Akut leukemi

Akut leukemi bildas genom malign transformation av den hematopoietiska stamcellen i en primitiv, odifferentierad cell med en onormal livslängd.

Lymfoblaster (ALL) eller myeloblaster (AML) uppvisar onormal proliferativ kapacitet, förskjuta normal vävnad och medullär hematopoietiska celler, inducering av anemi, trombocytopeni, och granulocytopeni. Att vara i blodet, kan de infiltrera olika organ och vävnader, inklusive lever, mjälte, lymfkörtlar, centrala nervsystemet, njurar och gonader.

[1], [2], [3], [4], [5],

Symptom på akut leukemi

Symptomen på sjukdomen börjar vanligtvis bara förekomma några dagar eller veckor innan diagnosen upprättas. Brott mot hemopoiesis orsakar de vanligaste symptomen (anemi, infektion, blåmärken och blödning). Andra symptom och klagomål är inte specifika (t ex blekhet, svaghet, illamående, viktminskning, takykardi, bröstsmärta) och på grund av anemi och hypermetaboliskt tillstånd. Feber orsakas vanligtvis inte, även om granulocytopeni kan leda till utveckling av snabbt progressiva och potentiellt livshotande bakterieinfektioner. Blödning ofta manifesterad i form av petekier, tendens till bildandet av subkutan blödning, näsblod, blödande tandkött, eller oregelbundna menstruationer. Hematuri och gastrointestinala blödningar är mindre vanliga. Infiltrering av benmärg och periosteum kan orsaka ossalgi och artralgi, särskilt hos barn med akut lymfoblastisk leukemi. Primära centrala nervsystemet eller leukemisk meningit (manifesterad genom huvudvärk, illamående, irritabilitet, förlamning av kraniala nerver, kramper och svullnad av synnerven papilla) är sällsynt. Extramedullär infiltrering av leukemiceller kan leda till lymfadenopati, splenomegali, och hepatomegali leykemidam (portioner höjd på huden eller hudutslag ingen klåda).

Diagnos av akut leukemi

Den första av de undersökningar som utförs en allmän blod och perifert blodutstryk. Förekomsten av pancytopeni och blastceller i blodet indikerar akut leukemi. Nivå spränga former i blodet kan nå 90% jämfört med uttalad minskning av det totala antalet leukocyter. Trots att diagnosen ofta kan sättas på ett utstryk av perifert blod, bör märg undersökning ben utföras (aspiration eller nål biopsi). Blåsorna i benmärgen är från 30 till 95%. När den differentiella diagnosen av allvarlig pancytopeni nödvändigt att betyda sådana tillstånd som aplastisk anemi, brist på vitamin B ₁₂ och folsyra, virusinfektioner (såsom infektiös mononukleos) och leukemoid svar i infektionssjukdomar (såsom tuberkulos), som kan manifesteras i form av ökad antalet sprängformer.

Histokemiska, cytogenetiska studier, immunfenotypning och molekylärbiologiska studier hjälper differentiera blaster i akut lymfoblastisk leukemi av akut myeloid leukemi eller andra patologiska processer. Ledande flödescytometrianalys på monoklonala antikroppar specifika för B- och T-lymfocyter, myeloidceller, hjälper det i differentiering av leukemi, som är en viktig punkt för valet av behandling.

Andra förändringar i laboratorievärden kan inkludera hyperurikemi, hyperfosfatemi, hyperkalemi eller hypokalemi, förhöjda levertransaminaser eller laktatdehydrogenas i blodserum, hypoglykemi och hypoxi. Lumbalpunktion och datortomografi av huvudet på patienter med symtom på centrala nervsystemet lesioner, B-cell akut lymfoblastisk leukemi, högt antal vita blodkroppar eller hög LDH. Radiografi av bröstorganen utförs i närvaro av volymetrisk utbildning i mediastinum, dessutom kan datortomografi göras. Bedöma graden av skada på mjälten och leukemisk infiltration av andra organ kan med användning av tekniker såsom magnetisk resonanstomografi, datortomografi, ultraljudsundersökning.

[6], [7], [8]

Behandling av akut leukemi

Målet med behandlingen är att uppnå fullständig remission, inklusive upplösning av kliniska symptom, normalisering av antalet blodkroppar, normalisering av hemopoiesis med antal sprängformer mindre än 5% och eliminering av leukemisk klon. Även om de grundläggande principerna för behandling för akut lymfoblastisk och myeloblastisk leukemi är likartade skiljer sig kemoterapi regimer. Behovet av ett integrerat tillvägagångssätt som tar hänsyn till patientens kliniska egenskaper och de tillgängliga behandlingsprotokollen kräver deltagande i terapi av erfarna specialister. Behandling, särskilt i kritiska perioder (t.ex. Induktion av remission), ska genomföras i ett specialiserat sjukhus.

Stödande behandling av akut leukemi

Blödning är ofta en följd av trombocytopeni och elimineras vanligtvis efter trombocytransfusion. Profylaktiska trombocytransfusioner utförs med en minskning av trombocyter på mindre än 10 000 / μl; hos patienter med en triad av symtom inklusive feber, avkortad intravaskulär koagulering som utvecklats efter kemoterapi med mukosit, används en högre tröskelvärde på mindre än 20 000 / μl. Vid anemi (hemoglobinnivå under 80 g / l) görs transfusioner av erytrocytmassa.

Patienter med neutropeni och immunosuppression observerades under svåra infektioner som kan framsteg snabbt utan att visa den vanliga kliniska bilden. Efter lämplig analys och beredning av odlingarna för patienter med eller utan feber och neutrofilantal under 500 / mm är nödvändigt att utse ett bredspektrumantibiotika som verkar på grampositiva och gramnegativa växter (t ex, ceftazidim, imipenem, cilastatin). Ofta finns det svampinfektioner, särskilt pneumoni, och diagnos är svårt, så efter misslyckande av antibiotikabehandling inom 72 timmar av empirisk antimykotisk behandling bör sättas in. Patienter med refraktär pneumonit nödvändigt att överväga möjligheten att Pneumocystis jiroveci (tidigare P. Carinii) eller virusinfektion, som måste utföra en bronkoskopi, bronkoalveolär lavage och lämplig behandling. Ofta för empirisk behandling, inklusive trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), amfotericin B och acyklovir eller dess analoger, ofta med granulocyt transfusion. Granulocyttransfusioner kan vara användbara för patienter med neutropeni och gramnegativa sepsis eller andra allvarliga, men deras effektivitet har inte bevisats som en förebyggande åtgärd. Hos patienter med immunsuppression framkallade av läkemedel och risken för opportunistiska infektioner att förebygga lunginflammation orsakad av P. Jiroveci, måste du tilldela TMP-SMX.

Snabb lys av leukemi celler vid behandlingens början (speciellt vid akut lymfoblastisk leukemi) kan orsaka hyperurikemi, hyperfosfat och hyperkalemi (tumörlysis syndrom). Förebyggande av detta syndrom innefattar ökad hydrering (en ökning av den dagliga intagningsvolymen med en faktor 2), alkalisering av urin (pH 7-8) och övervakning av elektrolyter. Hyperurikemi kan minska mottagning allopurinol (en hämmare av xantinoxidas) eller rasburikazy (rekombination-binantnaya uratoxidas) före kemoterapi för att reducera omvandlingen av xantin till urinsyra.

Psykologiskt stöd kan hjälpa patienter och deras familjer att övervinna sjukdomschocken och svårigheterna att behandla denna potentiellt livshotande sjukdom.

Prognos för akut leukemi

Cure är ett riktigt mål för akut lymfoblastisk och myeloblastisk leukemi, särskilt hos unga patienter. Hos spädbarn och äldre patienter, och hos patienter med försämrad lever- eller njurfunktion, centrala nervsystemet lesioner, myelodysplasi eller hög leukocytos (> 25 tusen / ul) ogynnsam prognos. Överlevnad hos obehandlade patienter är vanligtvis från 3 till 6 månader. Prognosen varierar beroende på karyotypen.