autoimmun enteropati Jag

Autoimmun enteropati är en beständig proteinförlorande diarré tillsammans med autoantikroppsproduktion, ett tecken på aktiv autoimmun T-cellinflammation. Morfologiskt åtföljd av villoratrofi och massiv mononukleär infiltrering av lamina propria i tunntarmen slemhinna.

Det finns 3 typer av autoimmun enteropati:

• Jag skriver - / REX-syndrom (immundysregulering, polyendokrinopati, enteropati, X-kopplad arvstyp) - den svåraste varianten, endast pojkar är sjuka;
• Typ II - / REX-liknande syndrom - en mjukare kurs, sjuka pojkar och flickor;
• III typ - isolerad gastrointestinal lesion.

ICD-10-kod

D89.8. Andra specificerade störningar som involverar immunförsvaret, ej klassificerad någon annanstans.

Symptom

Autoimmun enteropati manifesterar sig i 1-3: e veckans liv tillsammans med svår diarré. Diarré är inte det enda symptomet, till skillnad från sjukdomar som är associerade med enterologiens patologi. För / REX-syndrom är utvecklingen av diabetes mellitus, glomerulonefrit, hemolytisk anemi med en positiv Coombs-reaktion typisk. Kännetecknad av en stol med blod, utsöndring av plasmaproteiner och avlägsna dem i avföringen, minskning av serumalbumin, ökad clearance av a1-antitrypsin. Det finns tecken på en systemisk inflammatorisk reaktion, enligt resultaten av ett biokemiskt blodprov och data från en coprologisk studie, finns ett inflammatoriskt syndrom. Vid immunohistokemiska studier på ytan av enterocyter detekteras antikroppar mot antigener av enterocyter. I de flesta fall dör barn i första livet av livet.

Behandling

Komplet uppsägning av enteral näring leder ibland till förbättring, men med svår ström fortsätter diarré. Även i den komplexa behandlingen ingår systemiska glukokortikosteroider och cytotoxiska läkemedel. I vissa fall noteras en positiv effekt efter operationen av benmärgstransplantation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],