Ärftlig hemorragisk angiomatos (Randu-Osler-Webers sjukdom): orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Ärftlig hemorragisk angiomatos (syn sjukdom Rendu-Osler-Weber.) - en ärftlig autosomal gen dominant sjukdom locus - 9q33-34. Som kännetecknas av vaskulära abnormiteter som telangiektasi, vaskulär spindel nevi, angiomopodobnyh element anordnade i första hand på huden i ansiktet, i munhålan, mag-tarmkanalen och andra organ, vilket leder till ofta förekommande blödningar, i synnerhet båge.
Patomorfologi av angiomatos av ärftlig hemorragisk (Randyu-Osler-Weber-sjukdom). I dermis finns det sinusformiga strukturer fodrade med ett utplattat endotel, omgivet av bindvävskikt. Dystrofa förändringar observeras i den omgivande vävnaden.
Histogenes av angiomatos av ärftlig hemorragisk (Rundu-Osler-Weber-sjukdom). Ökad blödning är förknippad med en ökning av plasminogenaktivatorens innehåll i telangiektaszonen, vilket leder till en ökning av fibrinolytisk aktivitet i perikapillärvävnaden. I de flesta fall är defekten i kärlväggarna lokaliserade i venules, men större kärl kan vara involverade.
[Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?