Alveolär echinococcos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Alveolär echinokockos (alveolär echinokockos, multilokulär echinokoccos, latin alveococcosis, engelsk alveococcus disease) är en zoonotisk kronisk helminthiasis, som kännetecknas av utvecklingen av cystiska formationer i levern, kapabla till infiltrativ tillväxt och metastasering till andra organ.

ICD-10-koder

• D67.5. Leverinvasion orsakad av Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasion av andra lokalisationer och multipel echinokockos orsakad av Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Angrepp orsakat av Echinococcus multilocularis, ospecificerat.

Epidemiologi för alveolär echinokockos

Källan till alveolär echinokockos för människor är helmintens slutliga värddjur. Mogna ägg och segment fyllda med ägg släpps ut i miljön med djurens avföring. Människor blir smittade när onkosfärer från omgivningen kommer in i deras munnar under jakt, bearbetning av skinn från dödade vilda djur eller ätande av vilda bär och gräs som är kontaminerade med helmintägg. Alveococcus oncospheres är mycket resistenta mot miljöfaktorer: de tål temperaturer från -30 till +60 °C och förblir livskraftiga i en månad på jordytan vid en temperatur på 10-26 °C.

Alveokockos är en naturlig fokal sjukdom. Faktorerna som avgör aktiviteten hos foci är förekomsten av mellanvärdar (gnagare), stora områden (ängar, betesmarker) som inte plöjs, svala och regnigaklimat. Sjukdomar observeras främst bland personer som besöker naturliga områden av yrkesmässiga eller vardagliga skäl (plockning av bär, svamp, jakt, vandring etc.), samt bland arbetare på pälsdjursfarmer. Familjefall av infektion noteras också. Det finns ingen uttalad säsongsvariation. Män i åldern 20-40 år är oftare sjuka, barn blir sällan sjuka.

I Ryssland finns sjukdomen i Volga-regionen, västra Sibirien, Kamchatka, Chukotka, Republiken Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk och Khabarovsk Krai, i OSS-länderna - i republikerna i Centralasien, Transkaukasien. Endemiska foci av alveokockos finns i Centraleuropa, Turkiet, Iran, i de centrala regionerna i Kina, norra Japan, Alaska och norra Kanada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar alveolär echinokockos?

Alveolär echinokockos orsakas av Alveococcus multilocularis, som utvecklas vid värdbyte. De slutliga värdarna för alveokocker är köttätare (rävar, fjällrävar, hundar, katter etc.), i vars tunntarm de mogna formerna parasiterar. Mellanvärdarna är gnagare. Den mogna formen av A. multilocularis liknar i struktur bandstadiet hos E. granulosus, men är mindre i storlek (längd 1,6-4 mm), huvudet är utrustat med en krona av korta krokar, livmodern är sfärisk. Men den största skillnaden ligger i cystans struktur, som hos A. multilocularis ser ut som ett kluster av bubblor och är ett konglomerat av exogent knoppande små bubblor fyllda med flytande eller gelatinös massa. Hos människor har bubblorna ofta inga scolexer. Cystans tillväxt är långsam, under flera år.

Patogenes av alveolär echinokockos

Hos människor utvecklas larven av A. multilocularis i 5-10 år eller mer. Parasitens utveckling och tillväxthastighet kan bero på de genetiska egenskaperna hos den inhemska populationen i endemiska foci. Larvformen av alveokocker är en tät, fint knölformad tumör, som består av ett konglomerat av små vesiklar. I sektion liknar den finporig ost. Alveokocknoden är ett fokus för produktiv nekrotisk inflammation. En granulationskam innehållande levande alveokockvesiklar bildas runt nekrosfokusen. Alveokockernas kännetecken är infiltrerande tillväxt och förmågan att metastasera, vilket för denna sjukdom närmare maligna tumörer. Levern är alltid primärt drabbad. Oftast (75% av fallen) är det parasitiska fokuset lokaliserat i dess högra lob, mer sällan - i båda loberna. Solitär och multinodulär leverskada är möjlig. Parasitiska noder är runda, elfenbensfärgade, från 0,5 till 30 cm eller mer i diameter, med en körtelliknande densitet. Den parasitiska noden kan växa in i gallgångarna, diafragman och njuren. Kompensation av organfunktionen är möjlig på grund av hypertrofi av de opåverkade delarna av levern. I det komplicerade stadiet av alveolär echinokockos uppträder nästan alltid nekrotiska håligheter (kavernor) av olika former och storlekar i mitten av de alveolära noderna. Kavernans vägg kan bli tunnare på sina ställen, vilket skapar förutsättningar för dess bristning. Aktivt multiplicerande parasitblåsor i nodens perifera zon förs in i levervävnaden längs kärlkanalstrukturerna, in i gallblåsan. Obstruktiv gulsot utvecklas, och i senare stadier - gallcirros. Den alveokockiska noden kan växa in i angränsande organ och vävnader (lilla och stora omentum, retroperitoneal vävnad, diafragma, höger lunga, höger binjure och njure, bakre mediastinum). Metastasering till lymfkörtlarna i retroperitoneal vävnad, lungor, hjärna och ben är möjlig.

I patogenesen av alveolär echinokockos spelar immunologiska och immunopatologiska mekanismer (immunsuppression, bildning av autoantikroppar) en viktig roll. Det har fastställts att larvens tillväxthastighet beror på tillståndet av cellulär immunitet.

Symtom på alveolär echinokocker

Alveokockos upptäcks huvudsakligen hos unga och medelålders personer. Ofta är sjukdomen asymptomatisk under många år (prekliniskt stadium). Sjukdomens stadier är: tidiga, okomplicerade komplikationer och terminala stadium. I det kliniskt manifesterade stadiet är symtomen på alveolär ekinokockos inte särskilt specifika och beror på den parasitära lesionens omfattning, dess lokalisering och förekomsten av komplikationer. Beroende på förloppets natur skiljer man mellan långsamt progredierande, aktivt progredierande och malign alveolär ekinokockos.

De första symptomen på alveolär echinokockos är leverförstoring, som vanligtvis upptäcks av en slump. Patienter rapporterar en känsla av tryck i höger hypokondrium eller i epigastriumregionen. En känsla av tyngd och dov, värkande smärta uppträder. En förstorad och asymmetrisk buk noteras ofta. En tät lever med en ojämn yta palperas genom den främre bukväggen. Levern fortsätter att förstoras, blir träig, knölig och smärtsam vid palpation. Patienter noterar sådana symtom på alveolär echinokockos som svaghet, aptitlöshet, viktminskning; som regel ökar ESR signifikant. Ojämn eosinofili, lymfopeni upptäcks, anemi är möjlig. Hyperproteinemi med hypergammaglobulinemi uppträder tidigt. Biokemiska testresultat förblir inom normala gränser under lång tid. I detta skede utvecklas oftast obstruktiv gulsot, vilket är särskilt karakteristiskt för den centrala lokaliseringen av den parasitära tumören. Det börjar utan smärta och ökar långsamt, åtföljt av klåda i huden, ökad koncentration av konjugerat bilirubin, alkalisk fosfatasaktivitet. I fall där en bakteriell infektion ansluter sig utvecklas en klinisk bild av en leverabscess. Ett genombrott av innehållet i en parasitisk cysta in i gallgångarna sker sällan. När håligheten öppnas kan bronkohepatiska, pleurohepatiska fistlar bildas, peritonit, pleurit och perikardit kan utvecklas. Portal- eller kavalhypertension förekommer mer sällan än gulsot. Symtom på portalhypertension (åderbråck på den främre bukväggen, åderbråck i matstrupe och magsäck, hemorrojda vener, splenomegali, hemorragiska manifestationer, ascites) uppträder i de sena stadierna av alveokockos. Den farligaste komplikationen av portalhypertension är blödning från venerna i matstrupe och magsäck. Metastaser finns oftast i lungor, hjärna, mer sällan i njurar och ben. Mer än 50% av patienterna har njursyndrom: proteinuri, hematuri, pyuri, cylindruri. Njurskador kan orsakas av kompression av organet utifrån eller på grund av metastaser, nedsatt njurblodflöde och urinvägspassage med utveckling av urinvägsinfektion. På grund av tillskott av immunopatologiska processer bildas kronisk glomerulonefrit, systemisk amyloidos med kronisk njursvikt. Alveokockos är allvarligare och snabbare hos besökare i endemiska foci, hos personer med immunbrist, under graviditet och dess abort, med allvarliga samtidiga sjukdomar.

Diagnos av alveolär echinokockos

Diagnos av alveolär echinokockos baseras på data från epidemiologisk anamnes, kliniska, laboratorie- och instrumentella studier.

Serologisk diagnostik av alveolär ekinokockos används: RLA, RIGA, ELISA; PCR kan användas, men en negativ reaktion utesluter inte förekomsten av alveolär ekinokockos hos individen.

Röntgenundersökningar, ultraljud, datortomografi och magnetresonanstomografi (CT och MRI) gör det möjligt att bedöma graden av organskada. Generellt kan man på leverröntgenbilder hos en patient med alveokockos se små förkalkningspunkter i form av så kallade kalkstänk eller kalkspetsar. Laparoskopi används också för riktad biopsi av alveokocknoden, men det kan endast utföras efter att hydatid ekinokockos uteslutits. Vid obstruktiv gulsot orsakad av alveokockos används både visuella (EGDS, laparoskopi) och direkta radiokontrastmetoder (retrograd pankreatokolangiografi, antegrad, perkutan, transhepatisk kolangiografi). Fördelen med dessa forskningsmetoder, förutom det höga informationsinnehållet, är möjligheten att använda dem som terapeutiska åtgärder, främst för dekompression av gallvägarna.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentialdiagnos av alveolär echinokockos

Leveralveokockos måste differentieras från hydatinös echinokockos, neoplasmer i den koledokopankreatiska regionen, amöbisk abscess och levercirros.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av alveolär echinokockos

Indikationer för samråd med andra specialister

Kirurgisk behandling av alveolär echinokockos utförs efter godkännande av kirurgen.

Regimen och kosten är indicerade för komplicerade fall av alveolär echinokockos.

Kemoterapeutisk behandling av alveolär echinokockos används som ett kompletterande botemedel. Albendazol används i samma doser och regim som för hydatid echinokockos. Behandlingstiden beror på patientens tillstånd och läkemedelstolerans. Vid svår gulsot, lever- och njurdysfunktion, varbildning i karieshålan och i sjukdomens terminala skede rekommenderas inte antiparasitisk behandling.

Om möjligt utförs ett totalt kirurgiskt avlägsnande av leverns alveolära echinokocknod inom den intakta vävnaden. Vid blödning från matstrupens vener är den mest effektiva metoden för konservativ behandling kompression av matstrupens vener med en Blackmore-sond. Palliativa operationer i kombination med kemoterapi kan förbättra patientens tillstånd under lång tid. Under senare år har mer än 50 levertransplantationer utförts på patienter med alveolär echinokockos i olika länder i världen, men trots noggrann preoperativ undersökning finns det många fall av återfall av processen eller metastasering.

Prognos

Allvarlig om kirurgisk behandling av alveolär echinokockos är omöjlig.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinisk undersökning

Poliklinisk observation av en patient som har tillfrisknat från sjukdomen efter operation varar 8–10 år med undersökning minst vartannat år. Endast personer som har visat negativt resultat i tre eller fyra serologiska tester under 3–4 år tas bort från registret. Om kliniska tecken på återfall eller en ökning av antikroppstitrar vid serologiska reaktioner uppstår, är undersökning på sjukhus indicerad. Patienter med inoperabla former av sjukdomen förblir funktionshindrade och övervakas livet ut.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hur man förebygger alveolär echinokockos?

Alveolär echinokockos förebyggs med samma metoder som för hydatid echinokockos.