Behandling av syndromet av ektopisk produktion av ACTH

Behandling av syndromet för ektopisk produktion ACTH kan vara patogenetiskt och symptomatiskt. Den första är att ta bort tumören - källan till ACTH och i normaliseringen av binjurens funktion. Valet av en behandlingsmetod i syndromet för ektopisk produktion av ACTH beror på tumörens placering, tumörprocessens storhet och patientens allmänna tillstånd. Radikal tumöravlägsnande är den mest framgångsrika typen av behandling för patienter, men kan ofta inte utföras på grund av sen lokal topdiagnostik av ektopisk tumör och den utbredda tumörprocessen eller omfattande metastasering. I fall av tumörens ooperabilitet används radioterapi, kemoterapeutisk behandling eller en kombination därav. Symtomatisk behandling syftar till att kompensera metaboliska processer hos patienter: eliminering av elektrolytubalans, proteindystrofi och normalisering av kolhydratmetabolism.

Den stora majoriteten av tumörer som orsakar syndromet för ektopisk AKTH-produktion är maligna, därför är strålningsbehandling ordinerad efter deras snabba borttagning. M.O. Tomer et al. Beskrev en patient vid 21 års ålder med en snabb klinisk utveckling av hyperkorticism orsakad av thymuskarcinom. Resultaten av undersökningen gjorde det möjligt att utesluta hypofyskällan för hypersekretion av ACTH. Med hjälp av en beräknad tomografi på bröstet hittades en tumör i mediastinum. Före operationen för att minska funktionen av binjurebarken behandlades metopironom (750 mg var 6 timmar), dexametason (0,25 mg var 8: e timme). Operationen avlägsnade tymus tumören med en massa av 28 g. Efter operationen föreskrevs en extern bestrålning av mediastinum i en dos av 40 Gy i 5 veckor. Som ett resultat av behandlingen genomgick patienten klinisk och biokemisk remission. Kombination av kirurgiska och strålningsmetoder i mediastinala tumörer anses av många författare vara den bästa metoden för behandling av ektopiska tumörer.

Kemoterapi behandling av syndromet av ektopiska produkter av ACTH är ganska begränsat. En specifik allmän antitumörbehandling för APUD-tumörer och tumörer som utsöndrar ACTH har ännu inte utvecklats. Behandling kan genomföras individuellt och beror på tumörens placering. FS Marcus et al. Beskrev en patient med Isenko-Cushing syndrom och gastrisk karcinoid med metastaser. Mot bakgrund av användningen av antitumörkemoterapi normaliserade patienten ACTH-innehållet och det var en markant klinisk förbättring av hyperkorticism.

Användningen av antitumörbehandling hos patienter med syndromet av ektopisk ACTH-produktion kan ibland leda till döden. FD Johnson rapporterade två patienter med ett primärt aphidom, leverkreft i småcellscancer och kliniska manifestationer av hyperkortik. Under sin behandling av antitumörkemoterapi (intravenös cyklofosfamid och vincristin) dog de 7 och 10 dagar från behandlingens början. Dessutom SD Cohbe et al. Informerad om patienten, vars bröstcancer var med syndromet för ektopisk AKTH-produktion. Strax efter utnämningen av kemoterapi dog patienten också. Det var en åsikt att hos patienter med en ektopisk tumör och ett överskott av kortikosteroider uppstår den så kallade karcinoidkrisen när antitumörläkemedel förskrivs. Dess möjliga orsak kan fungera som intolerans mot kemikalier på grund av hyperkorticism.

Behandlingen av patienter med syndromet för ektopisk produktion av ACTH är inte bara effekten direkt på tumören. De kliniska symptomen på syndromet och svårighetsgraden av patienternas tillstånd beror på graden av hyperkortik. Därför är en viktig behandlingspunkt normaliseringen av binjurens funktion. För dessa ändamål används den kirurgiska behandlingsmetoden - dubbelsidig total adrenalektomi eller mediciner används - blockerare av bihålscykos biosyntes.

Hos patienter med syndromet för ektopisk produktion av ACTH på grund av tillståndets allvar är det kirurgiska avlägsnandet av binjurarna en stor risk för livet. Därför går de flesta patienter till en läkemedelsblockad av hormonbiosyntes i binjurskortet. Behandling som syftar till att normalisera funktionen av binjurskortet används också för att förbereda för snabb avlägsnande av en tumör eller för strålbehandling. När genomförandet av radikala metoder för behandling av syndromet för ektopisk produktion av ACTH är omöjligt, förlänger läkemedel som blockerar biosyntesen av kortikosteroider patienternas livslängd. Dessa inkluderar metopiron, elliptan eller orit och mamomit (glutetimid), kloridan (o'd'DDD) eller trilostan. De används både i fallet med Itenko-Cushing-sjukdomen och hos patienter med ektopisk produktion av ACTHs syndrom. Metopyron är ordinerad i en dos av 500-750 mg 4-6 gånger dagligen, en daglig dos av 2-4,5 g. Orimeten hämmar omvandlingen av kolesterol till pregnenolon. Detta läkemedel kan ha biverkningar: det har en lugnande effekt, orsakar en ätstörning och hudutslag. Som ett resultat begränsas dosen av läkemedlet till 1-2 g / dag.

En mer framgångsrik behandling är kombinerad terapi med metopyron och orimeten. En signifikant minskning av binjurens funktion uppnås och läkemedlets toxiska effekt minskar. Deras dos är vald beroende på patientens känslighet.

Tillsammans med effekten på tumören och funktionen av binjurebarken visar patienter med syndromet av ektopisk ACTH-produktion symtomatisk behandling. Det syftar till att normalisera elektrolytskador, proteinkatabolism, steroiddiabetes och andra manifestationer av hyperkorticism. För att normalisera hypokalemi och hypokalemisk alkalos används veroshpiron, vilket hjälper till att fördröja utsöndringen av kalium genom njurarna. Det ordineras i en dos av 150-200 mg / dag. Tillsammans med veroshpiron administreras patienten olika kaliumpreparat och begränsar salt. Med manifestationer av edematöst syndrom med försiktighet utse diuretika - furosemid, brinaldix och andra i kombination med veroshpiron och kaliumpreparat. Produkter som innehåller kalium visas, liksom för att minska proteinisk dystrofi - retabolil i en dos av 50-100 mg var 10-14 dagar.

Ofta förekommande hos patienter med hyperglykemi och glukosuri behöver också utnämning av hypoglykemisk behandling. De mest lämpliga läkemedlen för behandling av steroiddiabetes är biguanider, i synnerhet silubin-retard. Dieten borde saknas av smältbara kolhydrater.

Hos patienter som ett resultat av hyperkorticism finns det skelettets osteoporos, oftare ryggraden. Svårt smärtsyndrom, som är förknippat med att klämma ner nerver och sekundära radikala manifestationer, nitar ofta patienterna till sängs. För att minska osteoporos föreskrivs kalcium och kalcitrinpreparat (kalcitonin).

I händelse av kardiopulmonal insufficiens används hjärtglykosider och digitalispreparat. Med tanke på steroidkardiopati associerad med hypokalemi behövs hypertoni och proteindystrofi, isoptin, panangin, kaliumorotat. I fall av långvarig takykardi visas cordaron, cordanum, alfa-blockerare.

Septiska komplikationer hos patienter med hyperkorti är svåra, därför är det tidigt att använda antibiotika och antibakteriella medel av ett brett spektrum av åtgärder är nödvändiga. På grund av den frekventa infektionen i urinvägarna är det lämpligt att förskriva sulfanilamidpreparat (ftalazol, bactrim) och derivat av nitrofuran (furadonin, furagin).