Diagnos av kronisk binjurebarksinsufficiens

Diagnosen kronisk binjurebarksvikt ställs på grundval av anamnestiska data, sjukdomens kliniska bild, resultaten av en studie av binjurebarkens funktion, samt med hänsyn till tillståndet hos andra organ i det endokrina systemet.

Sjukdomens anamnes kännetecknas av ett långt förlopp, försämrad hälsa under höst-vårsäsongen, ökad känslighet för solbränna, minskad kroppsvikt, minskad aptit, snabb trötthet efter fysisk ansträngning, yrsel och svimning.

Baserat på analysen av frekvensen av kliniska symtom på Addisons sjukdom har det visats att de mest informativa tecknen är kombinationer av asteni och adynami med viktminskning, hypotoni, melasma och psykiska störningar. Förekomsten av hyperpigmentering indikerar alltid primär binjurebarksvikt.

Binjurtuberkulos bestäms utifrån aktiva eller inaktiva fokus på tuberkulösa lesioner i andra organ eller upptäckt av förkalkningar i binjurarna. Den tuberkulösa processen i binjurarna kombineras ofta med lesioner i urogenitalsystemet. I avsaknad av en tuberkulös process i andra organ tillåter tuberkulintester att utesluta eller bekräfta en kronisk infektiös process i binjurarna. På grund av den långsamma utvecklingen av tuberkulös infektion i binjurarna utvecklas symtomen på binjurebarksvikt gradvis, långsamt, under flera år och blir kliniskt detekterbara med nästan fullständig förstörelse av binjurebarken.

Datortomografi och ekografi kan diagnostisera tuberkulos, intraadrenala förkalkningar, tumörer, metastaser och svampsjukdomar. Perkutan aspirationsbiopsi av binjurarna möjliggör en mer exakt karakterisering av binjurlesionen, såsom primärt T-cellslymfom i binjurarna åtföljt av binjureinsufficiens eller parasitinfektioner (echinokocker).

Diagnosen av autoimmun Addisons sjukdom baseras på bestämning av adrenala autoantikroppar. För att bestämma dem i patienters blod används komplementfixeringsreaktioner, passiv hemagglutination, utfällning och den indirekta immunofluorescensmetoden, som har den högsta känsligheten. Den baseras på interaktionen mellan ett antigen (binjurevävnad) och en antikropp (patientsenum) för att bilda ett antigen-antikroppskomplex, vilket vid ytterligare interaktion med antigammaglobulin (märkt med ett fluorescerande färgämne) producerar ett specifikt sken på binjuresektionerna. Om det detekteras anses reaktionen vara positiv.

Med hjälp av indirekt immunofluorescensmetod detekterades autoantikroppar mot binjurebarksceller hos patienter med insulinberoende diabetes mellitus och deras anhöriga. Samtidigt var deras kortisol- och aldosteronnivåer normala och ACTH var förhöjt. De erhållna resultaten indikerar förekomst av latent binjurebarksvikt hos patienter med andra autoimmuna sjukdomar. Snabb upptäckt av autoantikroppar underlättar tidig diagnos av binjurebarksdysfunktion.

För att diagnostisera primär binjurebarksvikt kan både indirekta och direkta metoder användas för att studera binjurebarkens funktionella tillstånd. Indirekta indikatorer på binjurebarksfunktionen inkluderar ett vattenbelastningstest, en glykemisk kurva efter en glukosbelastning, en studie av kalium- och natriumhalten i blodplasma och Thorne-testet. Direkta metoder inkluderar bestämning av halten av ACTH och kortikosteroider - kortisol, aldosteron - i blod och urin.

Robinson-Power-Kepler-vattentestet baseras på vätskeretention i kroppen hos patienter med Addisons sjukdom efter att det introducerats i kroppen. Detta är förknippat med en ökning av utsöndringen av antidiuretiskt hormon. Ett positivt vätskeretentionstest kan vara tillräckligt avgörande för diagnosen kronisk binjureinsufficiens i frånvaro av njursjukdom, hjärtsvikt eller levercirros hos patienter och om vätskeretention kan förhindras genom preliminär administrering av kortison oralt eller hydrokortison intramuskulärt i en dos av 50 mg.

Lågt fasteblodglukos, spontan hypoglykemi efter kolhydratrika måltider och glukosbelastning är karakteristiskt för de flesta patienter med binjurebarksinsufficiens. Frekvent hypoglykemi med medvetslöshet under insulinbehandling av patienter med typ I-diabetes misstänker förekomsten av symtom på Addisons sjukdom. Antikroppar mot binjurebarken finns ofta i deras blodserum.

Patienter med otillräcklig sekretion av kortikosteroider kännetecknas av en minskning av kaliumnivån och en ökning av natriumhalten i blodserumet, samt en minskning av natrium/kalium-förhållandet, men även hos obehandlade patienter detekteras dessa indikatorer tydligt endast i prekris-tillståndet. Thornes eosinopeniska test, som beskrivs i detalj av L. Soffer och G.A. Zefirova, anses vara en indirekt metod för att bestämma binjurebarkens funktion.

Mer exakta metoder för att diagnostisera Addisons sjukdom är direkta metoder för att studera hypofys-binjuresystemets funktionella tillstånd. Dessa inkluderar att bestämma innehållet av ACTH, kortisol, aldosteron i patienters blodplasma under dagen; studier av utsöndringen av 17-OCS, 17-KS med urin före och efter administrering av ACTH. En ökning av ACTH-nivån i plasma är ett viktigt diagnostiskt tecken på primär binjurebarksvikt. Rytmen i ACTH-sekretionen störs: ACTH-nivån ökar både på morgonen och på kvällen. Ytterligare stimulering av ACTH genom långvarig administrering av kortikoliberin orsakar dock inte en ökning av hormonproduktionen.

Resultaten av studien av initialt plasmakortisol, aldosteronhalt och den dagliga mängden 17-OCS i urin återspeglar inte alltid korrekt binjurebarkens funktion, eftersom dessa indikatorer kan vara normala hos patienter med partiell skada på dem. Därför är en mer tillförlitlig studie av binjurebarkens funktion under stimulerande tester.

Korttids- och långtids-ACTH-tester används för att identifiera arten och graden av hormonsekretionsstörningar från binjurebarken. Läkemedlet administreras intramuskulärt och intravenöst. För ett korttidstest administreras ACTH-läkemedlet synacthen (Sandos, Schweiz) intravenöst. För långtidsstimulering av binjurebarken administreras en zink-kortikotropinsuspension eller synacthen-depot intramuskulärt. Ett korttidstest med intravenös administrering gör det möjligt att bestämma binjurebarkens reaktion på stress och differentiera gluko- och mineralkortikoidinsufficiens genom nivån av kortisol och aldosteron i plasma, bestämt 30 och 60 minuter efter snabb intravenös administrering av 25 U (0,25 mg) synacthen löst i 5 ml saltlösning. Man tror att vid normal binjurebarkfunktion bör den minsta ökningen av plasmakoncentrationerna av kortisol och aldosteron under påverkan av läkemedlet vara minst 200 %. Om hormonnivån inte ökar med detta test indikerar detta avsaknaden av tillgängliga reserver i binjurebarken. En normal ökning av kortisol- och aldosteronnivåerna som ett resultat av testet utesluter inte binjurebarksvikt, eftersom detta test inte avslöjar potentiella reserver.

För att bestämma binjurebarkens potentiella reserver används ett test med förlängd stimulering av binjurarna med förlängda ACTH-preparat som administreras intramuskulärt: zink-kortikotropinsuspension och synacthen-depot. I testet med zink-kortikotropinsuspension administreras läkemedlet intramuskulärt med 30-40 U dagligen i 3-5 dagar. I testet med synacthen administreras injektionen en gång och även intramuskulärt. Bestämning av innehållet av 17-OCS i urin utförs både före administrering av läkemedlen och under den 1:a, 3:e, 5:e dagen av stimulering av binjurebarken. Hos friska personer ökar utsöndringen av 17-OCS i urin till 300-700 % av den initiala nivån. Vid fullständig primär binjurebarksvikt kommer nivån av 17-OCS i blod och urin att vara låg och densamma före och efter stimulering. Vid relativ binjurebarksvikt kan den initiala halten av 17-OCS vara normal eller minskad. På den första stimuleringsdagen ökar den till nivån för friska personer, men på den tredje dagen förblir halten av 17-OCS på samma nivå. Således, medan de tillgängliga reserverna av hormonsekretion från binjurebarken bevaras, saknas potentiella reserver. Tvärtom, vid sekundär binjurebarksvikt kan det inte ske någon ökning av hormonsekretionen under de första dagarna av ACTH-stimulering, och under de följande 3-5 dagarna kan deras halt nå normala värden. En viktig punkt för att diagnostisera kronisk binjurebarksvikt är en korrekt bedömning av de data som erhållits under ACTH-testerna. Det är nödvändigt att ta hänsyn till den initiala hormonnivån och graden av deras ökning efter belastningstestet i procent.

Läkaren måste vara medveten om hela ansvaret vid diagnostisering av hypokorticism, eftersom ersättningsbehandling med kortikosteroider förskrivs livslång och vid felaktig diagnos inte kan avbrytas på grund av hämningen av ACTH-sekretion och utvecklingen av sekundär binjureinsufficiens som observerats hos patienter som får kortikosteroider för andra sjukdomar.

Differentialdiagnos bör ställas mellan primär och sekundär binjurebarksvikt, med sjukdomar som uppstår med hyperpigmentering, hypotoni och gastrointestinala störningar.

Sekundär binjurebarksvikt av hypofysursprung kännetecknas av blek hud, tecken på insufficiens i andra endokrina körtlar på grund av minskad utsöndring av hypofystropiska hormoner. Hypotyreos, hypogonadism och otillräcklig tillväxt observeras oftast. Vid sekundär binjurebarksvikt, till skillnad från primär, detekteras en minskad nivå av ACTH och potentiella reserver i binjurebarken under deras långvariga stimulering.

Det är mycket svårare att ställa en differentialdiagnos mellan polyglandulär insufficiens av autoimmunt ursprung och hypofysinsufficiens. I dessa fall är det viktigt att bestämma organspecifika autoantikroppar i patienternas blod vid diagnos av den autoimmuna processen.

Hyperpigmentering av huden förekommer hos patienter med pellagra, dermatomyosit, sklerodermi, melanommetastaser, levercirros, hepatokromatos och behandling med läkemedel som innehåller arsenik, silver, guld och vismut. Anamnestiska data och resultaten av studier av binjurebarkens funktion gör det möjligt att utesluta alla dessa sjukdomar. Det är nödvändigt att komma ihåg ärftlig, nationell pigmentering och individuell känslighet för solljus. Differentialdiagnostik vid hypotoni är enkel och utförs med hjälp av laboratorietester.

Anorexi och mag-tarmbesvär förekommer hos patienter med magsjukdomar, graviditet, nefrit, nervös anorexi och neurasteni. Denna patientgrupp har inte hyperpigmentering. Studier av binjurebarkens funktionella tillstånd hjälper till att utesluta Addisons sjukdom.

Vid frekvent hypoglykemi bör differentialdiagnos ställas med funktionell och organisk hyperinsulinism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]