Anhidros

Utsöndring av svett är en fysiologisk nödvändighet för människokroppen, eftersom svett främjar termoreglering, eliminering av giftiga och andra "onödiga" ämnen. Men ibland går svettmekanismen vilse, börjar arbeta med kränkningar. En av dessa "misslyckanden" är anhidros - ett tillstånd där svettkörtlarna upphör att utföra sin funktion. Patologi kan påverka, som alla specifika områden, och hela kroppen. Anhidros är svår att diagnostisera i de tidiga stadierna, så sjukdomen går ofta långvarigt. 

Epidemiologi

Anhidros är ett tillstånd som kännetecknar störningen i svettkörtlarnas arbete, och i översättning från det grekiska språket låter bokstavligen som "brist på svett." Förvärvade former av sjukdomen är vanligare och medfödda former är mycket mindre vanliga (bokstavligen i 2-6 fall per hundra tusen nyfödda).

Den akuta förvärvade patologiska diagnosen diagnostiseras främst i varmt väder, även om det finns undantag.

Både kvinnor och män är sjuka samma. Förutom människor finns anhidros också i djurriket - till exempel hos hästar. I synnerhet utanför Persiska viken, förekommer nedsatt svettning hos en av fem hästar. [1]

Orsaker anhidros

Anhidros kan utvecklas mot bakgrund av skador på någon av länkarna som utgör kedjan från hjärnbarken till svettkörtlarnas utlopp. Sådana skador kan vara:

• Patologier i centrala nervsystemet.

Den generaliserade formen av anhidros är ett vanligt tecken på atrofiska processer i kroppen, tillsammans med en minskning av blodtrycket, extrapyramidala och cerebellära störningar. Patienter kan klaga på periodisk spontan svettning, som är asymmetrisk i de tidiga stadierna av patologin. Allmän eller makulär anhidros utan ortostatisk tryckreduktion finns ofta i Parkinsons sjukdom, sporadisk parkinsonism och supranukleär progressiv förlamning. Sådana kränkningar kan åtföljas av svettningsfunktionen i ansiktsområdet, vilket kan betraktas som en slags kompensationsreaktion. [2]

Processerna för demyelinisering av de centrala termoregleringsvägarna leder ofta till anhidros hos patienter som lider av multipel skleros - särskilt med stadigt framstegande patologier. Utvecklingen av generaliserad anhidros noteras ofta under perioden efter stroke och efter thalamotomikirurgi. Skada på ryggmärgen leder till en störning av termoreglering under det drabbade området, vilket kan bero på disinhibition av vissa neurala kretsar. Eftersom den vasodilaterande funktionen samtidigt förloras mot bakgrund av tetraplegi kan anhidros leda till utveckling av hypertermi. [3]

• Patologier som påverkar det perifera nervsystemet.

Med fysiologiska åldersrelaterade processer försämras kvaliteten på termoregulering i kroppen, vilket är förknippat med påverkan av perifer nervös och andra faktorer. En viktig roll spelas också av den genetiska predispositionen och kvaliteten på den individuella anpassningen av organismen. Allvarlig anhidros noteras ofta i vissa patologier i det perifera nervsystemet. Hos många patienter minskar toleransen mot termiska effekter mot bakgrund av en ökning av temperatur eller fysisk aktivitet: allmän svaghet, yrsel, andfåddhet, rodnad i huden, takykardi och risken för värmeslag ökar.

• Polyneuropati.

Distal anhidros diagnostiseras ofta hos de flesta patienter med perifer neuropati. Den vanligaste orsaken till neuropati är diabetes mellitus, där det finns en funktionsstörning av termoregulatorisk svettning enligt den polyneuropatiska varianten (typ "handskar" och "strumpor"). Med tillväxten av patologi är utvecklingen av asymmetrisk och total anhidros möjlig. [4],  [5], [6]

Vissa autoimmuna neuropatier åtföljs av selektiv skada på autonoma neuroner. I detta fall kan anhidros noteras tillsammans med en minskning av matsmältningsrörligheten, ortostatisk hypotoni, patologiska pupillreaktioner och en neurogen urinblåsa. Hos patienter bestäms autoantikroppar mot ganglioniska acetylkolinreceptorer. [7]

Anhidros kan åtfölja neuropatier som härrör från amyloidos, alkoholism, vaskulit, Fabry och Tanger-sjukdomar,  [8]Negeli-Franceschetti-Jadassons syndrom, taggig  [9] värme. [10]Begränsad anhidros uppträder vid spetälska.

Svettningsstörningar observeras i ärftliga sensoriska-motoriska neuropatier av den fjärde och femte typen (brist på smärtkänslighet och anhidros). [11]

• Ross syndrom.

Ökande segmental anhidros i kombination med areflexia och Adie-pupiller är en klinisk triad som är karakteristisk för Ross syndrom. Sådan anhidros är asymmetrisk. Patologi orsakas av defekter i postganglioniska nervceller. [12]

• Kronisk form av idiopatisk anhidros.

Anhidros utvecklas i en isolerad form eller i samband med autonoma störningar. Patienter klagar över rodnad i huden, en känsla av värme, yrsel, andfåddhet, svaghet. Symtom uppstår från fysisk aktivitet eller feber.

• Dermatologiska patologier.

Brännskador, strålning, inflammatoriska hudskador, ärr etc. - alla dessa faktorer kan orsaka partiell anhidros. Överträdelsen blir ofta en följd av psoriasis, iktyos, lav, sklerodermi, exfoliativ dermatit. En annan anledning är svettkörtlarnas nekros på grund av läkemedelsförgiftning, kolmonoxidförgiftning. [13]

Tillfällig anhidros kan förekomma som en bieffekt av antikolinerga läkemedel, tricykliska antidepressiva medel, fenotiaziner. Till exempel, när du tar topiramat hos patienter, finns det en dämpning av svavkörtlarnas kolanhydras.

Riskfaktorer

Anhidros kan utvecklas till följd av olika sjukdomar och störningar i kroppen. Men oftast uppträder problemet mot bakgrund av sådana problem:

• störningar i vattenelektrolytmetabolismen eller andra metaboliska processer, långvarig berusning, matsmältningssjukdomar, infektionssjukdomar med otillräcklig vätskepåfyllning;
• ärftlig predisposition associerad med nedsatt svettningssystems aktivitet, autonoma nervsystemet;
• tendens till neuropatier, autoimmuna sjukdomar, kirurgiska och diagnostiska invasiva ingrepp som kan leda till skador på nervstammarna;
• långvarig läkemedelsbehandling, strålning, kemoterapi, tar antikonvulsiva medel, läkemedel baserade på belladonna, akrikhin;
• hudpatologier och skador, trauma (inklusive kemiska och termiska brännskador).

Anhidros utvecklas oftare hos äldre, liksom hos personer som lider av kronisk alkoholism.

Patogenes

Svettningsfunktionen hos körtlar med samma namn är en av de viktigaste länkarna i termoreglering i människokroppen. Med en ökning av de adekvata värdena för den inre temperaturen, som bestämmer hypotalamus, stimuleras vissa delar av det autonoma nervsystemet reflexivt, vilket leder till ökad generaliserad svettning, vasodilatation och ökad andning. Detta svar gör att kroppen kan upprätthålla termisk stabilitet och homeostas. Den neuronala riktningen som är involverad i denna reaktion börjar från hypotalamusens preoptiska region längs den mediala regionen av hjärnstammens laterala ledning till synapser på de preganglioniska nervcellerna i den mellanliggande ryggraden. [14]Vidare avviker vägen för postganglioniska sympatiska kolinerge fibrer till många svettkörtlar, och det finns flera miljoner av dem. De flesta finns i palmar- och plantarzonerna och de minsta i ryggen. [15]Olika delar av kroppen är innerverade av sådana ryggmärgsdelar:

• ansikte och ögonlock - T ₁  T ₄;
• händer - T ₂  T ₈;
• torso - T ₄  T ₁₂;
• ben - T ₁₀  L ₂.

Felaktig svettning manifesterar sig vanligtvis i form av ökad funktion (hyperhidros) och dess minskning (hypohidros). Med fullständig dysfunktion i svettkörtlarna talar de om anhidros - frånvaron av svett. I svåra fall kräver anhidros akut medicinsk intervention, eftersom det kan leda till feber, värmeutmattning, värmeslag och till och med dödsfall. 

Symtom anhidros

Symtom på medfödd anhidros är olika, men ofta ärftlig patologi kännetecknas av sådana tecken som tandstörningar, ben-ansiktsdeformitet och brist på hår. Under den nyfödda perioden och i spädbarn lider barn av många kränkningar av termoreglering, vilket kan leda till utveckling av hypertermiska komplikationer. I vuxen ålder kan patientens tillstånd övervakas och kompenseras genom att begränsa fysisk aktivitet, exklusive att vara i heta förhållanden, vilket säkerställer ett adekvat intag av vatten i kroppen.

Vid kronisk generaliserad anhidros finns det redan i ett tidigt skede en ökad känslighet för olika temperaturer, vilket utgör en potentiell fara för patienten. Huden hos sådana patienter är tunnare och torr, kännetecknas av regional hyperkeratos, klåda, hyperemi, skalning i ansiktet och händerna, oavsett årstid (situationen förvärras på vintern). Med fysisk aktivitet släpps inte svett, det blir svårt för kroppen att hålla en normal temperatur. Processen involverar lacrimal och slemhinnan i körteln: patienten utvecklar torra ögonsyndrom, det finns torrhet i nasofaryngeal regionen. En dåligt hydratiserad ögonglob leder till symtom som brännande, grusiga ögon. En inflammatorisk process som konjunktivit eller blefarit kan utvecklas. Torrhet i nässlemhinnan framkallar en astmaliknande klinisk bild.

Om en akut generaliserad form av anhidros utvecklas, talar de om ett livshotande tillstånd. Patientens hälsotillstånd försämras snabbt, upp till ett allvarligt tillstånd. Hjärtslag ökar, andningen blir intensivare. En snabb ackumulering av metaboliska produkter sker i kroppen. Den dagliga urinvolymen ökar, matsmältningssystemets arbete avbryts. Patienten tappar aptiten men känner ofta intensiv törst, vilket är särskilt smärtsamt med ökande uttorkning. I vissa fall saknar törst - till exempel om anhidros beror på någon underliggande sjukdom. [16]

Berusningen ökar, vilket ytterligare ökar temperaturen. Det allmänna tillståndet störs snabbt, organens och systemens funktion i kroppen är upprörd. En sådan patient kräver akut läkarvård.

Med den lokala formen av anhidros lider inte en persons allmänna tillstånd. Huden i det drabbade området börjar dra av sig, torrhet och sprickor uppträder. Patologin kan dock identifieras direkt endast under en omfattande diagnos.

Första tecknen

De första "klockorna" i utvecklingen av anhidros uppträder oftast när en person är i heta förhållanden eller får intensiv fysisk aktivitet. Vid denna tidpunkt kan följande noteras:

• frånvaro av svettutsläpp på typiska ställen (armhålor, rygg, ljumska, ansikte och panna);
• yrsel;
• rodnad i ansiktet
• spastiska muskelsammandragningar, krampanfall
• generell svaghet;
• ökad kroppstemperatur.

De drabbade områdena i huden skadas lätt, sprickor bildas som kan smittas. Som ett resultat av oförmågan att ta bort giftiga ämnen från kroppen kan det uppstå förgiftning åtföljd av feber, autonoma störningar. På intakta hudområden utesluts inte en kompenserande ökning av svett.

När de första misstänkta symtomen finns måste du:

• gå inte in i heta och täppa rum, om möjligt, slå på luftkonditioneringen;
• bära kläder av lätta naturliga tyger;
• konsultera en läkare och berätta om problemet.

Formulär

Anhidros kan ha en annan etiologisk utveckling, varierande svårighetsgrad. Beroende på detta är sjukdomen uppdelad i flera alternativ, vilket gör det möjligt för läkaren att mer exakt och snabbt formulera kärnan i patologin, förutsäga möjliga konsekvenser och ordinera behandlingen korrekt.

Praktiserande hudläkare pratar vanligtvis om dessa typer av anhidros:

• Medfödd anhidros observeras vanligtvis hos personer med hypoplastiska och aplastiska förändringar i svettkörtlarna. Patologi överförs på ett autosomalt recessivt sätt, och de första tecknen kan observeras redan under den nyfödda perioden. Sjukdomen har en kronisk generaliserad kurs, kombinerad med andra medfödda störningar.
• Förvärvad anhidros är resultatet av andra patologier eller störningar av vissa funktioner i kroppen. Den förvärvade formen är ofta kliniskt olika, kan förekomma i flera varianter:
  • den akuta formen utvecklas mot bakgrund av berusning eller metaboliska störningar, åtföljs av allvarliga termoregulatoriska störningar, allmänna förgiftningstecken, har en ogynnsam prognos;
  • den kroniska formen utvecklas med störningar i det autonoma nervsystemet, med atrofiska processer som påverkar svettkörtlarna;
  • den tropiska formen är typisk för regioner med varma klimatförhållanden mot en bakgrund av lågt vätskeintag, åtföljd av uppkomsten av vesikulära utbrott, vilket beror på igensättning av svettkörtlarnas utgångar med mikroskopiska partiklar av damm, smuts etc.;
  • fokalformen förekommer på begränsade områden i bagageutrymme, lemmar eller ansikte - till exempel är detta alternativ karakteristiskt för Bernard-Horners syndrom, åtföljd av ptos, mios, enoftalm och anhidros
  • den generaliserade formen sprider sig till hela kroppen, den kan också påverka andra körtelsystem - i synnerhet slemhinnan i nasofaryngeala och tårkörtlarna (den så kallade okulära anhidros).

Medfödd okänslighet mot smärta med anhidros

Denna patologi hänvisar till sällsynta ärftliga störningar som överförs på ett autosomalt recessivt sätt. Sjukdomen åtföljs av en störning av känsligheten hos smärtreceptorer. Den kliniska bilden presenteras av följande tecken:

• okänslighet för smärtsamma stimuli;
• fel på termoreglering
• oligofreni;
• tendens till självskada;
• anhidros;
• periodiska andningssvårigheter
• spontan feber.

Svettning förekommer inte vid exponering för värme, smärta, känslomässiga eller kemiska stimuli.

Kärnan i utvecklingen av patologi är som följer. Mutationsförändringar i NTRK1-genen orsakar onormal utveckling av kolinerga, sympatiska nervceller (i synnerhet de som innerverar svettkörtlarna) och sensoriska nervceller lokaliserade i ryggryggen. Felaktig myelinisering av perifera fibrer sker. Hjälptecken på patologi: motståndskraft mot smärta mot bakgrund av bevarade taktila och gustatoriska känslor. Alla försök att framkalla svettning är förgäves, från termiska effekter till pilokarpintest eller elektrisk stimulering. När temperaturen stiger är det inte effektivt att ta febernedsättande medel, men fysiska kyltekniker "fungerar".

Patienter har regelbunden osteomyelit, aseptonekros och tänderna faller ut tidigt. Vid elektromyografi noteras ingen nedsatt nervledning.

Komplikationer och konsekvenser

Den huvudsakliga komplikationen av anhidros anses vara en kränkning av termoreglering och överhettning av kroppen, vilket är en särskild fara för barn i barndomen.

Följande biverkningar registreras oftast:

• krampanfall som orsakas av en överträdelse av termoreglering (muskelspasmer, smärtor i benen, buken och ryggen);
• utmattning som ett resultat av termisk obalans (åtföljd av allmän svaghet, illamående, takykardi);
• värmeslag (kritisk överhettning av kroppen, som åtföljs av depression och medvetslöshet, hallucinationer och, om ingen hjälp ges, död).

Eftersom komplikationer i anhidros utvecklas ganska snabbt är det nödvändigt att leverera patienten till en medicinsk anläggning så snart som möjligt för att ge kvalificerad hjälp.

En typisk biverkning vid akut generaliserad anhidros är nedsatt njur- och leverfunktion. Mot bakgrund av progressiv berusning uppstår en överbelastning av dessa organ, som därefter kan orsaka utveckling av kronisk otillräcklig funktion och ett tillstånd av dekompensation. Med uttorkning och snabb förlust av blodplasma uppstår blodförtjockning med tecken på otillräcklig hjärtaktivitet.

Diagnostik anhidros

Det är inte svårt att bestämma tillståndet för anhidros hos en patient. Svårigheter uppstår vanligtvis med att identifiera grundorsaken till denna kränkning, och det är extremt nödvändigt att fastställa den provocerande faktorn: tillräckligheten för den föreskrivna behandlingen och dess resultat beror på detta. [17]

För att undvika misstag föreskrivs en omfattande diagnos baserad på mottagande av både laboratorieinformation och funktionell information. För konsultation är läkare med andra specialiteter inblandade: det kan vara en neurolog, endokrinolog, gastroenterolog, reumatolog, hudläkare, genetiker. [18]

Först och främst lyssnar läkaren noga på patientens klagomål. Sådana klagomål kan innefatta:

• intensiv törst;
• frekvent och riklig urinering
• torr hud och slemhinnor, minskad svett och saliv, huvudvärk, allmän svaghet, illamående, feber, kramper, ökad hjärtfrekvens, etc.;
• matsmältningsproblem.

Under den fysiska undersökningen uppmärksammar läkaren torr hud och slemhinnor och andra karakteristiska tecken. [19]

Generellt föreskrivs följande undersökningar i diagnostikschemat:

• Blod- och urinprov, ibland ett samprogram, histologisk undersökning av huden, konfokalmikroskopi eller grafitavtryck av palmarytorna och fötterna (för att utesluta genetisk patologi).
• Urinanalys enligt Zimnitsky.
• Kvantitativa studier av svettkörtlarnas funktionalitet, test av pilokarpininducerad svettning (med introduktionen av pilokarpin ökar svettproduktionen).
• Genetisk testning - för att klargöra sannolikheten för ärftlig patologi.

Instrumentdiagnostik tilldelas enligt individuella indikationer. Följande procedurer visas oftast:

• kontrastförstärkt magnetisk resonansavbildning av hjärnan;
• studie av njurarnas funktion och struktur, inklusive för att utesluta elektrolyt-metaboliska störningar.

Differentiell diagnos

Anhidros bör särskiljas från sådana sjukdomar:

• Sjogrens syndrom , ektodermal dysplasi, Van den Bosch syndrom (tillsammans med frånvaro av svettning, sebumsekretion minskar, hår, naglar och slemhinnor faller ut och blir tunnare, tillväxthämning och en minskning av intellektuella förmågor noteras);
• Rothmund-Thomsons syndrom;
• medfödd pachyonychia ;
• onykogryposis;
• palmar-plantar hyperkeratos;
• follikulär hyperkeratos;
• familjedysautonomi av typ 2, medfödd okänslighet mot smärtsyndrom (kännetecknas av störningar i termoreglering, oligofreni, en tendens till självskada, periodiska andningssvårigheter, feber). [20]

Med familjedysautonomi indikerar diagnosen följande förändringar:

• felaktig hudreaktion vid intradermal administrering av histamin;
• elevernas mios vid instillering med en 2,5% lösning av metakolinklorid.

Behandling anhidros

Behandling för anhidros reduceras för att eliminera orsakerna som orsakade problemet. Det tar ofta mycket tid och tålamod att hitta dessa skäl. En integrerad metod för diagnostik hjälper dock till att hitta den nödvändiga provocerande faktorn.

Konservativ behandling reduceras till användningen av allmänna och lokala influensmått. Det allmänna terapeutiska diagrammet inkluderar individuellt recept på cytostatika, kortikosteroider, lugnande medel, icke-steroida antiinflammatoriska preparat och vitaminpreparat. [21]

Medfödda former av anhidros kan oftast inte botas helt, därför ordineras endast symptomatisk behandling och läkemedel för att förhindra utveckling av komplikationer.

Vitaminbehandling består vanligtvis av att ta multivitaminer som innehåller vitamin A och B ₁₂.

Lokaliserad fokal anhidros är den enklaste att behandla: ibland räcker det för patienten att använda fuktgivande externa medel och dricka mycket vätska. Men den generaliserade formen kräver vanligtvis sjukhusvistelse hos patienten: tillsammans med symptomatisk behandling utförs intravenös infusion av saltlösningar. [22]

Mediciner

Om det var möjligt att fastställa orsaken till anhidros riktas behandlingen specifikt till den primära sjukdomen:

• med autoimmun patologi - till exempel Sjögrens syndrom eller systemisk skleros - är terapi baserad på att ta immunsuppressiva medel;
• neurologiska sjukdomar är ofta irreversibla, därför ordineras behandling för att förhindra ytterligare förvärring av problemet;
• förvärvad generaliserad anhidros kan försvinna på egen hand, eftersom den har en tendens till spontan remission.

Det finns mycket information om effektiviteten av systemisk användning av kortikosteroidläkemedel - till exempel metylprednisolon.

I många fall blir följande läkemedel de läkemedel du väljer:

Metylprednisolon	Läkemedlet tas oralt. Dosen och varaktigheten av antagandet övervägs av läkaren individuellt. Den dagliga dosen tas en gång om dagen eller varannan dag, helst på morgonen, omedelbart efter måltiderna. Möjliga biverkningar: illamående, arytmier, dysmenorré, ökat intrakraniellt tryck.
Mileran	Läkemedlet ordineras som en kurs eller kontinuerligt, med ett individuellt doseringsval beroende på kliniska symtom och hematologiska parametrar. Långvarig behandling kan leda till biverkningar som benmärgsundertryckning, ökade blodproppar, idiopatisk lunginflammation.
Metotrexat	Läkemedlet tas oralt i individuella doser. I genomsnitt tas 10-25 mg av läkemedlet oralt, en gång i veckan. Som komplikationer av behandlingen kan patienten utveckla inflammatoriska processer i slemvävnader och myelosuppression. Sådana fenomen kräver en dosreduktion eller suspension av behandlingsförloppet.
Plaquenil	Hydroxiklorokinläkemedlet tas med mat (du kan dricka ett glas mjölk). Tilldela den minsta effektiva mängden, inte mer än 6,5 mg / kg kroppsvikt per dag. Mest troliga biverkningar: hudutslag, dyspepsi, yrsel, förändringar i hudpigmentering.

Förebyggande

Eftersom anhidros är ganska svår att behandla och vissa former av sjukdomen inte botas alls, är det viktigt att ägna särskild uppmärksamhet åt förebyggandet av denna sjukdom. Patienter med anhidros bör undvika användning av läkemedel som kan förvärra det patologiska tillståndet. Dessa oönskade mediciner inkluderar:

• antikolinergika;
• botulinumtoxin;
• opioida läkemedel;
• Klonidin;
• barbiturater;
• antagonister av a-2-receptorer;
• Zonisamid;
• Topiramat.

Människor med svettproblem bör begränsa all aktivitet som kan höja sin kärntemperatur. Ökad fysisk aktivitet är endast tillåten under överinseende av en läkare och övningar ska endast utföras på ett svalt och väl ventilerat område. Kläder för aktiva övningar ska vara lätta, lösa, gjorda av naturliga tyger. [23]

För att förebygga är det viktigt att söka medicinsk hjälp i rätt tid, för att identifiera och behandla alla sjukdomar i kroppen.

Prognos

Den medfödda formen av anhidros svarar praktiskt taget inte på behandlingen, därför har den en relativt dålig prognos. Den förvärvade formen av sjukdomen kan elimineras, förutsatt att lämplig adekvat terapi utförs. [24]

Tillägget av komplikationer, försenad behandling försämrar kvaliteten på prognosen.

För att optimera resultatet av sjukdomen har läkare utvecklat inte bara lämplig behandling utan också förebyggande och återställande rekommendationer för patienter:

• det rekommenderas att följa en hälsosam livsstil, äta högkvalitativ och balanserad, utesluta alkohol och stimulerande drycker;
• vägrar att ta vissa läkemedel som negativt påverkar svettkörtlarnas arbete;
• som stödjande åtgärder, utför regelbundet myostimuleringsprocedurer, manuell terapi, sjukgymnastikövningar. [25]

Anhidros är en komplex sjukdom som fortfarande kan kontrolleras. Det är sant att det är nödvändigt att spendera mycket ansträngningar, ha tålamod och följa alla recept från läkare.