Angiokeratom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Angiokeratom uppstår på grund av epitelial svullnad och bildandet av subepidermala förlängningar av kapillärkaviteter, vilket åtföljs av reaktiva förändringar i epidermis.

Angiokeratomruppen innefattar: Myelli angiokeratom, diffus Fabry angiokeratom, torso angiokeratom begränsad ofattbar.

Angiokeratom Fordis (synonym: angiokeratom scrotum)

Orsaker och patogenes. Vid sjukdomsutvecklingen är förekomsten av arteriovenösa anastomoser, trauma (till exempel skrapa) viktigt. Människor i medelåldern är sjuka, oftare män.

Symptom. Det finns flera papiller på skrotets hud och stora labia. Paplar av mörkröd eller mörk lila i storlek från 1 till 4 mm, hemorragiska med hyperkeratotiska lager i mitten, med avlägsnande av vilken blödning som noteras.

Histopatologi. Lacunas och förstorade venules observeras i supersolidskiktet i dermis.

Behandling. I många fall utförs inte behandling. Med blödande angiokeratomer används elektro-, laser-, kryptombrytning.

Angiokeratom hos stammen är begränsad till en omodifierad (synonym: angiokeratotisk nevus)

Sjukdomen beskrevs av Fabry 1915.

Orsaker och patogenes av sjukdomen har inte blivit fullständigt etablerade. Många forskare tilldelar denna sjukdom till de utvecklingsanomalier som bildas under embryonperioden. Angiokeratom på stammen är begränsat ofattbar och är inte associerad med enzymatiska störningar och skiljer sig från diffus angiokeratom hos stammen hos Fabry. Sjukdomen är sällsynt.

Symtom på angiokeratom. Sjukdomen manifesterar sig mest vid födseln, men kan ibland förekomma i barndomen eller till och med i vuxen ålder. Det finns även rapporter om uppkomsten av ett omodifierat angiokeratom i pubertalperioden. Det kan existera självständigt eller vara en del av syndromet, till exempel syndromet Klippel-Trenonea-Weber, syndromet Sturge-Weber-Crabbe. Det kan kombineras med cavernös hemangiom, vilket är en särskild manifestation av systemiska vaskulära missbildningar. Utsvämningar är lokaliserade på nedre, mindre ofta - på överbenen, ännu mindre ofta form av röda, mörka röda, mjuka knölar 1-2 mm i diameter, som inte försvinner när de pressas. Utsläppen vilar ojämnt i begränsade eller stora delar av huden, ibland segmentellt. Avgränsa de begränsade och utbredda formerna av sjukdomen. Hyperkeratos på nudlarna är mycket ojämn, ofta kliniskt osynlig och kan endast detekteras genom histologisk undersökning. Det finns olika varianter av den kliniska bilden av sjukdomen.

Histopatologi. Papillärdermis observerade cavernous förbättrad vaskulär kavitet med en kapillär struktur väggar fodrade med endotel oförändrad över dem - ett mycket tunt skikt av kollagen vävnad. Epidermis är tunn och hyperkeratotisk.

Differentiell diagnos bör göras med äkta angiom, diffus Fabri angiokeratom.

Behandling av angiokeratom. Genomföra kirurgisk excision av knölar eller avlägsnande av dem med flytande kväve.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]