Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Kryoglobulinemisk vaskulit
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vaskulit - cryoglobulinemic vaskulit med immun avlagringar som infekterar de små kärlen (kapillärerna, venoler, arterioler) företrädesvis hud och njure glomeruli och i kombination med serum kryoglobulinemi. Infektion med hepatit C-virus anses vara en etiologisk faktor för sjukdomen.
[Hur manifesteras kryoglobulinemisk vaskulit?
Cryoglobulinemi vaskulit förekommer övervägande hos kvinnor i åldern 50 år. Det renaste tecknet på sjukdomen är palpabel purpura, lokaliserad på nedre extremiteterna, mindre ofta i buken och skinkorna. Det är också möjligt att uppkomsten av urtikaria, ett retikulum. RF-positiv leukocytoklastisk vaskulit. Kännetecknas av utveckling av symmetriska flyttande polyarthralgia morgonstelhet utan att påverka den proximala interfalangealleden, metacarpophalangeal och knä, åtminstone - ankel och armbågsleder. I de flesta patienter noteras tecken på polyneuropati (parestesi och domningar i nedre extremiteterna). En tredjedel av patienterna upplever fenomenet Raynaud. Ibland är dessa förändringar de första tecknen på sjukdomen.
Frekvensen för detektering av Sjogrens syndrom varierar från 14 till 40%. I de sena stadierna av sjukdomen finns det kliniska tecken på njurskador. Typisk mikrohematuri, proteinuri, nefrotiskt syndrom och högt blodtryck, leverskada. Sällan är sjukdomsförloppet komplicerat av buksmärtor, lungblödning och hjärtinfarkt.
Symptom på lungskador i denna sjukdom är inte särskilt uttalad. Vanligtvis klagar patienter på torrhosta, expiratorisk dyspné med fysisk ansträngning, bröstsmärta. Extremt sällsynta skador i lungorna av typen diffusa alveolära blödningar och andningssyndrom.
Hur man känner igen kryoglobulinemisk vaskulit?
Diagnostiska tecken på sjukdomen är närvaron av kryoglobuliner i blodserumet. Ofta fann IgM RF i hög titrar. Det antas att kompositionen av kryoglobuliner också innefattar en IgG1-underklass med RF-aktivitet som deltar i nederlag av blodkärl och njurar. Som regel reduceras hos patienter med en kopia av graden av Clq, C4, C2 och CH50 vid normal C3-koncentration. Man tror att dessa förändringar speglar den kalla aktiveringen av komplementet. I mer än hälften av fallen finns ANF.
Röntgen tecken på lung interstitiell fibros, pulmonella infiltrat, pleural förtjockning och. Sällan, hålighet. Funktionella tester indikerar en försämring av lungens diffusivitet och de små bronchernas patologi. Morfologiska förändringar innefattar inflammation i små och medelstora artärer. Dessa bronkoalveolär tvätt erhålles från patienter utan kliniska tecken på lungpatologi indikerar eubklinicheskom T-lymfocytisk alveolit (reducerande antalet alveolära makrofager och ökade CD3-T-lymfocyter).
Behandling av kryoglobulinemisk vaskulit
Cryoglobulinemisk vaskulit behandlas baserat på användning av glukokortikosteroider, plasmaferes i kombination med antivirala läkemedel, företrädesvis ribavirin. När de är ineffektiva används cyklofosfamid. En bra effekt av rituximab noterades.
De vanligaste orsakerna till dödsfall i denna sjukdom är lever- och njurskador, sjukdomar i hjärt-kärlsystemet och lymfoproliferativa sjukdomar.