Cholestas av nyfödda

Kolestas är ett brott mot utsöndring av bilirubin, vilket leder till en ökning av nivån av direkt bilirubin och gulsot. Det finns många orsaker till kolestas, vilket avslöjas i laboratorieundersökningar, lever- och gallvägsskanning, och ibland leverbiopsi och kirurgi. Behandling av kolestas beror på orsaken.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till nyfödd kolestas

Kolestas kan uppträda som ett resultat av extrahepatiska eller intrahepatiska störningar eller när de kombineras. Den vanligaste extrahepatiska orsaken är atresi av gallkanaler. Ett stort antal intrahepatiska störningar är kända, vilka förenas med den kollektiva termen "neonatal hepatit syndrom".

Atresi av gallgångarna är en obstruktion av gallkanalen på grund av progressiv skleros av extrahepatiska gallkanaler. I de flesta fall utvecklas gallrörets atresi flera veckor efter födseln, troligen efter inflammationsprocessen och de cicatriciala förändringarna av extrahepatiska (och ibland intrahepatiska) gallkanaler. Detta tillstånd är sällsynt hos prematura barn eller hos barn omedelbart efter födseln. Orsaken till det inflammatoriska svaret är okänt, men man tror att det finns smittsamma orsaker.

Syndromet av neonatal hepatit (jättecell hepatit) är en inflammatorisk process i levern hos en nyfödd. Ett stort antal metaboliska, smittsamma och genetiska orsaker är kända; i vissa fall är sjukdomen idiopatisk. Metaboliska sjukdomar innefattar alfa1 antitrypsinbrist, cystisk fibros, neonatal hemokromatos, andningsfel och fettsyraoxidation. Smittsamma orsaker inkluderar medfödd syfilis, ECHO-virus, vissa herpesvirus (herpes simplexvirus, cytomegalovirus); hepatitvirus är mindre sannolikt att orsaka. Mindre vanliga genetiska defekter, såsom Allagils syndrom och progressiv familjen intrahepatisk kolestas är också kända.

[5], [6], [7],

Patofysiologi av nyfödd kolestas

I kolestas primära skälet är bristen på utsöndring av bilirubin, vilket leder till ökad konjugerat bilirubin i blodet, och reduktion av gallsyror i tarmkanalen. Som ett resultat av den låga halten av gallsyror i tarmkanalen malabsorptionssyndrom utvecklar fetter och fettlösliga vitaminer (A, D, E, K), vilket leder till vitaminbrist, undernäring, hämmad tillväxt.

Symtom på nyfödd kolestas

Symtom på kolestas detekteras under de två första veckorna av livet. Hos barn observeras gulsot och ofta mörk urin (konjugerad bilirubin), achiolisk avföring, hepatomegali. Om kolestas fortsätter utvecklas kliande ständigt, liksom symptom på brist på fettlösliga vitaminer. Tillväxtkurvan kan minska. Om orsakssjukdomen leder till utveckling av fibros och levercirros kan portalhypertension utvecklas med efterföljande ascites och gastrointestinal blödning från esofagus åderbråck.

Diagnos av nyfödd kolestas

Alla barn med gulsot efter två veckor i livet bör undersökas för att identifiera kolestas med mätning av totalt och direkt bilirubin, leverenzymer och andra leverfunktionstester, inklusive albumin, PT och PTT. Kolestas detekteras genom att öka total och direkt bilirubin; När diagnosen kolestas är bekräftad krävs ytterligare forskning för att bestämma orsaken. Detta test innefattar test för påvisande av infektiösa medel (t ex, toxoplasmos, röda hund, cytomegalovirus, herpesvirus, IMS, de virus av hepatit B och C) och metaboliska störningar, inklusive urin på organiska syror, blodserum aminosyror, alfa-1 antitrypsin, svett prover för diagnostiska cystisk fibros, urin för att bestämma reducerande ämnen, test för galaktosemi. Liverscanning bör också göras; Kontrast utsöndring i tarmen eliminerar Biliary atresi, men otillräcklig utsöndring kan observeras både när Biliary atresi, och i allvarlig neonatal hepatit. Ultraljud av buken kan hjälpa till att bedöma storleken på levern och gallblåsan, och visualisering av gallgången, men dessa data är inte specifika.

Om en diagnos inte har gjorts, sker en leverbiopsi vanligen relativt tidigt. För patienter med atresi i gallkanalerna, en typisk ökning av portal-triader, proliferation av gallkanaler, ökad fibros. Hepatit hos en nyfödd kännetecknas av en störning i strukturen av lobules med multinucleaterade jätteceller. Ibland är diagnosen fortfarande oklart, och då krävs kirurgiskt ingrepp med operativ kolangiografi.

[8], [9], [10], [11]

Behandling av nyfödd kolestas

Initial behandling av neonatal kolestas konservativ och består i att tillhandahålla tillräcklig effekt till införandet av vitaminerna A, D, E och K. I formel ammade barn bör använda en blandning med en hög halt av triglycerider med medellång kedja, eftersom de är bättre absorberas i en brist på gallsyror. Kräver införandet av ett tillräckligt antal kalorier; Barn kan behöva mer än 130 kcal / (kg x dag). Barn som har behållit en liten mängd utsöndras galla uppdrag ursodeoxicholsyra med en dos av 10-15 mg / kg en gång eller två gånger om dagen kan lindra klåda.

Det finns ingen speciell behandling för nyfödda hepatit. Barn med förmodad atresi av gallkanaler kräver en kirurgisk undersökning med intraoperativ kolangiografi. Om diagnosen bekräftas utförs portoenterostomi av Kasai. Helst bör detta ske under de två första veckorna av livet. Efter denna period försämras prognosen väsentligt. Efter operationen har många patienter allvarliga kroniska problem, inklusive långvarig kolestas, återkommande stigande kolangit, fördröjning i viktökning. Även med optimal behandling utvecklar många barn cirros och kräver levertransplantation.

Vilken prognos är kolestasen hos den nyfödda?

Atresi i gallkanalerna utvecklas och, i frånvaro av behandling, leder till leverinsufficiens, cirros med portalhypertension i flera månader och barns död upp till ett år. Nyfödd kolestas i samband med neonatal hepatit syndrom (särskilt idiopatisk) löses vanligtvis långsamt, men skada på levervävnaden kan uppstå och leda till döden.