Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Kryoglobulinaemisk vaskulit
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Kryoglobulinemisk vaskulit är en vaskulit med kryoglobulinemiska immunavlagringar som påverkar små kärl (kapillärer, venoler, arterioler) främst i huden och glomeruli i njurarna och i kombination med serumkryoglobulinemi. Infektion med hepatit C-virus anses vara en etiologisk faktor för sjukdomen.
[ Hur yttrar sig kryoglobulinemisk vaskulit?
Kryoglobulinemisk vaskulit förekommer främst hos kvinnor runt 50 år. Det tydligaste tecknet på sjukdomen är palpabel purpura lokaliserad på nedre extremiteterna, mer sällan i buken och skinkorna. Urtikaria och livedo reticularis kan också förekomma. RF-positiv leukocytoklastisk vaskulit. Symmetrisk migrerande polyartralgi utan morgonstelhet är karakteristisk och påverkar proximala interfalangeala, metakarpofalangeala och knäleden, mer sällan fotleds- och armbågslederna. De flesta patienter har tecken på polyneuropati (parestesi och domningar i nedre extremiteterna). Raynauds fenomen förekommer hos en tredjedel av patienterna. Ibland är dessa förändringar de första tecknen på sjukdomen.
Detektionsgraden för Sjögrens syndrom varierar från 14 till 40 %. I sjukdomens sena stadier uppträder kliniska tecken på njurskada. Mikrohematuri, proteinuri, nefrotiskt syndrom och arteriell hypertoni samt leverskada är karakteristiska. I sällsynta fall kompliceras sjukdomsförloppet av buksmärtor, lungblödning och hjärtinfarkt.
Symtom på lungskador vid denna sjukdom är obetydliga. Vanligtvis klagar patienter på torrhosta, utandningsdyspné vid fysisk ansträngning och bröstsmärtor. Mycket sällan förekommer lungskador såsom diffusa alveolära blödningar och andnödssyndrom.
Hur man känner igen kryoglobulinemisk vaskulit?
Det diagnostiska tecknet på sjukdomen är förekomsten av kryoglobuliner i blodserumet. IgM RF finns ofta i höga titrar. Det antas att kryoglobulinernas sammansättning även inkluderar IgG1-subklassen med RF-aktivitet, vilken är involverad i kärl- och njurskador. Som regel har patienterna minskade kovalenta nivåer av Clq, C4, C2 och CH50 med normala C3-koncentrationer. Man tror att dessa förändringar återspeglar kallaktivering av komplement. ANF detekteras i mer än hälften av fallen.
Röntgenbilder av lungorna visar tecken på interstitiell fibros, lunginfiltrat, pleuraförtjockning och, i sällsynta fall, karies. Funktionstester indikerar försämrad lungans diffusionskapacitet och patologi i de små bronkerna. Morfologiska förändringar inkluderar inflammation i små och medelstora artärer. Data från bronkoalveolär lavage erhållna från patienter utan kliniska tecken på lungpatologi indikerar euklinisk T-lymfocytalveolit (minskning av antalet alveolära makrofager och ökning av CD3 T-lymfocyter).
Behandling av kryoglobulinemisk vaskulit
Kryoglobulinemisk vaskulit behandlas med glukokortikosteroider, plasmaferes i kombination med antivirala läkemedel, företrädesvis ribavirin. Om de är ineffektiva används cyklofosfamid. God effekt av rituximab har noterats.
De vanligaste dödsorsakerna vid denna sjukdom är lever- och njurskador, hjärt-kärlsjukdomar och lymfoproliferativa sjukdomar.