Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Angiomatos ärftlig hemorragisk (Randu-Osler-Weber sjukdom): orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Ärftlig hemorragisk angiomatos (syn. Rendu-Osler-Webers sjukdom) är en ärftlig autosomalt dominant sjukdom, genlokus - 9q33-34. Den kännetecknas av vaskulära anomalier i form av telangiektasier, spindelliknande vaskulära nevi, angiomliknande element som huvudsakligen finns på ansiktets hud, i munhålan, matsmältningskanalen och andra organ, vilket leder till frekventa blödningar, särskilt näsblod.
Patomorfologi vid ärftlig hemorragisk angiomatos (Rendu-Osler-Webers sjukdom). Sinusliknande strukturer klädda med tillplattat endotel och omgivna av bindvävsskikt finns i dermis. Dystrofa förändringar observeras i den omgivande vävnaden.
Histogenes vid ärftlig hemorragisk angiomatos (Rendu-Osler-Webers sjukdom). Ökad blödning är associerad med en ökning av innehållet av plasminogenaktivator i telangiektasizonen, vilket leder till en ökning av fibrinolytisk aktivitet i perikapillärvävnaden. I de flesta fall är kärlväggsdefekten lokaliserad i venoler, men även större kärl kan vara involverade.
[ Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?