Angiofibrom hos barn och vuxna: orsaker, behandling

Termen "angiofibrom" används för alla tumörer som kan klassificeras som angioom med närvaro av bindvävsfibrer i dem, eller som fibrom penetrerade av ett vaskulärt nätverk. Sådana neoplasmer inkluderar till exempel fibrösa papler, talgadenom, nagelfibrom, pärlpapler, Koenens tumörer, etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

• Angiofibrom diagnostiseras relativt ofta.
• Tumören kan utvecklas oavsett ålder, men den förekommer oftare hos patienter över 40 år.
• Angiofibrom förekommer oavsett etnicitet.
• Spridningen av tumören är densamma hos både manliga och kvinnliga patienter. I tonåren är det dock mer sannolikt att pojkar blir sjuka.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Orsaker angiofibromer

Experter kan inte namnge den exakta orsaken till utvecklingen av en sjukdom som angiofibrom. Det finns flera teorier som används för att förklara orsakerna till patologin:

• Hormonell teori.

Ofta förekommande diagnoser av sjukdomen hos barn i tonåren har antytt att en viss riskfaktor kan vara en hormonell obalans. Informationen om detta antagande är dock motsägelsefull: vissa forskare erkänner inte möjligheten till en negativ inverkan av hormonell obalans, medan andra bekräftar att könskörtelns funktion är inblandad. Experter har ännu inte dragit en slutgiltig slutsats.

• Genetisk teori.

Detta antagande anses vara ett av de vanligaste. Information om fullständig eller partiell frånvaro eller störning av Y- och X-kromosomer i neoplasmens celler tjänar som bekräftelse. Sådana slutsatser är inte slutgiltiga och kräver ytterligare forskning.

• Teori om ålderspåverkan.

Vissa specialister tenderar att se sjukdomen som ett resultat av åldersrelaterade förändringar i kroppen.

Dessutom finns det förslag om att vissa faktorer påverkar sjukdomens utveckling.

Riskfaktorer för att utveckla angiofibrom kan inkludera följande:

• skador på ansikte, huvud, näsa etc.;
• inflammatoriska sjukdomar, särskilt kroniska inflammationer (till exempel kronisk bihåleinflammation, etc.);
• närvaron av skadliga ämnen, dålig ekologi, oacceptabel livsstil etc.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenes

Angiofibrom kan förekomma i nästan alla åldrar, hos personer av alla kön och raser.

Den vanligaste tumören i nasofarynx: angiofibrom, utvecklas vid den huvudsakliga faryngeala fascian och är en basal eller basosfenoidal tumörtyp. Utväxten täcker ytan av kilbenet och/eller området med de bakre cellerna i etmoidbenet (sfenoetmoidal typ).

I vissa fall börjar sjukdomen i pterygopalatinfossa och sprider sig in i näshålan och in i utrymmet bakom käken. Denna typ av angiofibromtillväxt diagnostiseras med den pterygomaxillära varianten av tumörutveckling.

Denna tumör anses vara godartad, även om den ofta växer snabbt och påverkar närliggande vävnader, hålrum och bihålor. Angiofibrom som har vuxit in i kranialhålan är särskilt farligt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symtom angiofibromer

Angiofibrom ser ut som en liten (3-15 mm) enkel knöl med tydligt definierade konturer och en elastisk struktur. Färgen på formationen kan variera från rosa-gul till brun.

Knutan är vanligtvis något upphöjd över den omgivande vävnaden.

I vissa fall har nodulen ett rikt kapillärnätverk och en genomskinlig struktur: detta kan ses med ett mikroskop.

Tumören finns i de flesta fall på slemhinnorna i övre luftvägarna, eller på övre eller nedre extremiteterna, mer sällan på organ (till exempel njurar).

De första tecknen på en tumör beror på dess lokalisering. Om till exempel nasofarynx är påverkad klagar patienten på andningssvårigheter, eller helt utan andning. Nästäppa kan förekomma endast på ena sidan och gradvis förvärras. Inga näsdroppar kommer dock att lindra detta problem.

Med tiden uppstår snarkning (även i vaken tillstånd), en känsla av torrhet i halsen och en- eller tvåsidig hörselnedsättning. Täta huvudvärkar och spontana näsblod är möjliga.

Angiofibrom i det initiala skedet manifesterar sig inte alltid med förändringar i blodbilden. Hos de flesta patienter upptäcks tecken på anemi - en minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobin - redan i senare patologiska stadier.

Angiofibrom hos ett barn kan likna tecken på adenoider, därför är det vanligt att differentiera dessa patologier i barndomen.

Hos barn är icke-ossifierande fibrom och metafysära defekter de vanligast diagnostiserade skelettpatologierna; dessa är relativt vanliga skelettpatologier hos pediatriska patienter.

Allt eftersom tumören växer försämras patientens hälsa. Sömnen blir rastlös, aptiten störs, ansiktsdragen förändras (deformation och asymmetri är möjlig).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Stages

Juvenilt angiofibrom är konventionellt uppdelat i flera steg:

1. Neoplasmen har begränsad tillväxt och sträcker sig inte bortom näshålan.
2. Neoplasmen växer in i pterygopalatinfossa eller näsbihålorna.
3. Tumören sträcker sig in i orbita eller infratemporal fossa utan intrakraniell tillväxt (stadium ) eller med extradural tillväxt (stadium ).
4. Tumören kännetecknas av intradural tillväxt utan att involvera sinus cavernös, hypofysen eller chiasmen på synnerven (stadium ), eller med involvering av de listade områdena (stadium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formulär

Artklassificeringen av sjukdomen är förknippad med tumörens lokalisering, såväl som med några av dess strukturella och patogenetiska egenskaper.

• Angiofibrom i nasofarynx är en godartad formation som består av kärl- och bindväv och utvecklas i nasofaryngeala hålan. En sjukdom som angiofibrom i näsan förekommer oftast hos tonårspojkar, så det kallas också termen "juvenilt angiofibrom", vilket är den vanligaste tumören hos barn.
• Angiofibrom i huden misstas ofta för hemangiom: det är en bindvävsformation som ser ut som en vårta. En sådan tumör är vanligtvis rund, har en bas och tränger djupt in i huden. Den finns oftast på övre och nedre extremiteter, samt på halsen och i ansiktet. Mestadels kvinnor i åldern 30-40 är sjuka.
• Laryngealt angiofibrom är en godartad tumör som upptar stämbanden. En liknande term för sjukdomen är stämbandsangiofibrom. Tumören har en rödaktig eller blåaktig nyans, har en ojämn struktur och sitter på en stjälk. De första tecknen på sjukdomen är uppkomsten av karakteristisk heshet ända upp till fullständig röstförlust.
• Angiofibrom i ansiktet finns på olika ställen. De kan upptäckas i alla åldrar. Det huvudsakliga kliniska symptomet på sjukdomen är det plötsliga uppkomsten av en liten, tät eller elastisk utväxt. Det finns vanligtvis inga andra symtom. Om tumören ständigt berörs och skadas kan den blöda och snabbt öka. Ofta finns formationen i näs- eller öronhålorna, på ögonlocken.
• Angiofibrom i ansiktet vid tuberös skleros är typiska manifestationer av denna patologi. Tuberös skleros är en ärftlig neuroektodermal sjukdom, vars huvudsakliga symtom är kramper, utvecklingsstörning och uppkomsten av neoplasmer såsom angiofibrom. Neoplasmer finns hos mer än hälften av patienterna som lider av tuberös skleros. De kan upptäckas efter 4 års ålder.
• Angiofibrom i skallbasen är den sällsyntaste och samtidigt den allvarligaste formen av sjukdomen, där en godartad formation bildas i skallbasens benstruktur. Sjukdomen är svår att diagnostisera i ett tidigt skede på grund av dess likhet med hypertrofiska och inflammatoriska patologier i näs- och svalgregionen. Angiofibrom av denna typ tenderar att växa snabbt med förstörelse av kranialben och sprida sig till närliggande anatomiska hjärnstrukturer. Den överväldigande majoriteten av patienterna är pojkar och ungdomar i åldrarna 7-25 år.
• Angiofibrom i mjukvävnad utvecklas ofta hos patienter på huden, i bröstkörtlarna och senor. Mjukvävnader på extremiteterna, i bålen, ansiktet eller halsen drabbas främst. I vissa fall utvecklas tumörprocesser även i de inre organen - i livmodern, äggstockarna, lungorna och bröstkörtlarna.
• Renalt angiofibrom är en godartad formation som kan vara långvarig utan att visa några symtom. I sällsynta fall upptäcks sjukdomen på grund av uppkomsten av smärta i njuren. Sjukdomen botas kirurgiskt: om tumören är liten är dynamisk övervakning av tumören möjlig.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikationer och konsekvenser

I sig själv tillhör en neoplasm som angiofibrom den godartade gruppen, och endast i extremt sällsynta fall kan sjukdomen bli malign.

Tumörutveckling sker dock ofta snabbt. Snabb tumörtillväxt kan orsaka förstörelse av närliggande strukturer: även täta vävnader, såsom ben, skadas. Därför kan snabb tumörtillväxt orsaka långvarig och massiv blödning (ofta upprepad), deformation av ansiktsdelen, störningar i andnings- och synfunktionen. För att förhindra komplikationer av angiofibrom är det mycket viktigt att snabbt fastställa förekomsten av en tumör och påbörja behandling.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostik angiofibromer

Diagnosen av sjukdomen har sina egna egenskaper. Först och främst kommer läkaren under undersökningen att uppmärksamma antalet patologiska formationer och deras natur. Patienten kommer att ställas frågor om förekomsten av liknande patologier hos familjemedlemmar och släktingar, om upptäckt av maligna sjukdomar hos nära och kära, om eventuella störningar i centrala nervsystemet.

Om multipla tumörfokus upptäcks rekommenderas patienten att genomgå undersökning för tuberös skleros eller MEN I.

Blodprover indikerar förekomst av anemi och inflammation i kroppen. Således kan en minskning av hemoglobinnivåerna till 80 g/liter och röda blodkroppar till 2,4 per 10¹²/l observeras. Blodbiokemin visar ofta en minskning av totalt protein, albumin, samt en ökning av mängden ALAT, ASAT och alkaliskt fosfatas.

En vävnadsbiopsi är en studie av en del vävnad med hjälp av ett mikroskop, vilket gör det möjligt att exakt bestämma tumörens godartade natur.

Dessutom ordinerar läkaren ofta ett blodprov för specifika tumörmarkörer för att utesluta malignitet.

Ytterligare instrumentell diagnostik inkluderar ofta fibroskopi eller endoskopi. Sådana procedurer utförs med hjälp av en speciell anordning - ett endoskop, som gör det möjligt att upptäcka och undersöka en tumör i hålrum, till exempel i nasofarynx. Denna metod hjälper till att bedöma tumörens ytliga tillstånd, visualisera det vaskulära nätverket och bestämma förekomsten av en inflammatorisk reaktion.

Tyvärr är den radiografiska metoden inte tillräckligt informativ i denna situation. Med hjälp av denna metod kan man se förekomsten av en formation, men man kommer inte att kunna ställa en differentialdiagnos av angiofibrom.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs vid syringom, angioleiomyom, kavernöst hemangiom, platt pigmenterad nevus, Osler-Rendu-sjukdom, angiokeratom, skivepitelcancer etc.

Behandling angiofibromer

I de allra flesta fall ordineras patienter med angiofibrom kirurgisk behandling. Volymen och typen av kirurgiskt ingrepp väljs med hänsyn till stadium och lokalisering av det patologiska fokuset.

Om tumörprocessen har en betydande spridning och penetreras av ett stort antal kärl kan det vara nödvändigt att förbereda patienten. Detta görs för att minska risken för blödning under och efter operationen.

Behandling kan innefatta följande metoder:

• Röntgenendovaskulär ocklusion – används när det är omöjligt att utföra ett fullständigt kirurgiskt ingrepp, som ett initialt steg i strålbehandling. Användningen av metoden gör det möjligt att minska volymen av intraoperativ blodförlust.
• Strålbehandling – hjälper i cirka 50 % av fallen av angiofibrom, men kan åtföljas av ett stort antal komplikationer. Av denna anledning används den endast när det är omöjligt att utföra ett fullständigt kirurgiskt ingrepp.

Mediciner

Läkemedelsbehandling syftar till att eliminera de viktigaste smärtsamma symtomen på angiofibrom, samt att lindra och förlänga patienternas livslängd.

• Om smärta uppstår rekommenderas att ta Baralgin eller No-shpa 1-2 tabletter upp till tre gånger om dagen. Behandlingstiden är från en till fyra veckor.
• För att förbättra organfunktionen och stärka blodkärlen ordineras Stimol i mängden 1 paket två gånger om dagen, samt multivitaminkomplex - till exempel Duovit, 2 tabletter dagligen i 4 veckor, eller Vitrum, 1 tablett dagligen i 4-12 veckor.

Kombinationskemoterapi används individuellt efter behov. Följande kan erbjudas:

• kombination av adriamycin, sarkolysin och vinkristin;
• en kombination av vinkristin, dekarbazin, adriamycin och cyklofosfamid.

Till exempel kan sådan behandling användas före och/eller efter operation.

Vitaminer

Högkvalitativ behandling av angiofibrom är omöjlig att föreställa sig utan vitaminbehandling. Att äta vissa vitaminer påverkar inte tumörtillväxten, men det hjälper till att stärka blodkärlen, förebygga anemi och normalisera immunförsvaret.

• A-vitamin förhindrar sekundär infektion, förbättrar vävnadsturgor och påskyndar återhämtningen. Detta vitamin kan erhållas genom att äta växtbaserade livsmedel eller genom att köpa kapslar med en oljig vitaminlösning på apotek.
• Tokoferol förhindrar bildandet av blodproppar i blodkärl, föryngrar och förnyar vävnader. Läkemedlet finns tillgängligt på alla apotek utan recept och finns även i produkter som smör och solrosolja, nötter, frön och mjölk.
• Askorbinsyra deltar i regleringen av återhämtningsreaktioner i kroppen och normaliserar produktionen av hormoner. Askorbinsyra kan erhållas från vitaminpreparat eller från livsmedelsprodukter, som inkluderar bär, äpplen, kiwi, citrusfrukter, grönsaker och kål.
• B-vitaminer reglerar neuroendokrin funktion. De kan fås i tillräckliga mängder genom att äta köttprodukter, nötter och mjölk.
• K-vitamin förbättrar blodkoaguleringen och eliminerar mindre blödningar. Vitaminet ingår i många multivitaminprodukter och monopreparat.

Sjukgymnastikbehandling

Vid angiofibrom kan fysioterapibehandlingar förskrivas, vilket förstärker läkemedlens effekt på tumören. Ofta förskrivs onkodestruktiva effekter: fotodynamik, högintensiv laserterapi, decimeterterapi, ultraljud. Samtidigt är det möjligt att använda cytolytiska metoder, vilka i synnerhet inkluderar cytostatisk elektrofores.

Komplex behandling av patienter som har genomgått kirurgi för att avlägsna en neoplasma såsom angiofibrom inkluderar följande fysioterapeutiska metoder:

• immunsuppressiva procedurer (elektrofores med immunsuppressiva medel);
• kemomodifierande procedurer (lågfrekvent magnetterapi).

För att normalisera vegetativa störningar används elektrosömnterapi, transkraniell elektroanalgesi, lågfrekvent magnetisk terapi och galvanisering.

Efter fullständig borttagning av angiofibrom är kontraindikationer för fysioterapi generella.

Folkrättsmedel

För att bli av med en tumör - angiofibrom, rekommenderas det att vara uppmärksam på din kost: vissa livsmedel kan hjälpa till att stoppa spridningen av sjukdomen.

• Tomater är vanliga gäster på vårt bord. Experter rekommenderar att man äter fem stora tomater dagligen, och även tillsätter tomatpuré eller juice till rätter.
• Det rekommenderas att blanda rödbetsjuice med honung i lika delar och dricka det tre gånger om dagen före måltider, 100 ml varje gång.
• Valnötter ska krossas tillsammans med skalet, hällas med kokande vatten och dra i femton minuter. Proportionen är 300 g nötter per 1 liter vatten. Infusionen ska tas tre gånger om dagen, 1 msk.

Dessutom rekommenderas det starkt att kraftigt begränsa konsumtionen av kött och salt.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Örtbehandling

Örtbehandling kommer effektivt att komplettera den huvudsakliga läkemedelsbehandlingen för angiofibrom. De mest effektiva recepten för hemmabruk är:

• Salva baserad på hemlock.

Växtens blomställningar krossas och blandas med vaselinolja i lika delar. De drabbade områdena smörjs in en gång var tredje dag.

• Medicin från svalört.

Pressa saften från svalört (1 msk), späd ut i ¼ glas vatten och ta dagligen enligt schemat: ta en gång om dagen i stigande ordning, börja med en droppe och öka till 25 droppar. Därefter minska med en droppe dagligen.

• Nässla.

Nässlan hälls med kokande vatten och får dra i två timmar (för 3 matskedar nässla behöver du 0,5 liter kokande vatten). Ta infusionen fyra gånger om dagen, 100 ml.

Homeopati

Listan över homeopatiska läkemedel mot angiofibrom kan inkludera Abrotanum, Acidum fluoricum och Calcium fluoricum. Sådana recept anses effektiva för tumörer med platta hudceller och små formationer utan tendens till snabb tillväxt.

För snabbt växande tumörer är traditionell behandling obligatorisk.

• Abrotanum används i form av en D4 C30- _lösning.
• Acidum fluoricum tas i en lösning av C6 ₍ D12 ₎ – _C30.
• Kalciumfluorid används i serien C6 ₍ D12 ₎ – C200 _i tablettform.

Mer sällan förskrivs Carbo animalis och Natrium sulfuricum i tabletter _C6 (D12 _).

Denna typ av behandling bör inte användas ensamt. Det är mycket viktigt att rådfråga en läkare - både en traditionell terapeut och en homeopatisk läkare.

Kirurgisk behandling

Kirurgiskt ingrepp är för närvarande praktiskt taget det enda tillförlitliga sättet att bli av med en tumör som angiofibrom. Operationen utförs vanligtvis efter en preliminär skleroserande behandling.

Metoden för åtkomst till neoplasmen väljs beroende på dess plats. Till exempel, vid en tumör i nasofarynx eller skallbasen, är åtkomst möjlig genom den mjuka eller hårda gommen, genom näshålan, genom ansiktsbenen.

Om angiofibrom växer djupt in i kraniet, in i hjärnan, pterygopalatinfossa eller in i andra inoperabla områden (till exempel om det sträcker sig in i synnerven, chiasmen och/eller sella turcica-området), utförs ingen kirurgi eller så avlägsnas angiofibromet delvis. Tyvärr är sådana fall inte ovanliga. Vid partiell resektion observeras tumöråterfall hos 10–40 % av patienterna.

En av de möjliga konsekvenserna av att ta bort en tumör i huvudområdet är att det bildas kosmetiska defekter. Ibland vägrar patienter att genomgå operation av just denna anledning.

Förutom kirurgiskt ingrepp kan metoder som hormonbehandling, kryodestruktion, laserkoagulation och kemoterapi användas för angiofibrom. De listade metoderna anses för närvarande vara ineffektiva: de används extremt sällan.

Förebyggande

För att förhindra utvecklingen av angiofibrom rekommenderas det att upprätthålla en hälsosam livsstil och äta klokt och bra.

Människokroppen har en karakteristisk egenskap: den kan självständigt motstå spridningen av patologiskt förändrade celler om den har tillgång till tillräcklig vila, god sömn och frånvaro av irriterande faktorer (stress, dåliga vanor, ogynnsam strålning etc.).

Regelbundna förebyggande undersökningar av specialiserade läkare gör det möjligt att upptäcka och utrota sjukdomen i tid.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognos

Det är oacceptabelt att uppfinna och förskriva mediciner för sig själv. Folkrecept kan endast användas som ett komplement till huvudbehandlingen: i sig själva är det osannolikt att sådana botemedel hjälper till att besegra tumören.

Angiofibrom har ingen tendens att återgå. Tumören avlägsnas av kirurger, med ytterligare observation av patienten, eftersom det finns en risk för återfall av sjukdomen.

[ 55 ]