Angiokeratom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Angiokeratom uppstår på grund av epitelial utbuktning och bildandet av subepidermala expansioner av kapillärhåligheter, vilket åtföljs av reaktiva förändringar i epidermis.

Gruppen av angiokeratom inkluderar: Mibellis angiokeratom, diffust angiokeratom i Fabrys kropp, angiokeratom i begränsad neviform.

Angiokeratom av Fordyce (synonym: angiokeratom i pungen)

Orsaker och patogenes. Förekomsten av arteriovenösa anastomoser och skador (till exempel kliande hud) är viktiga för sjukdomens utveckling. Medelålders personer, oftare män, drabbas.

Symtom. Förekomsten av flera papler på huden i pungen och de stora blygdläpparna noteras. Paplerna är mörkröda eller mörklila, 1 till 4 mm stora, hemorragiska med hyperkeratotiska lager i mitten, blödning noteras vid borttagning.

Histopatologi: Lakuner och dilaterade venoler observeras i den suprapapillära dermis.

Behandling. I många fall utförs ingen behandling. Vid blödande angiokeratom används elektro-, laser- och kryodestruktion.

Angiokeratoma corporis circumscribed neviformis (synonym: angiokeratotic nevus)

Sjukdomen beskrevs av Fabry år 1915.

Orsakerna och patogenesen för sjukdomen har inte helt fastställts. Många forskare tillskriver denna sjukdom utvecklingsdefekter som bildas under embryonalperioden. Angiokeratoma corporis limited neviformis är inte associerad med enzymatiska störningar och skiljer sig från diffust angiokeratoma corporis Fabry. Sjukdomen är sällsynt.

Symtom på angiokeratom. Sjukdomen manifesterar sig vanligtvis vid födseln, men ibland kan den uppstå i barndomen eller till och med i vuxen ålder. Det finns också rapporter om uppkomsten av neviformt angiokeratom i puberteten. Det kan existera oberoende eller vara en del av ett syndrom, till exempel Klippel-Trenaunay-Webers syndrom, Sturge-Weber-Krabbes syndrom. Det kan kombineras med kavernöst hemangiom, vara en privat manifestation av systemiska missbildningar i kärlsystemet. Utslagen är lokaliserade på nedre, mer sällan - på övre extremiteterna, ännu mer sällan har de formen av livröd, mörkröda mjuka knölar 1-2 mm i diameter som inte försvinner när man trycker på dem. Utslagen är ojämnt fördelade över begränsade eller stora hudområden, ibland segmenterade. Det finns begränsade och utbredda former av sjukdomen. Hyperkeratos på knölarnas yta uttrycks mycket ojämnt, är ofta kliniskt osynlig och kan endast detekteras genom histologisk undersökning. Olika varianter av den kliniska bilden av sjukdomen observeras.

Histopatologi. I papillärskiktet av dermis observeras kavernösa, vidgade kärlhåligheter med en kapillärväggstruktur klädd med oförändrat endotel, ovanför dem ett mycket tunt lager av kollagenvävnad. Epidermis är tunn och hyperkeratotisk.

Differentialdiagnos bör ställas vid äkta angioom, diffust Fabry-angiokeratom.

Behandling av angiokeratom. Kirurgisk excision av noduler eller deras avlägsnande med flytande kväve utförs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]