Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Eisenmenger syndrom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Eisenmenger syndrom är en komplikation av okorrigerade hjärtefekter, där blodutmatning är från vänster till höger. Ofta över tiden, ökningen av kärlmotståndet i lungorna, vilket orsakar en förändring i utmatningsriktningen till höger. Ej iltat blod går in i en stor cirkulationscirkulation, vilket leder till att symptom på hypoxi uppträder. Auskultativa data beror på arten av den primära defekten.
Diagnos är baserad på ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Behandling av Eisenmenger syndrom är generellt stödjande, men hjärt- och lungtransplantation kan vara en metod att välja om manifestationerna är svåra. Det rekommenderas att förhindra endokardit.
Vad orsakar Eisenmenger syndrom?
Medfödda hjärtfel, som om den inte behandlas leder till Eisenmenger syndrom inkluderar ventrikelseptumdefekt, atrioventrikulärt kommunikation, förmaksseptumdefekt, truncus arteriosus och införlivandet av de stora kärlen. I USA har prevalensen minskat avsevärt på grund av tidig diagnos och radikal behandling av primär missbildning.
Höger-vänster shunt med Eisenmenger syndrom leder till cyanos och dess komplikationer. Reducerad syremättnaden hos arteriellt blod i den systemiska cirkulationen leder till bildning av fingrar och tår i form av trumpinnar, sekundär polycytemi, ökad viskositet, och konsekvenserna av ökad erytrocyt sönderfall (t.ex., hyperurikemi som orsakar gikt, hyperbilirubinemi och orsaka kolelitiasis, järnbrist med eller utan anemi).
Symptom på Eisenmenger syndrom
Symptom på Eisenmenger syndrom utvecklas vanligtvis inte till 20-40 årsåldern. De inkluderar cyanos, syncopala tillstånd, dyspné med fysisk ansträngning, svaghet, svullnad i halsen i halsen). Hemoptys är ett sent symptom. Tecken på fenomenet cerebral kärlns emboli eller endokardit kan utvecklas.
Sekundär polycytemi manifesterar ofta kliniskt (till exempel accelererat tal, synproblem, huvudvärk, trötthet eller tecken på tromboemboliska störningar). Som ett resultat kan kolelithiasis oroas av buksmärtor.
I den fysiska undersökningen detekteras centralcyanos, fingrar i form av trummor. Sällan kan det finnas tecken på brist på rätt ventrikel. Det holosystoliska regurgiteringsbullret på tricuspidventilen kan höras i 3: e fjärde mellanrummet till vänster om båren. Tidigt diastoliskt minskande lungartärfel kan höras längs bröstbenets vänstra kant. Loud single tone II är en konstant förändring; ett klick av exil hörs ofta. Skolios finns i cirka 1/3 av patienterna.
Diagnos av Eisenmenger syndrom
Eisenmenger syndrom misstänks på icke betat med en historia av hjärtsjukdomar, baserat på lungröntgen och EKG är en korrekt diagnos på grundval av tvådimensionella ekokardiografi med färg dopplerkardiografiey.
Laboratorieundersökningen avslöjar polycytemi med en hematokrit över 55%. Ökad sönderfall av erytrocyter kan manifesteras som ett järnbristtillstånd (t.ex. Mikrocytemi), hyperurikemi och hyperbilirubinemi.
På roentgenogrammet noteras det vanligtvis utskjutande centrala lungartärer, förkortning av de perifera lungartärerna, en ökning i det högra hjärtat. EKG visar höger ventrikelhypertrofi och ibland höft atrial hypertrofi.
[5]
Behandling av Eisenmenger syndrom
Helst bör korrigerande åtgärder ha utförts tidigare för att förhindra utvecklingen av Eisenmenger syndrom. Särskild behandling finns inte när syndromet har utvecklats, men läkemedel som kan minska trycket i lungartären studeras. De innefattar prostacyklinantagonister (treprostinil, epoprostenol), endotelinantagonister (bosentan) och kväveoxidförstärkare (sildenafil).
Stödjande behandling av Eisenmenger syndrom innefattar att undvika förhållanden som kan utlösa försämring (t.ex. Graviditet, vätskebegränsning, isometrisk belastning, exponering vid hög höjd) och användningen av syrebehandling. Polycytemi kan behandlas försiktigt flebotomi att minska hematokrit till 50-60%, plus samtidig kompensation mängd saltlösning. Hyperurikemi kan behandlas med allopurinol 300 mg oralt en gång om dagen. Aspirin 81 mg oralt en gång om dagen indikeras för profylax av trombos.
Den förväntade livslängden beror på typ och svårighetsgrad hos den primära hjärtfelet och varierar från 20 till 50 år; Den genomsnittliga ålder då patienten dör är 37 år. Låg tolerans för fysisk ansträngning och sekundära komplikationer kan dock avsevärt begränsa livskvaliteten.
Transplantation av hjärtan och lungorna kan vara en metod att välja, men reserverad för patienter med allvarliga manifestationer. Långvarig överlevnad efter transplantation är inte lovande.
Alla patienter som har Eisenmenger syndrom ska få profylaktisk endokardit före tand- eller kirurgiska ingrepp där bakterememi kan utvecklas.