Enteropatisk akrodermatit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Acrodermatitis enteropathica (synonym: Danbolt-Kloss syndrom) är en sällsynt systemisk sjukdom som orsakas av zinkbrist i kroppen på grund av dess absorption i tunntarmen. Den kännetecknas av förekomsten av erytematösa, vesikulära och blåsande utslag på huden, håravfall och diabetes. Sjukdomen är autosomalt recessiv, X-länkad överföring är möjlig.

X-länkad nedärvning (självläkande enteropatisk akrodermatit) och sporadiska fall är möjliga. Zinkbrist i kroppen (plasmakoncentration signifikant lägre än 68-112 μg/dl) leder till immunstörningar, särskilt minskad aktivitet hos T-mördare, defekta fördröjda överkänslighetsreaktioner och tymusatrofi. Nedsatt keratinisering är associerad med förekomsten av zinkberoende enzymsystem i keratinosomer. Vid självläkande enteropatisk akrodermatit noteras en minskning av zinkhalten i bröstmjölk på grund av en förändring i den genetiska mekanismen för dess reglering hos modern. Sporadiska fall är möjliga på grund av sekundär zinkbrist på grund av brist i livsmedel, långvarig parenteral nutrition, nedsatt absorption eller förlust av zink vid inflammatoriska sjukdomar i mag-tarmkanalen, alkoholisk cirros.

Orsaker och patogenes av enteropatisk akrodermatit. Man tror att sjukdomens utveckling är förknippad med en genetiskt betingad kränkning av zinkabsorptionen i tarmen, endokrina (binjurebarksinsufficiens, diabetes, hypo- eller hyperparatyreoidism) störningar, förändringar i cellulär och humoral immunitet. Dessa förändringar leder till en minskning av aktiviteten hos T-mördare, en förändring i den fördröjda överkänslighetsreaktionen och tymusatrofi. Kliniska manifestationer av enteropatisk akrodermatit kan dock utvecklas med brist på zink i livsmedel, långvarig parenteral nutrition, inflammatoriska sjukdomar i mag-tarmkanalen och alkoholisk cirros.

Histopatologi. I epidermis observeras akantolys, intercellulärt ödem med bildandet av suprabasala blåsor; i dermis observeras en bild av ospecifik dermatit med lymfohistiocytisk infiltration runt kärlen.

Patomorfologi. Den histologiska bilden är ospecifik och representerar en eksematoid reaktion. Under den akuta perioden observeras en lätt förtjockning av epidermis med partiell fjällning av stratum corneum, fokal parakeratos, intercellulärt ödem med bildandet av suprabasala blåsor, ibland innehållande akantolytiska celler. Nekrotiska förändringar i epidermis kan förekomma. I dermis finns ödem, perivaskulära lymfohistiocytiska infiltrat lokaliserade huvudsakligen i den övre delen av dermis. Under den kroniska perioden observeras psoriasisformad akantos, massiv hyperkeratos med fokal parakeratos och mild spongios. Emellertid liknar den inflammatoriska reaktionen i dermis den under den akuta perioden.

Differentialdiagnos bör ställas vid psoriasis, bullös epidermolys, ärftlig pemfigus, barneksem.

Symtom på enteropatisk akrodermatit. Kliniskt manifesteras de av hudutslag, alopeci, diarré och fotofobi. Utslagen är övervägande erytemato-pustulösa till sin natur, belägna perioritiskt, på händer, fötter, samt i området kring stora leder och i hudveck. När de smälter samman uppstår ganska skarpt definierade foci, som får ett psoriasisliknande utseende på grund av den rikliga skiktningen av fjäll och fjälliga skorpor. Andra symtom kan också observeras: nageldystrofi, tillväxthämning, stomatit, glossit, psykiska störningar. Sjukdomen börjar vanligtvis i tidig barndom. Den kliniska bilden kännetecknas av samtidiga lesioner i huden, mag-tarmkanalen (diarré) och ibland håravfall. I lesionerna kan man observera vätskande, erosioner täckta med serösa och serös-purulenta skorpor och fjälliga skorpor. Denna kliniska bild är mycket lik psoriasislesioner. Samtidigt förekommer lesioner i slemhinnorna (blefarit, konjunktivit med fotofobi, glossit, stomatit, etc.), håravfall (i den mån att det blir totalt skalligt), dystrofiska förändringar i naglarna, paronyki. Patienterna upplever svår diarré, utmattning, psykiska utvecklingsstörningar, de blir gråtfärdiga och irriterade.

Prognosen för sjukdomen är inte särskilt gynnsam; patienter dör ofta av samtidiga sjukdomar.

Behandling av enteropatisk akrodermatit bör vara omfattande. Zinkoxid (0,03-0,15 g per dag beroende på ålder), ett vitaminkomplex (grupp B, A, C, E) med mikroelement (zink, koppar, järn, etc.), immunkorrigerande medel, enteroseptol, utvärtes mjukgörande krämer, kortikosteroidsalvor används. Patienter bör följa dietbehandling. De bör äta mer produkter som innehåller en stor mängd zink (fisk, kött, ägg, mjölk, etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]