorptionen i tunntarmen. Det kännetecknas av närvaron på huden av erytematös, bubbla och blåsautslag, håravfall och diabetes. Sjukdomen är autosomal-ömsesidig, en X-länkad överföringstyp är möjlig.

Eventuell X-kopplad arvstyp (självhälsande enteropatisk akrodermatit) och sporadiska fall. Zinkbrist i kroppen (plasmakoncentration är betydligt lägre 68-112 mcg / dl) leder till immunstörningar, särskilt för att minska aktiviteten av T-killers, defekta fördröjda överkänslighetsreaktioner slem samt atrofi av tymus. Brottet mot keratinisering är associerat med närvaron av zinkberoende enzymsystem i keratinosomer. När självbegränsande enteropatisk acrodermatitis markant minskning av halten zink i bröstmjölk på grund av förändringar i dess genetiska mekanism som reglerar mamman. Sporadiska fall kan bero på sekundär zinkbrist i bristen på det i livsmedel, långsiktig parenteral nutrition, malabsorption eller förlust av zink i inflammatoriska sjukdomar i mag-tarmkanalen, alkoholrelaterad cirros.

Orsaker och patogenes av enteropatisk akrodermatit. Man tror att utvecklingen av sjukdomar som förknippas med genetiskt bestämda intestinal malabsorption zink, endokrina (adrenokortikal insufficiens, diabetes, hypo- eller giperparotireodizm) störningar, förändringar i cellulär och humoral immunitet. Dessa förändringar leder till en minskning av T-killers aktivitet. Förändring i reaktionen av fördröjd överkänslighet och atrofi hos tymusen. Emellertid kan kliniska manifestationer akrodermatita enteropatisk utvecklas med en brist på zink i livsmedel, långsiktig parenteral nutrition, inflammatoriska sjukdomar i mag-tarmkanalen, alkoholisk cirros.

Histopatologi. I markerade epidermis fenomen akantolys att inter ödem suprabasala bilda bubblor i dermis - bilden ospecifik dermatit lymphohistiocytic infiltration runt blodkärl.

Patologi. Den histologiska bilden är ospecifik, det är en ekmatematisk reaktion. I den akuta fasen observerade en liten förtjockning av epidermis med partiell avflagning av stratum corneum, med fokal parakeratos, intercellulär ödem suprabasala att bilda bubblor, ibland innehållande akantolytiska celler. Nekrotiska förändringar i epidermis kan uppstå. I dermisödem infiltrerar perivaskulär lymfohistiocytisk, lokaliserad huvudsakligen i övre delen av dermis. Under den kroniska perioden av processen observeras psoriasisiform acanthos, massiv hyperkeratos med fokal parakeratos och dåligt uttryckt spongios. Emellertid är den inflammatoriska reaktionen i dermis lik den i den akuta perioden.

Differentiell diagnos bör utföras med psoriasis, bullous epidermolysis, ärftlig pemphigus, barns eksem.

Symptom på enteropatisk akrodermatit. Kliniskt manifesterad av hudutslag, alopeci, diarré och fotofobi. Utslag pustulös, huvudsakligen eritemato karaktär periorifitsialno ligger på händer, fötter, liksom när det gäller stora lederna och i hudveck. Med sammanslagningen inträffar ganska skarpt definierade fokus, med vederbörlig kopiösa lager av skalor och flingor, sårskorpor psoriaziformny utseende. Det kan finnas andra symtom: spikdystrofi, tillväxt retardation, stomatit, glossit, psykiska störningar. Sjukdomen börjar vanligen i början av barndomen. Den kliniska bilden kännetecknas av samtidig skador i huden, mag-tarmkanalen (diarré) och ibland håravfall. De lesioner kan ses oozing, erosion, täckt med serösa och seropurulent skorpor och skalor, skorpor. Denna kliniska bild är mycket lik psoriasisfoci. Samtidigt observerade slemhinnor (blefarit, konjunktivit med fotofobi, glossit, stomatit, etc.), Håravfall (i den utsträckning av total alopeci), dystrofa nagelförändringar, paronyki. Patienter med markerad diarré, utmattning, psykiska utvecklingsstörningar, de blir whiny, irritabel.

Prognosen för sjukdomen är inte särskilt fördelaktig; patienter dör ofta av samtidiga sjukdomar.

Behandling av enteropatisk akrodermatit bör vara komplex. Tillämpa zinkoxid (vid 0,03-0,15 g per dag, beroende på ålder), vitaminer (grupper B, A, C, E) med spårelement (zink, koppar, järn, etc.), Immunocorrective betyder enteroseptol , externt - mjukgörande krämer, kortikoid steroidalvor. Patienterna bör överensstämma med dietterapi. De borde äta mer mat som innehåller en stor mängd zink (fisk, kött, ägg, mjölk, etc.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]