Anomalier i urinledaren

Uretärmissbildningar är en relativt vanlig sjukdom i urogenitalsystemet. De står för 13,4 % av missbildningar i njurar och ureter.

Klassificeringen av ureteravvikelser baseras på egenskaper som deras antal, position, form och struktur. Idag är den klassificering som antogs vid den andra allunionskongressen för urologer 1978 allmänt accepterad:

• avvikelser i antalet njurar (aplasi, fördubbling, tredubblande, etc.);
• anomalier i njurarnas position (retroval ureter, retroileal ureter, ektopi av ureteröppningen);
• avvikelser i njurarnas form (korkskruvformad, ringformad urinledare);
• njurstrukturella anomalier (njurhypoplasi, neuromuskulär dysplasi, inklusive akalasi, megaureter, hydroureteronefros, divertikelklaffar, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formulär

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalier i antalet urinledare

Uretäraplasi (agenes) är en extremt sällsynt anomali. Bilateral anomali kombineras vanligtvis med bilateral njuragenes, mer sällan - med bilateral multicystisk njure, är den oförenlig med livet.

Ureterduplikering är den vanligaste medfödda missbildningen i urinvägarna. I detta fall samlar en urinledare urin från den övre halvan av njuren och den andra från den nedre. Vanligtvis är den övre halvan mindre och består i genomsnitt av endast två eller tre bägare. Ureterduplikering kan vara fullständig (ureterduplex) eller ofullständig (ureterfissus). Ofullständig ureterduplikering inträffar när den mesonefriska kanalen (före sammanslagning med det metanefrogena blastemet) delar sig i förtid i grenar. Denna delning kan börja i de mest distala eller mest proximala delarna av urinledaren.

Fullständig duplicering sker på grund av bildandet av två mesonefroskanaler på ena sidan, riktade mot det metanefrogena blastemet. Enligt Meyer-Weigert-lagen kommer urinledaren från den övre halvan att gå in i urinblåsan längre ner och mer medialt (ektopisk urinledare) i förhållande till urinledaren som dränerar den nedre halvan (ortotopisk urinledare). Vid duplicering passerar båda urinledarna vanligtvis i en fasciabädd. Denna typ av anomali beskrivs i detalj i avsnittet om anomalier i antalet njurar. Trippelbildning av urinledare är extremt sällsynt.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalier i urinledarnas position

Retrokaval ureter är en relativt sällsynt missbildning (0,21 %) där den högra uretern (övre och delvis mellersta tredjedelen) spiralformigt omsluter den nedre hålvenen i nivå med L3-4. Retroiliak ureter är en extremt sällsynt anomali där uretern är belägen bakom vena cava communis eller vena iliaca externa. Exkretionsurografi visar vanligtvis en J-formad böjning av den övre tredjedelen av uretern på grund av obstruktion i det retrokavala segmentet, och endast retrograd ureterografi kan upptäcka en S-formad böjning. Kavografi ger inte ytterligare information, datortomografi och magnetresonanstomografi hjälper också till att upptäcka uro-vasal konflikt. Vid behov kan datortomografi vara ett alternativ till retrograd ureterografi. Spiral-datortomografi möjliggör visualisering av ureterns förlopp. Dessa anomalier manifesteras genom utveckling av ureterohydronefros. Behandlingen syftar till att återställa urodynamiken genom att inaktivera den retrokavala eller retroileala delen av uretern. Den utförs både öppet och laparoskopiskt.

Ektopi av ureteröppningen är en anomali i placeringen av en eller två ureteröppningar i urinblåsan eller extravesikalt.

ME Campbell (1970) fann ektopi av urinröret i 10 fall under obduktion av 19 046 barn (0,053%). I 80 % av fallen är ektopi associerad med dubbletter av urinledaren. Den kliniska bilden beror på den ektopiska mynningens inträdesplats och tillståndet hos urinledaren. Uretermynningens inträde i urinröret, vagina, livmodern och de yttre kvinnliga könsorganen åtföljs av okontrollerat urinläckage mot bakgrund av bibehållen urinering. Ureterns inträde i urinblåsan ovanför urinrörssfinktern, i sädesblåsan, sädesledaren och tarmen åtföljs inte av urinläckage och kan sakna karakteristiska symtom eller inte åtföljas av långvariga inflammatoriska sjukdomar i de inre könsorganen.

I de flesta fall är ektopi associerad med ureterohydronefros. Det bör noteras att ultraljud och exkretionsurografi endast möjliggör diagnos av ureterohydronefros. MSCT och MRI hjälper till att fastställa en diagnos även vid en kraftig minskning av njurfunktionen. Kirurgisk behandling. Ureterocystostomi för striktur av den terminala uretern. Hemi- eller nefrektomi för terminala förändringar i njuren och uretern.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalier i urinledarnas struktur och form

Korkskruv- eller ringureter är en extremt sällsynt anomali. ME Campbell fann den endast två gånger under obduktion av 12 080 barn. Den manifesteras av spiralrotation av urinledaren runt njuren i mer än ett varv, samt hydronefros. Den kombineras med striktur av ureterövergången.

Hypoplasi av urinledaren kombineras vanligtvis med hypoplasi av motsvarande njure eller dess hälft vid duplikation med multicystisk dysplasi av njuren. Uretern är ett tunt rör med reducerad diameter. Det kan vara utplånat på vissa områden.

Ureterstenos är inte ovanligt. Oftast är stenoser lokaliserade i ureteropelvens övergång, det vesikoureterala segmentet (VUS), och mer sällan i nivå med korsningen med iliacakärlen. Det är vanligtvis omöjligt att skilja mellan medfödda och förvärvade strikturer, vare sig kliniskt eller histologiskt. Behandlingen är kirurgisk, och vid bevarande av njurfunktionen syftar den till att återställa urodynamiken. Vid terminala förändringar utförs nefrektomi.

Ureterklaffar är en duplikering av urotelmembranet. Ibland består klaffliknande veck av alla lager av urinledarens vägg. De är vanligtvis lokaliserade i de peripelvikala, bäcken- och perivesikala delarna av urinledaren. Anomalin är relativt sällsynt, lika vanlig hos båda könen, både till höger och vänster. Den manifesterar sig som en kränkning av urinflödet från njuren med utveckling av ureterohydronefros. Behandlingen är vanligtvis kirurgisk.

Ureterdivertikel är en ihålig formation som är ansluten till urinledarens lumen, nästan alltid belägen i den nedre tredjedelen. Den är sällsynt. Den kan vara flera. Divertikelväggen innehåller endast ytligt samma elefanter som urinledaren. Diagnosen ureterdivertikel baseras på data från utsöndringsurogram, som avslöjar en sfärisk eller sakulär skugga i urinledarens bäckensektion.

Ureterocele är en cystisk utvidgning av urinledarens intravesikala segment. Detta är en utvecklingsdefekt i den distala urinledarens väggar i form av en expansion av den intravesikala sektionen, som skjuter cystiskt in i urinblåsans hålighet och förhindrar urinpassage. Ureteroceles vägg är täckt av urinblåsans slemhinna och består av alla lager av urinledarens vägg. Inifrån är den cystiska formationen beklädd med urinledarens slemhinna.

Ureterocele är en vanlig utvecklingsdefekt (1,6 % av alla njur- och UUT-avvikelser). De kan vara unilaterala eller bilaterala. Ureterocele i en av de duplicerade urinledarna är mycket vanliga. Orsakerna till ureterocele är underutveckling av den neuromuskulära apparaten i den distala urinledaren med en förträngd öppning. Inom pediatrisk urologi är 80 % av alla ureterocele ektopiska, medan ortotopiska ureterocele är vanligare i vuxenpraktik, eftersom ektopiska ureterocele i större utsträckning stör urinflödet från njuren, vilket leder till att parenkymet dör. Därför dominerar antalet sådana patienter på pediatriska urologiska sjukhus.

Ortotopisk ureterocele kan inte störa urodynamiken under en längre tid och kräver därför inte korrigering. Diagnostik av denna defekt är idag inte svår. Oftast detekteras ureterocele med ultraljud, vid behov kan exkretionsurografi, retrograd cystografi för att detektera ureteruretärens sammanflöde, datortomografi, MSCT, MR och magnetisk resonansurografi användas. Därefter utförs exkretionsurografi med nedåtgående cystografi. På röntgenbilderna märks en rundad ökning av kontrast i urinblåsan vid platsen för urinledarens sammanflöde. Vid MSCT och MR är också en rundad hålighet tydligt definierad som sticker ut i urinblåsans lumen.

Det finns två synvinklar på problemet med behandling av ureterocele. Den första är för öppna operationer, den andra är till förmån för endoskopisk dissektion. Plastikkirurgi kan vara följande:

• enstegs ureterocystostomi med dissektion av ureterocelen även med en praktiskt taget icke-fungerande njure eller hälften av den;
• pyelo- eller uretero-ureterostomi med bevarad njurfunktion med eller utan excision (dissektion) av ureterocele;
• heminefrektomi med eller utan excision (dissektion) av ureterocele.

Denna taktik följs av de flesta barnurologer. Det främsta argumentet för "öppna" operationer är den höga sannolikheten för vesikoureterocele (VUR) (30%) efter endoskopisk dissektion av ureterocele, särskilt på dess ektopiska plats. Förespråkare för endoskopisk dissektion, som först föreslogs av I. Zielinski (1962), håller med om sannolikheten för VUR. När det gäller VUR föreslår de rekonstruktiva operationer, vars behov uppstår hos en tredjedel av patienterna. I detta fall fungerar endoskopisk dissektion som det första behandlingssteget, vilket möjliggör en viss minskning av UUT-dilatationen, vilket underlättar efterföljande plastikkirurgi. Avsaknaden av urodynamiska störningar och kliniska manifestationer av obstruktion hos 52,38% av patienterna möjliggör dynamisk observation utan kirurgisk korrigering.

Njur- och urinvägsavvikelser visar sig ofta vara en predisponerande faktor för utveckling av ureterohydro- och hydronefros, njurtumörer, urolithiasis och akut pyelonefrit. Samtidigt finns det betydande svårigheter att diagnostisera och behandla sådana patienter, eftersom vissa defekter kan misstas för en sjukdom, och vice versa. Allt detta kan leda till diagnostiska och terapeutiska fel. Dessutom påverkar de flesta avvikelser behandlingstaktiken och komplicerar kirurgiska ingrepp.

Idag, tack vare införandet av icke-invasiva och minimalinvasiva diagnostiska metoder, olika endoskopialternativ, har det blivit möjligt att inte bara bestämma typen av defekt baserat på indirekta tecken, utan också att i detalj studera de patologiska processer som har uppstått, samt att bedöma tillståndet hos angränsande organ, deras samband med onormalt utvecklade njurar och livmoderurinvägar. Det är uppenbart att begreppen njur- och livmoderurinvägsanomalier befinner sig i ett nytt utvecklingsstadium. Moderna behandlingstaktik skiljer sig från de som allmänt accepterades för 5-10 år sedan. Den höga förekomsten av njur- och livmoderurinvägsanomalier och komplexiteten hos öppna kirurgiska ingrepp mot deras bakgrund skapade ett behov av att införa nya minimalinvasiva behandlingsmetoder.

[ 13 ], [ 14 ]