Anhidros

Svettning är en fysiologisk nödvändighet för människokroppen, eftersom svett främjar termoreglering, borttagning av giftiga och andra "överskotts" ämnen. Men ibland går svettutsöndringsmekanismen fel och börjar fungera onormalt. Ett av dessa "misslyckanden" är anhidros - ett tillstånd där svettkörtlarna slutar utföra sin funktion. Patologin kan drabba antingen ett specifikt område eller hela kroppen. Anhidros är svår att diagnostisera i ett tidigt skede, så sjukdomen tar ofta ett utdraget förlopp.

Epidemiologi

Anhidros är ett tillstånd som kännetecknar en sjukdom i svettkörtlarna, och översatt från grekiska låter det bokstavligen som "brist på svettning". Förvärvade former av sjukdomen är vanligare, och medfödda är mycket mindre vanliga (bokstavligen i 2-6 fall per hundratusen nyfödda).

Den akuta förvärvade formen av patologin diagnostiseras huvudsakligen i varmt väder, även om det finns undantag.

Både kvinnor och män drabbas lika mycket. Förutom hos människor förekommer svettningsstörning även i djurvärlden – till exempel hos hästar. Särskilt utanför Persiska vikens kust förekommer svettningsstörning hos var femte häst. [ 1 ]

Orsaker anhidros

Anhidros kan utvecklas mot bakgrund av skador på någon av länkarna som utgör kedjan från hjärnbarken till svettkörtelns utlopp. Sådana skador kan vara:

• Patologier i centrala nervsystemet.

Generaliserad anhidros är ett vanligt symptom på atrofiska processer i kroppen, vilket uppstår tillsammans med en sänkning av blodtrycket, extrapyramidala och cerebellära störningar. Patienter kan klaga på periodisk spontan svettning, som är asymmetrisk i de tidiga stadierna av patologin. Generaliserad eller fläckig anhidros utan ortostatisk tryckreduktion förekommer ofta vid Parkinsons sjukdom, sporadisk parkinsonism och supranukleär progressiv paralys. Sådana störningar kan åtföljas av bevarande av svettfunktionen i ansiktsområdet, vilket kan betraktas som en slags kompensationsreaktion. [ 2 ]

Demyeliniseringsprocesser i de centrala termoregleringsvägarna leder ofta till utveckling av anhidros hos patienter som lider av multipel skleros, särskilt vid stadigt progredierande patologier. Utveckling av generaliserad anhidros observeras ofta i perioden efter stroke och efter talamotomikirurgi. Skador på ryggmärgen leder till en störning av termoregleringen nedanför det drabbade området, vilket kan bero på att vissa nervkedjor försämras. Eftersom den vasodilatoriska funktionen samtidigt förloras mot bakgrund av tetraplegi, kan anhidros leda till utveckling av hypertermi. [ 3 ]

• Patologier som påverkar det perifera nervsystemet.

Med fysiologiska åldersrelaterade processer försämras kroppens temperaturreglering, vilket är förknippat med påverkan av perifera nervfaktorer och andra faktorer. Genetisk predisposition och kroppens individuella anpassningsförmåga spelar också en viktig roll. Uttryckt anhidros observeras ofta vid vissa patologier i det perifera nervsystemet. Hos många patienter, mot bakgrund av en ökning av temperaturen eller fysisk aktivitet, minskar toleransen mot termiska effekter: allmän svaghet, yrsel, andnöd, hudrodnad, takykardi observeras, risken för värmeslag ökar.

• Polyneuropati.

Distal anhidros diagnostiseras ofta hos de flesta patienter som lider av perifer neuropati. Den vanligaste orsaken till neuropati är diabetes mellitus, som kännetecknas av en brist på termoreglerande svettning enligt den polyneuropatiska varianten ("handske-" och "strumpa"-typen). Med ökande patologi kan asymmetrisk och total anhidros utvecklas. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vissa autoimmuna neuropatier åtföljs av selektiv skada på autonoma neuroner. I detta fall kan anhidros observeras tillsammans med minskad matsmältningsperistaltik, ortostatisk hypotoni, onormala pupillreaktioner och neurogen blåsa. Patienter har autoantikroppar mot ganglionacetylkolinreceptorer. [ 7 ]

Anhidros kan förekomma tillsammans med neuropatier till följd av amyloidos, alkoholism, vaskulit, Fabrys och Tangiers sjukdomar, [ 8 ] Naegeli-Franceschetti-Jadassohns syndrom, [ 9 ] miliaria. [ 10 ] Begränsad anhidros förekommer vid spetälska.

Svettningsrubbningar observeras vid ärftliga sensorimotoriska neuropatier av den fjärde och femte typen (avsaknad av smärtkänslighet och anhidros). [ 11 ]

• Ross syndrom.

Progressiv segmental anhidros, i kombination med areflexi och Adie-pupiller, är en klinisk triad som kännetecknar Ross syndrom. Denna anhidros kännetecknas av asymmetri. Patologin orsakas av defekter i postganglionära neuroner. [ 12 ]

• Kronisk form av idiopatisk anhidros.

Anhidros utvecklas i isolerad form eller tillsammans med vegetativa sjukdomar. Patienter klagar över hudrodnad, värmekänsla, yrsel, andnöd och svaghet. Symtom uppstår som ett resultat av fysisk aktivitet eller förhöjd temperatur.

• Dermatologiska patologier.

Brännskador, strålning, inflammatoriska hudskador, ärr etc. – alla dessa faktorer kan orsaka partiell anhidros. Sjukdomen är ofta ett resultat av psoriasis, iktyos, lav, sklerodermi, exfoliativ dermatit. En annan orsak är nekros av svettkörtlar på grund av drogförgiftning, kolmonoxidförgiftning. [ 13 ]

Tillfällig anhidros kan uppstå som en biverkning av antikolinerga läkemedel, tricykliska antidepressiva medel och fenotiaziner. Till exempel, när patienter tar topiramat, upplever de en hämning av kolsyraanhydras i svettkörtlarna.

Riskfaktorer

Anhidros kan utvecklas som ett resultat av olika sjukdomar och störningar i kroppen. Men oftast uppstår problemet mot bakgrund av sådana problem:

• störningar i vatten-elektrolytbalansen eller andra metaboliska processer, långvarig berusning, matsmältningsstörningar, infektionssjukdomar med otillräcklig vätskepåfyllning;
• ärftlig predisposition i samband med nedsatt aktivitet i svettsystemet, det autonoma nervsystemet;
• en tendens till neuropatier, autoimmuna sjukdomar, kirurgiska och diagnostiska invasiva ingrepp som kan leda till skador på nervstammar;
• långvarig läkemedelsbehandling, strålbehandling, kemoterapi, antikonvulsiva medel, läkemedel baserade på belladonna, akrikin;
• hudpatologier och skador, trauma (inklusive kemiska och termiska brännskador).

Anhidros utvecklas oftast hos äldre personer, såväl som hos personer som lider av kronisk alkoholism.

Patogenes

Körtlarna med samma namns svettutsöndrande funktion är en av de viktigaste länkarna i termoregleringen i människokroppen. När tillräckliga värden för den inre temperaturen, som bestäms av hypotalamus, ökar, stimuleras vissa delar av det autonoma nervsystemet reflexmässigt, vilket leder till ökad generaliserad svettning, vasodilatation och ökad andning. En sådan reaktion gör det möjligt för kroppen att upprätthålla temperaturstabilitet och homeostas. Den neurala riktningen som är involverad i denna reaktion börjar från det preoptiska området i hypotalamus längs den mediala delen av den laterala funiculus i hjärnstammen, till synapserna på de preganglionära neuronerna i den mellersta-intermediata ryggraden. [ 14 ] Sedan divergerar vägen för de postganglionära sympatiska kolinerga fibrerna till ett flertal svettkörtlar, och det finns flera miljoner av dem. Det största antalet av dem finns i palmar- och plantarzonerna, och det minsta - i ryggområdet. [ 15 ] Olika delar av kroppen innerveras av följande segment av ryggmärgen:

• ansikte och ögonlock – T ₁ T ₄;
• armar – _T2T8;
• överkropp – T ₄ T ₁₂;
• ben – T ₁₀ L ₂.

Felaktig svettsekretion yttrar sig vanligtvis som ökad funktion (hyperhidros) och minskad funktion (hypohidros). Vid fullständig dysfunktion i svettkörtlarna talar vi om anhidros - avsaknad av svettsekretion. I svåra fall kräver anhidros akut medicinsk intervention, eftersom det kan leda till ökad temperatur, värmeutmattning, värmeslag och till och med dödsfall.

Symtom anhidros

Symtom på medfödd anhidros varierar, men oftast kännetecknas den ärftliga patologin av tecken som tandproblem, ben- och ansiktsdeformation samt brist på hår. Under nyföddhets- och spädbarnsperioden lider barn av många termoregleringsstörningar, vilket kan leda till utveckling av hypertermiska komplikationer. I vuxen ålder kan patientens tillstånd övervakas och kompenseras genom att begränsa fysisk aktivitet, utesluta exponering för varma förhållanden och säkerställa tillräckligt med vattenintag.

Vid kronisk generaliserad anhidros observeras ökad känslighet för olika temperaturförändringar redan i ett tidigt skede, vilket utgör en potentiell fara för patienten. Huden hos sådana patienter är tunn och torr, regional hyperkeratos, klåda, hyperemi, fjällning i ansiktet och händerna är karakteristiska, oavsett årstid (situationen förvärras på vintern). Svett utsöndras inte under fysisk aktivitet, det blir svårt för kroppen att upprätthålla normal temperatur. Tår- och slemhinnesystemet är involverat i processen: patienten utvecklar "torra ögon"-syndrom, torrhet i nasofaryngeala regionen observeras. Dåligt återfuktad ögonglob leder till symtom som sveda, en känsla av "sand i ögonen". En inflammatorisk process som konjunktivit eller blefarit kan utvecklas. Torrhet i nässlemhinnan framkallar en astmaliknande klinisk bild.

Om akut generaliserad anhidros utvecklas är det ett livshotande tillstånd. Patientens hälsa försämras snabbt, ända upp till ett allvarligt tillstånd. Hjärtslaget ökar, andningsrörelserna blir intensivare. Kroppen ackumulerar snabbt metaboliska produkter. Den dagliga urinvolymen ökar, matsmältningssystemet störs. Patienten förlorar aptiten, men känner ofta en stark törst, vilket är särskilt smärtsamt vid ökande uttorkning. I vissa fall är törsten frånvarande - till exempel om anhidros orsakas av någon primär sjukdom. [ 16 ]

Berusningen ökar, vilket ytterligare bidrar till temperaturökningen. Allmäntillståndet störs snabbt, organens och systemens funktion i kroppen störs. En sådan patient behöver akut medicinsk vård.

Med en lokal form av anhidros påverkas inte en persons allmänna tillstånd. Huden i det drabbade området börjar flaga, torrhet och sprickbildning uppstår. Emellertid kan själva patologin endast identifieras under en omfattande diagnos.

Första tecken

De första "varningsklockorna" för anhidrosutveckling dyker oftast upp när en person befinner sig i varma förhållanden eller genomgår intensiv fysisk aktivitet. Vid denna tidpunkt kan följande observeras:

• avsaknad av svettsekretion i typiska områden (armhålor, rygg, ljumske, ansikte och panna);
• yrsel;
• ansiktsrodnad;
• spastiska muskelsammandragningar, konvulsiva ryckningar;
• allmän svaghet;
• ökning av kroppstemperaturen.

De drabbade hudområdena skadas lätt, sprickor bildas, vilka kan infekteras. Som ett resultat av oförmågan att avlägsna giftiga ämnen från kroppen kan berusning utvecklas, åtföljd av feber och vegetativa störningar. I intakta hudområden utesluts inte kompensatorisk ökning av svettning.

När de första misstänkta symptomen upptäcks är det nödvändigt att:

• gå inte in i varma och kvavt inredda rum, slå på luftkonditioneringen om möjligt;
• bära kläder gjorda av lätta naturliga tyger;
• Kontakta din läkare och berätta om problemet.

Formulär

Anhidros kan ha olika utvecklingsetiologi, olika svårighetsgrader. Beroende på detta är sjukdomen uppdelad i flera varianter, vilket gör det möjligt för läkaren att formulera patologins kärna mer exakt och snabbt, förutsäga möjliga konsekvenser och förskriva rätt behandling.

Praktiserande hudläkare brukar tala om följande typer av anhidros:

• Medfödd anhidros observeras vanligtvis hos personer med hypoplastiska och aplastiska förändringar i svettkörtlarna. Patologin överförs autosomalt recessivt, och de första tecknen kan observeras redan under nyföddhetsperioden. Sjukdomen har ett kroniskt generaliserat förlopp, i kombination med andra medfödda sjukdomar.
• Förvärvad anhidros är resultatet av andra patologier eller störningar i vissa funktioner i kroppen. Den förvärvade formen är ofta kliniskt varierande och kan förekomma i flera varianter:
  • Den akuta formen utvecklas mot bakgrund av berusning eller metaboliska störningar, åtföljs av allvarliga termoreglerande störningar, allmänna tecken på berusning och har en ogynnsam prognos;
  • den kroniska formen utvecklas på grund av störningar i det autonoma nervsystemet, med atrofiska processer som påverkar svettkörtlarna;
  • Den tropiska formen är typisk för regioner med varma klimatförhållanden mot bakgrund av lågt vätskeintag, åtföljd av uppkomsten av vesikulära utslag, vilket orsakas av blockering av svettkörtlarna av mikroskopiska partiklar av damm, smuts etc.;
  • Fokalformen uppträder på begränsade områden av kroppen, lemmarna eller ansiktet - till exempel är denna variant karakteristisk för Bernard-Horners syndrom, åtföljd av ptos, mios, enoftalmos och anhidros;
  • Den generaliserade formen sprider sig i hela kroppen och kan även påverka andra körtelsystem, särskilt de slemhinnor som nasofaryngeala och tårkörtlarna (den så kallade okulära anhidrosen).

Medfödd okänslighet för smärta med anhidros

Denna patologi är en sällsynt ärftlig sjukdom som överförs autosomalt recessivt. Sjukdomen åtföljs av en störning i smärtreceptorernas känslighet. Den kliniska bilden representeras av följande tecken:

• okänslighet för smärtsamma stimuli;
• fel på termoreglering;
• oligofreni;
• tendens att skada sig själv;
• anhidros;
• intermittenta andningssvårigheter;
• spontan feber.

Svettning uppstår inte vid exponering för termiska, smärtsamma, emotionella eller kemiska irritationsmoment.

Kärnan i patologins utveckling är följande. Mutationsförändringar i NTRK1-genen orsakar onormal utveckling av kolinerga, sympatiska neuroner (i synnerhet de som innerverar svettkörtlar) och sensoriska nervceller lokaliserade i de bakre ryggradsrötterna. Felaktig myelinisering av perifera fibrer förekommer. Hjälpsymptom på patologi: okänslighet för smärta mot bakgrund av bevarade taktila och smakförnimmelser. Alla försök att framkalla svettning är meningslösa, allt från termiska effekter till pilokarpintest eller elektrisk stimulering. När temperaturen stiger är det ineffektivt att ta febernedsättande läkemedel, men fysiska kylningsmetoder "fungerar".

Patienterna har regelbunden osteomyelit, aseptonekros och tidig tandlossning. Elektromyografi visar inga onormala nervledningsförlopp.

Komplikationer och konsekvenser

Den huvudsakliga komplikationen av anhidros anses vara en kränkning av termoregulering och överhettning av kroppen, vilket är särskilt farligt för pediatriska patienter.

De vanligast registrerade negativa symtomen är:

• konvulsiva ryckningar orsakade av en störning i termoregleringen (muskelspasmer, gnagande smärta i extremiteter, mage och rygg);
• utmattning till följd av termisk obalans (åtföljd av allmän svaghet, illamående, takykardi);
• värmeslag (kritisk överhettning av kroppen, som åtföljs av depression och medvetslöshet, hallucinationer och, om ingen hjälp ges, död).

Eftersom komplikationer med anhidros utvecklas ganska snabbt är det nödvändigt att leverera patienten till en medicinsk anläggning så snabbt som möjligt för att få kvalificerad hjälp.

En typisk biverkning av akut generaliserad anhidros är dysfunktion i njurar och lever. Mot bakgrund av progressiv förgiftning blir dessa organ överbelastade, vilket i sin tur kan orsaka utveckling av kronisk otillräcklig funktion och ett tillstånd av dekompensation. Vid uttorkning och snabb förlust av blodplasma observeras blodförtjockning med tecken på otillräcklig hjärtaktivitet.

Diagnostik anhidros

Att fastställa tillståndet av anhidros hos en patient verkar inte svårt. Svårigheter uppstår vanligtvis med att identifiera grundorsaken till denna sjukdom, men det är oerhört viktigt att fastställa den utlösande faktorn: den föreskrivna behandlingens tillräcklighet och dess resultat beror på detta. [ 17 ]

För att undvika misstag ställs en omfattande diagnos, baserad på både laboratorie- och funktionsinformation. Läkare med andra specialiteter är involverade i konsultationen: det kan vara en neurolog, endokrinolog, gastroenterolog, reumatolog, hudläkare, genetiker. [ 18 ]

Först och främst lyssnar läkaren noggrant på patientens klagomål. Sådana klagomål kan innefatta:

• intensiv törst;
• frekvent och riklig urinering;
• torr hud och slemhinnor, minskad svettning och salivutsöndring, huvudvärk, allmän svaghet, illamående, feber, kramper, ökad hjärtfrekvens etc.;
• matsmältningsstörningar.

Under den fysiska undersökningen uppmärksammar läkaren torr hud och slemhinnor samt andra karakteristiska tecken. [ 19 ]

I allmänhet inkluderar diagnosschemat följande undersökningar:

• Blod- och urinprov, ibland koprogram, histologisk undersökning av huden, konfokalmikroskopi eller grafitavtryck av handflator och fötter (för att utesluta genetisk patologi).
• Urinanalys enligt Zimnitsky.
• Kvantitativa studier av svettkörtelfunktion, pilokarpininducerad svettningstest (med introduktion av pilokarpin ökar svettsekretionen).
• Genetisk testning – för att klargöra sannolikheten för ärftlig patologi.

Instrumentell diagnostik ordineras enligt individuella indikationer. Följande procedurer är oftast indicerade:

• magnetisk resonanstomografi av hjärnan med kontrastmedel;
• studie av njurarnas funktionalitet och struktur, inklusive att utesluta elektrolyt-metaboliska störningar.

Differentiell diagnos

Anhidros bör särskiljas från följande sjukdomar:

• Sjögrens syndrom, ektodermal dysplasi, Van den Bosch syndrom (tillsammans med avsaknaden av svettning minskar talgproduktionen, hår, naglar och slemhinnor faller av och blir tunnare (normalt), tillväxthämning och minskad intellektuell förmåga noteras);
• Rothmund-Thomsons syndrom;
• medfödd pachyonyki;
• onykogrypos;
• palmoplantar hyperkeratos;
• follikulär hyperkeratos;
• familjär dysautonomi typ 2, kongenitalt smärtlindringsyndrom (kännetecknas av termoregleringsstörningar, utvecklingsstörning, tendens till självskadebeteende, periodiska andningssvårigheter, feber). [ 20 ]

Vid familjär dysautonomi indikerar diagnostiken följande förändringar:

• onormal hudreaktion vid intradermal administrering av histamin;
• mios i pupillerna vid instillation av en 2,5% lösning av metakolinklorid.

Behandling anhidros

Behandling av anhidros handlar om att eliminera orsakerna som provocerade problemet. Ofta kräver det mycket tid och tålamod att hitta dessa orsaker. En omfattande diagnostik hjälper dock till att hitta den nödvändiga provocerande faktorn.

Konservativ behandling reduceras till användning av generella och lokala påverkansåtgärder. Det allmänna terapeutiska schemat inkluderar individuell förskrivning av cytostatika, kortikosteroider, lugnande medel, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och vitaminpreparat. [ 21 ]

Medfödda former av anhidros kan ofta inte botas helt, så endast symptomatisk behandling och mediciner förskrivs för att förhindra utveckling av komplikationer.

Vitaminbehandling innebär vanligtvis att man tar multivitamintillskott som innehåller vitamin A och _B12.

Lokaliserad fokal anhidros är enklast att behandla: ibland räcker det för patienten att använda återfuktande externa medel och dricka mycket vätska. Men den generaliserade formen kräver vanligtvis sjukhusvistelse av patienten: tillsammans med symtomatisk behandling utförs intravenös infusion av saltlösningar. [ 22 ]

Mediciner

Om orsaken till anhidros har fastställts, riktas behandlingen specifikt mot den primära sjukdomen:

• vid autoimmun patologi – till exempel Sjögrens syndrom eller systemisk skleros – baseras behandlingen på att ta immunsuppressiva medel;
• Neurologiska sjukdomar är ofta irreversibla, så behandling föreskrivs för att förhindra ytterligare försämring av problemet;
• Förvärvad generaliserad anhidros kan försvinna av sig själv, eftersom den tenderar till spontan remission.

Det finns mycket information om effektiviteten hos systemiska kortikosteroidläkemedel - till exempel metylprednisolon.

I många fall blir följande läkemedel de läkemedel man väljer:

Metylprednisolon	Läkemedlet tas oralt. Dosering och administreringstid bedöms individuellt av läkaren. Den dagliga dosen tas en gång om dagen eller varannan dag, helst på morgonen, omedelbart efter måltider. Möjliga biverkningar: illamående, arytmi, dysmenorré, förhöjt intrakraniellt tryck.
Millerand	Läkemedlet förskrivs i kurer eller kontinuerligt, med individuell dosering beroende på kliniska symtom och hematologiska parametrar. Långtidsbehandling kan leda till biverkningar som benmärgssuppression, ökad trombbildning och idiopatisk lunginflammation.
Metotrexat	Läkemedlet tas oralt i individuella doser. I genomsnitt tas 10–25 mg av läkemedlet oralt en gång i veckan. Som komplikationer av behandlingen kan patienten utveckla inflammatoriska processer i slemhinnorna och benmärgssuppression. Sådana fenomen kräver en minskning av dosen eller ett avbrott i behandlingen.
Plaquenil	Hydroxiklorokin tas tillsammans med mat (kan sköljas med ett glas mjölk). Det förskrivs i minsta effektiva mängd, högst 6,5 mg/kilogram kroppsvikt per dag. De mest sannolika biverkningarna är: hudutslag, dyspepsi, yrsel, förändringar i hudens pigmentering.

Förebyggande

Eftersom anhidros är ganska svårbehandlad, och vissa former av sjukdomen inte botas alls, är det viktigt att ägna särskild uppmärksamhet åt att förebygga denna sjukdom. Patienter med anhidros bör undvika att ta läkemedel som kan förvärra det patologiska tillståndet. Sådana oönskade läkemedel inkluderar:

• antikolinergika;
• botulinumtoxin;
• opioidläkemedel;
• Klonidin;
• barbiturater;
• α-2-receptorantagonister;
• Zonisamid;
• Topiramat.

Personer med svettningsproblem bör begränsa all aktivitet som kan öka kroppens inre temperatur. Ökad fysisk aktivitet är endast tillåten under överinseende av en medicinsk specialist, och övningar bör endast utföras i ett svalt och välventilerat rum. Kläder för aktiva aktiviteter bör vara lätta, löst sittande och tillverkade av naturliga tyger. [ 23 ]

För förebyggande ändamål är det viktigt att söka medicinsk hjälp i tid, identifiera och behandla eventuella sjukdomar i kroppen.

Prognos

Den medfödda formen av anhidros är praktiskt taget obehandlingsbar och har därför en relativt ogynnsam prognos. Den förvärvade formen av sjukdomen kan elimineras, förutsatt att lämplig och adekvat behandling ges. [ 24 ]

Tillägg av komplikationer och försenad behandling försämrar prognosens kvalitet.

För att optimera sjukdomsresultatet har läkare utvecklat inte bara lämplig behandling, utan även förebyggande och återställande rekommendationer för patienter:

• Det rekommenderas att upprätthålla en hälsosam livsstil, äta en högkvalitativ och balanserad kost och undvika alkohol och stimulerande drycker;
• sluta ta vissa läkemedel som negativt påverkar svettkörtlarnas funktion;
• Som stödjande åtgärder, utför regelbundet procedurer för myostimulering, manuell terapi och terapeutisk träning. [ 25 ]

Anhidros är en komplex sjukdom som fortfarande kan hållas under kontroll. Detta kräver dock mycket ansträngning, tålamod och strikt efterlevnad av alla läkares ordinationer.