17alfa-hydroxiprogesteron i blodet

17-hydroxiprogesteron är en föregångare till kortisol, som har en natriuretisk effekt. Hormonet produceras i binjurarna, äggstockarna, testiklar och placenta. Som ett resultat av hydroxylering av 17-hydroxiprogesteron omvandlas till kortisol.

Bestämning av 17-hydroxiprogesteron i blodet spelar en ledande roll i diagnosen av adrenogenitalt syndrom, som åtföljs av överproduktion av hormoner av binjurebarken av en grupp och minska utsöndringen av en annan. I hjärtat av adrenogenital syndrom ligger den arveliga insufficiensen hos olika enzymer som är involverade i biosyntesen av steroidhormoner. Det finns flera former av adrenogenitalt syndrom, de kliniska manifestationer av vilka beror på den speciella enzymbrist 21-hydroxylas, 11β-hydroxylas, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroxylas. Gemensamma för alla former adrenogenitalt syndrom är överträdelsen av kortisol syntes reglerande ACTH-sekretion genom en återkopplingsmekanism.

Referensvärden (norm) för 17-hydroxiprogesteronkoncentration i blodserum

ålder	17-GPG, nmol / 1
Barn, pubertetsålder:
Boys	0,1-2,7
Flickor	0,1-2,5
Kvinnor:
Follikulär fas	0,4-2,1
Lutealfas	1,0-8,7
Postmenopauza	<2,1

Minska kortisolnivåer i blod bidrar till ökad frisättning av den främre loben av hypofysen ACTH, vilket leder till en hyperfunktion av adrenal, hyperplasi och öka dess utsöndring av steroid prekursorer, vilka är syntetiserade från androgener. Ökad koncentration i androgenernas blod (i motsats till kortisol) minskar inte frisättningen av hypofysen ACTH. Som ett resultat, i binjurebarken ackumulerar en överskottsmängd av 17-hydroxiprogesteron, både på grund av dess otillräckliga omvandling till kortisol, och på grund av den förbättrade formationen.

Oftast (80-95% av alla fall) visar en brist på 21-hydroxylas, som är nödvändig för omvandlingen av 17-hydroxiprogesteron till 11-deoxikortisol och sedan till kortisol. Varje tredje patient med denna typ av enzymdefekt observeras grova kränkningar av kortisolsyntes och otillräcklig syntes av aldosteron. Kliniskt uttrycks detta i förlusten av saltssyndrom. Kroppen kan inte behålla natrium, vilket leder till förlust av det i urinen, dehydrering, kollaps. Dödsfall av sjuka barn uppträder vanligen under de första veckorna av livet.

Kritisk roll vid diagnos adrenogenitalt syndrom på grund av 21-hydroxylas-brist spela en 17-hydroxiprogesteron, testosteron och DHEA i blodet och urin 17-KS urin, som kan överskrida den hastighet av 5-10 gånger eller mer. Koncentrationen av 17-hydroxiprogesteron i blodet över 24 nmol / l bekräftar diagnosen av kongenital adrenal hyperplasi. Om det är 9-24 nmol / l, för den differentiella diagnosen av polycystiskt ovariesyndrom och adrenogenitalt syndrom visar ett test med ACTH. Man bör komma ihåg att i den icke-klassiska form av 21-hydroxylas-brist basal koncentration av 17-hydroxiprogesteron i blodet kan vara lägre än 9 nmol / l. I detta avseende, i misstänkt adrenogenitalt syndrom ACTH-stimuleringstest genomförs även vid en låg basal koncentration av 17-hydroxiprogesteron. Normalt efter 60 min av koncentrationen av 17-hydroxiprogesteron når vanligtvis 12 nmol / l, med den klassiska formen adrenogenitalt syndrom överskrider 90 nmol / l, med icke-klassisk form av - 45 nmol / l. I heterozygota bärare av den muterade genen som kodar för 21-hydroxylas, 17-hydroxiprogesteron-koncentration i blod efter stimulering av ACTH ökar till 30 nmol / L.

En av anledningarna till att öka bildningen av 17-hydroxiprogesteron kan vara tumörer i binjurskortet. En effektiv metod för differentialdiagnos är ett test med dexametason. Före provet tas blod från patienten för att bestämma 17-hydroxiprogesteron, och daglig urin samlas in en dag före provet för att bestämma 17-CS. Vuxna ges muntligt 2 mg dexametason varje 6 timmar efter måltid i 48 timmar. Efter avslutad behandling med dexametason tas blodet igen och urinen samlas in 24 timmar. I adrenogenitalt syndrom är provet positivt - koncentrationen av 17-hydroxiprogesteron i blodet sjunker kraftigt och utsöndringen av 17-CS med urin minskar med mer än 50%. I tumörer (androsterom, arrenoblastom) är provet negativt, hormonhalten minskar inte eller minskar något.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]