Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Eisenmengers syndrom
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Eisenmengers syndrom är en komplikation av okorrigerade hjärtfel där blodet shuntas från vänster till höger. Ofta ökar det pulmonella kärlmotståndet med tiden, vilket orsakar en förändring i shuntriktningen åt höger-vänster. Osyrefattigt blod kommer in i den systemiska cirkulationen, vilket orsakar symtom på hypoxi. Auskultatoriska data beror på den primära defektens natur.
Diagnos ställs med ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Behandling av Eisenmengers syndrom är generellt stödjande, men hjärt- och lungtransplantation kan vara den behandling som valts om manifestationerna är allvarliga. Endokarditprofylax rekommenderas.
Vad orsakar Eisenmengers syndrom?
Medfödda hjärtfel som leder till Eisenmengers syndrom om de inte behandlas inkluderar ventrikulär septumdefekt, atrioventrikulär kommunikation, förmaksseptumdefekt, truncus arteriosus och transposition av de stora kärlen. Dess prevalens har minskat avsevärt i USA på grund av tidig diagnos och radikal behandling av den primära defekten.
Höger-vänster shunt vid Eisenmengers syndrom resulterar i cyanos och dess komplikationer. Minskad arteriell saturation i den systemiska cirkulationen leder till klubbbildning i fingrar och tår, sekundär polycytemi, ökad viskositet och följdsjukdomar av ökad nedbrytning av röda blodkroppar (t.ex. hyperurikemi som orsakar gikt, hyperbilirubinemi som orsakar kolelitiasis, järnbrist med eller utan anemi).
Symtom på Eisenmengers syndrom
Symtom på Eisenmengers syndrom utvecklas vanligtvis inte förrän vid 20-40 års ålder; de inkluderar cyanos, synkope, dyspné vid ansträngning, svaghet och jugular venös utspändhet. Hemoptys är ett sent symptom. Tecken på cerebral emboli eller endokardit kan utvecklas.
Sekundär polycytemi har ofta kliniska manifestationer (t.ex. snabbt tal, synproblem, huvudvärk, trötthet eller tecken på tromboemboliska störningar). Buksmärtor kan vara ett problem till följd av kolelitiasis.
Fysisk undersökning avslöjar central cyanos och klubbningar i fingrarna. I sällsynta fall kan tecken på högerkammarsvikt förekomma. Ett holosystoliskt mumlande av trikuspidalinsufficiens kan höras i det tredje eller fjärde interkostalrummet till vänster om sternum. Ett tidigt diastoliskt decrescendo-mumlande av lunginsufficiens kan höras längs vänster sternumkant. Ett högt hjärtljud under en sekund är en konstant förändring; ett ejektionsklick hörs ofta. Skolios förekommer hos ungefär en tredjedel av patienterna.
Diagnos av Eisenmengers syndrom
Eisenmengers syndrom misstänks baserat på anamnes på oopererat hjärtfel, med hänsyn till lungröntgen och EKG, och en exakt diagnos ställs baserat på tvådimensionell ekokardiografi med färgdoppler.
Laboratorieundersökning visar polycytemi med en hematokrit större än 55 %. Ökad nedbrytning av röda blodkroppar kan manifestera sig som ett järnbristtillstånd (t.ex. mikrocytemi), hyperurikemi och hyperbilirubinemi.
Röntgenbilden visar vanligtvis framträdande centrala lungartärer, förkortning av de perifera lungartärerna och förstoring av höger hjärtkammare. EKG visar hypertrofi av höger kammare och ibland hypertrofi av höger förmak.
[ 5 ]
Behandling av Eisenmengers syndrom
Helst borde korrigerande kirurgi ha utförts tidigare för att förhindra att Eisenmengers syndrom utvecklas. Det finns ingen specifik behandling när syndromet väl har utvecklats, men läkemedel som kan sänka lungartärtrycket studeras. Dessa inkluderar prostacyklinantagonister (treprostinil, epoprostenol), endotelinantagonister (bosentan) och kväveoxidförstärkare (sildenafil).
Stödjande behandling av Eisenmengers syndrom inkluderar undvikande av tillstånd som kan förvärra tillståndet (t.ex. graviditet, vätskerestriktion, isometrisk träning, hög höjd) och användning av syrgasbehandling. Polycytemi kan behandlas med mild flebotomi för att minska hematokriten till 50 % till 60 %, plus samtidig volymersättning med normal saltlösning. Hyperurikemi kan behandlas med allopurinol 300 mg oralt en gång dagligen. Aspirin 81 mg oralt en gång dagligen är indicerat för tromboprofylax.
Livslängden beror på typen och svårighetsgraden av det primära hjärtfelet och varierar från 20 till 50 år; medelåldern vid dödsfall är 37 år. Låg träningstolerans och sekundära komplikationer kan dock avsevärt begränsa livskvaliteten.
Hjärt- och lungtransplantation kan vara den behandling som föredras, men är reserverad för patienter med svåra manifestationer. Långsiktig överlevnad efter transplantation är inte lovande.
Alla patienter som har Eisenmengers syndrom bör få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp som kan orsaka bakteriemi.