Medicinsk expert av artikeln

Barnläkare

Nya publikationer

Autoimmun enteropati

Alexey Kryvenko , Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 07.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Autoimmun enteropati är en ihållande proteinförlorande diarré som åtföljs av produktion av autoantikroppar, ett tecken på aktiv autoimmun T-cellsinflammation. Morfologiskt åtföljs den av villös atrofi och massiv mononukleär infiltration av lamina propria i tunntarmsslemhinnan.

Det finns tre typer av autoimmun enteropati:

Typ I - /PEX syndrom (immun dysreglering, polyendokrinopati, enteropati, X-länkad nedärvning) - den allvarligaste varianten, endast pojkar blir sjuka;
Typ II - /PEX-liknande syndrom - ett mildare förlopp, pojkar och flickor blir sjuka;
Typ III - isolerad skada på mag-tarmkanalen.

ICD-10-kod

D89.8 Andra specificerade sjukdomar som involverar immunsystemet, ej klassificerade någon annanstans.

Symtom

Autoimmun enteropati manifesterar sig redan under 1-3:e levnadsveckan, åtföljd av svår diarré. Diarré är inte det enda symptomet, till skillnad från sjukdomar associerade med enterocytpatologi. För /PEX-syndrom är utveckling av diabetes mellitus, glomerulonefrit och hemolytisk anemi med positiv Coombs-reaktion typiska. Avföring med inblandning av blod, utsöndring av plasmaproteiner och deras utsöndring i avföringen, en minskning av halten av serumalbumin och en ökning av clearance av a1-antitrypsin är karakteristiska. Tecken på en systemisk inflammatorisk reaktion detekteras, enligt resultaten av ett biokemiskt blodprov och data från koprologisk undersökning föreligger ett inflammatoriskt syndrom. Under en immunhistokemisk studie hittas antikroppar mot enterocytantigener på ytan av enterocyterna. I de flesta fall dör barn under det första levnadsåret.

Behandling

Fullständigt upphörande av enteral nutrition leder ibland till förbättring, men i svåra fall kvarstår diarré. Systemiska glukokortikosteroider och cytostatika ingår också i den komplexa behandlingen. I vissa fall noteras en positiv effekt efter benmärgstransplantation.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]