Still's syndrom hos vuxna och barn

För första gången beskrivs sjukdomen nästan 120 år sedan av en doktor George Still. Därefter erkändes Still's syndrom som en form av reumatoid artrit. Och bara på 70-talet av det tjugonde århundradet presenterade Eric Bywaters för den medicinska befolkningen de data som samlades in av honom, vilket gjorde att Still's syndrom kunde separeras från sjukdomar med liknande symtom.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Enligt uppgifterna i världsreumatologi påverkar sjukdomen 1 person av 100 000. Sjukdomar är mottagliga för både kvinnor och män, men barn under 16 år är mer benägna att drabbas av.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Orsaker syndrom fortfarande

Många studier gav inte ett entydigt svar om etiologin hos Still-syndromet. Uppkomsten av sjukdomsutvecklingen är akut, åtföljd av hög feber, en ökning av lymfkörtlar och en ökning av antalet leukocyter. Detta indikerar sjukdomens infektiösa natur. Men hittills har det inte varit möjligt att identifiera ett enda orsakssamband. Hos patienter kunde man hitta råttavirus, cytomegalovirus, parainfluensa, mykoplasma eller Epstein-Barr-viruset.

Läkare föreslår att sjukdomen kan bero på ärftliga faktorer. Men hittills har det inte blivit precis etablerat. Man tror att sjukdomspatogenesen spelar en viss roll av immunbrist. Det finns en teori om att Still's syndrom är en autoimmun sjukdom, men det finns endast bekräftelse ibland: om ett blodprov visar närvaron av cirkulerande immunkomplex som leder till allergisk vaskulit.

[12], [13]

Symtom syndrom fortfarande

Fever. Temperaturen stiger till 39 ° C och ännu högre, men fortsätter inte ständigt, som med utvecklingen av andra infektioner. Ofta stiger temperaturen snabbt en gång. I sällsynta fall finns det två temperaturtoppar inom 24 timmar. För de flesta patienter mellan sådana klättringar normaliserar temperaturen och välbefinnandet förbättras. Cirka 1/5 av patienterna når temperaturen inte normala värden.

Utsläppen i Stylas syndrom manifesterar vanligen sig vid toppen av värmen och försvinner därefter, och manifesterar sig igen. Det ser ut som platta rosa fläckar, som ligger på händer eller fötter på platser där de ligger intill stammen, på bagageutrymmet och ibland - på ansiktet. Cirka en tredjedel av fallen av Steeleutslagets syndrom stiger på huden och uppträder där huden skadades eller krossades. Den milda färgen på utslaget, dess episodiska försvinnande och frånvaron av klåda, torrhet och andra manifestationer leder utslaget obemärkt för patienterna.

Ibland måste en läkare undersöka en patient efter en varm dusch eller använda annan värmeutsläpp för att upptäcka utslag. Men med Still's syndrom finns också atypiska manifestationer: petechiae, erythema nodosum, håravfall.

Smärta i lederna. Smärtsmärta, som muskelsmärta, hänvisas till symtomen vid början av syndromets utveckling, vilket orsakas av en ökning av temperaturen. För det första kan artrit endast manifesteras i en gemensam del. Efter ett tag påverkar det andra leder: inte bara i lemmarna, utan även käftarna. Det mest karakteristiska av syndromet är ledgången mellan falangerna. Denna manifestation gör det möjligt att differentiera sjukdomen från reumatoid artrit, reumatisk feber, lupus erythematosus, där dessa leder inte lider hos barn.

Nederlaget av lymfsystemet. Detta är en samtidig ökning av lever och mjälte, liksom inflammation i lymfkörtlarna. Lymfkörtlar är inflammerade hos 2/3 av patienterna. För ½ fall ökar livmoderhalsens lymfkörtlar. I detta fall förblir lymfkörtlarna mobila och måttligt täta. Stark lymfkonsolidering, en ökning av endast en lymfkörtel och vidhäftning i närliggande vävnader är ett tillfälle att söka råd från en onkolog. Ibland kan inflammation åtföljas av nekrotiska fenomen.

Två tredjedelar av patienter med Still's syndrom klagar på ont i halsen. Smärta gör sig känd vid början av sjukdomsutvecklingen: Brännande i halsen fortsätter ständigt.

Hjärtsjukdomar och lungor. Ofta uttryckt i form av serosit, när det serösa membranet hos dessa organ blir inflammerat. I 1/5 av fallen upptäcks pneumonit, vilket inte är infektiöst, och fortsätter som bilateral lunginflammation: med hosta, feber och dyspné, och antibiotika ger inte resultat. Mindre ofta med Still's syndrom finns det en hjärt-tamponad, inflammation i hjärtmuskeln, tecken på vegetation av mikroorganismer på hjärtklaffen, akut andningssvikt.

Symtom på stillhetssyndrom hos barn skiljer sig inte från symptomen hos vuxna, men de kan inte uppenbaras så tydligt, på grund av vilken diagnosen är etablerad sent och rätt behandling föreskrivs. Polyarthritis kan leda ett barn till funktionshinder. Lanserade fall av Still-syndromet i barndomen kan orsaka oproportionerlig tillväxt av armarna och benen, som endast kan korrigeras genom operation.

Diagnostik syndrom fortfarande

Patogenesen hos Still's syndrom har inga speciella tecken som tillåter att på ett korrekt sätt upptäcka sjukdomen. Patienter diagnostiserar ofta sepsis, även om blodprover inte visar närvaron av bakterier. Det noteras att i vissa fall diagnostiserade läkaren initialt en feber av okänt ursprung.

Endast efter att ha utfört flera kurser av antibiotika och gör ytterligare forskning, diagnostiserar läkare Stills syndrom hos vuxna. Registreras som en manifestation av en hög temperatur, svullnad av leder, förstorade lymfkörtlar och halsont, och data av instrument diagnostik: cardiogram, MRI och ultraljud. En typisk icke-erosiv inskränkning av handleden-metakarpala och interkostala lederna för Styll syndrom kan detekteras med hjälp av radiografi.

Blodtest för sjukdomen visar en minskad nivå av erytrocyter och ett mycket högt antal vita blodkroppar. Hos patienter är nivån av C-reaktivt protein och ferritinprotein för högt, och testen för antinucleära antikroppar och reumatoid faktor ger ett negativt resultat.

För diagnos föreslås flera grupper av diagnostiska egenskaper, men i praktiken styrs de av Kashas kriterier. Sjukdomens särdrag är att nästan alltid i början av syndromet finns ingen fullständig klinisk bild. Ett vanligt första tecken är feber, och andra symtom utvecklas veckor eller tom månader. I en patient med en uppsättning av symptom, där det finns en feber, muskelvärk och ledvärk, hudutslag, ökad nivå av vita blodkroppar - är det osannolikt att utveckla någon annan sjukdom, med undantag för vuxna Fortfarande syndrom. Därför är denna diagnos den första i listan över sjukdomar av differentialdiagnos. Nästan alla andra sjukdomar kan uteslutas genom kliniska data och enkla diagnostiska test.

[14], [15], [16], [17]

Behandling syndrom fortfarande

Terapi under en exacerbation

Vanligtvis är icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), inklusive acetylsalicylsyra, föreskrivna. Sådan behandling ger inte snabba resultat, men i nästan alla fall är det möjligt att prata om en bra prognos.

• Acetylsalicylsyra är ordinerad i en dos av 60-80 mg / kg / dag. Det tas efter måltider 3-4 gånger om dagen. Kursens varaktighet är från en till tre månader och beror på hur väl patienten tolererar.
• Indometacin är ordinerat i en dos av 2-3 mg / kg / dag.
• Diklofenak tas vid 2-3 mg / kg / dag, delas upp i 2 doser.
• Ibuprofen administreras i en dos av 200 till 1000 mg / dag. Doseringen beror på patientens ålder och tas från beräkningen av 40 mg / kg / dag. Läkemedlet är uppdelat i 3 receptioner.
• Naproxen ordineras vid 250-750 mg / dag, beroende på ålder. Behandling med läkemedlet rekommenderas inte till patienter yngre än 10 år. Behandlingstid - från flera månader till flera år.

Det största problemet som följer med att ta dessa droger är strukturella och funktionella sjukdomar i levern. Dessa konsekvenser kan vara manifestationer av själva sjukdomen, och resultaten av levertest kan komma till vanliga, trots långvarig behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Patienter som genomgår behandling är övervakad leverfunktion både på sjukhuset och efter avslutad behandling. Dessa läkemedel ökar sannolikheten för trombohemoragiska komplikationer.

Om behandlingen är antiinflammatoriska läkemedel lyckades inte, om bakgrunden fortfarande syndrom patient utvecklar system intravaskulära koagulationsrubbning eller lever tester visar kränkning av leverfunktionen under behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, kan kräva behandling med hormonmedel. Primärt vanligen föreskrivs prednison 0,5-1 mg per kilogram kroppsvikt dagligen. Emellertid, när minska doseringen sjukdomen kan visa sig med förnyad kraft, till samma långtidsbehandling inte förhindra ytterligare ledskada.

Om Stills syndrom utvecklas i en form som kan vara livshotande, administreras metylprednisolon eller betametasonbehandling intraartikulärt. Doseringen av läkemedel beror på ledningens storlek. I fogen administreras läkemedlet upp till 5 gånger med ett intervall på 5 dagar, då kan du upprepa kursen.

Hur man behandlar den kroniska formen av Still's syndrom?

Ofta är orsaken till syndromets kroniska kondition arthritis.

Metotrexat. För att kontrollera artrit och kronisk systemisk behandling rekommenderas att ta metotrexat varje vecka i små doser. Den rekommenderade initialdosen är 7,5 mg. Det kan delas in i 3 receptioner med en paus klockan 12 eller tas en gång. När den kliniska effekten uppnåtts reduceras dosen till den lägsta effektiva dosen.

• Läkemedlet har också en negativ effekt på leverfunktionen, men för 70% av patienterna är denna behandling effektiv. Läkemedlet kan öka hudens mottaglighet för ultraviolett strålning. Under behandling med metotrexat bör långvarig exponering för solljus eller ultraviolett strålning inte tillåtas. För att göra detta är det nödvändigt att bära stängda kläder, glasögon från solen, använd solskyddsmedel.
• Hydroxychloroquine. Med måttliga manifestationer av den kroniska formen av syndromet i Still-syndromet (t ex förlust av styrka, feber, utslag, serosit) hydroxiklorokin kan vara effektiv. Läkemedlet kan tas samtidigt med metotrexat. Den dagliga dosen av läkemedlet - 400-600 mg, uppdelat i flera receptioner, då kan dosen minskas. Försiktighet bör vidtas vid förskrivning av läkemedlet till patienter med lever- och njurdysfunktion, gastrointestinala sjukdomar, neurologiska sjukdomar, psoriasis, känslighet mot kinin. Om patienten tar medicinering, vars biverkningar kan påverka huden eller synet, bör också utseende av hydroxyklorokin vara försiktig.

Det finns bevis på ökad toxicitet hos sulfasalazin, vilket begränsar dess användning.

Om behandling med dessa läkemedel inte har givit resultat, föreskrivs läkemedel som sänker immuniteten:

• Azathioprin - 1,5-2 mg / kg vid 2-4 antagning. Kursens varaktighet fastställs separat i varje enskilt fall. Läkemedlet är kontraindicerat i strid mot hematopoiesis, leverskador. Att ta drogen kan i alla fall inte avbrytas godtyckligt, eftersom sjukdomen kan förvärras.
• Cyklofosfamid. För att erhålla en immunosuppressiv effekt tas läkemedlet i en dos av 1-1,5 mg per kg kroppsvikt dagligen. Under behandling med cyklofosfamid rekommenderas att man dricker mycket vätskor. Patienten måste strikt följa instruktionerna för att ta drogen. Behandlingen är alltid under överinseende av läkaren. Före behandlingens början är det nödvändigt att övervaka blodnivåer, lever och njurefunktion. Under behandling med immunsuppressiva medel bör du noga göra en manikyr, undvika hudtrauma, borsta försiktigt, testa inte sjuka personer, bli inte vaccinerade.

Som ett resultat av att använda cyklofosfamid kan en falsk positiv reaktion på candidiasis, tuberkulinprov och parotit uppstå.

• Ciklosporin A. Ta 3 mg per kg vikt under de första 45 dagarna. Därefter kan dosen reduceras till ett minimum, men samtidigt kvarstår den terapeutiska effekten. Behandlingsförloppet är upp till 3 månader. Läkemedlet inhiberar produktionen av antikroppar, saktar T-helpers respons, selektivt och reversibelt förändrar lymfocyters funktion. Läkemedlet påverkar inte hematopoiesens processer och antalet och funktionella aktiviteten hos immunsystemet i neutrofilen.

För behandling används också administrering av ett immunoglobulin - ensamt eller i kombination med mykofenolat med mykofenolat -. Denna behandling är emellertid inte alltid framgångsrik.

Inte så länge sedan började läkemedlen som blockerar enzymmonoaminoxidasfaktorn av tumörnekrosfaktor (TNF-alfa) användas vid behandling av Still-syndromet. Dessa läkemedel i denna grupp (infliximab, adalimumab, etanercept) hjälper till att lindra inflammation. Det här är den senaste utvecklingen inom terapi, drogerna är mycket dyra, de ger inte alltid det förväntade resultatet, men ibland kan de idealiskt närma sig patienter.

Även när man använder lokala Fortfarande sjukdom terapi vid behandling av drabbade lederna: införande droger i leden, främst glukokortikoider i tid immobilisera leden med hjälp av skenor, anställa ett brett utbud av sjukgymnastik behandlingar, sjukgymnastik övningar, massage. Om det finns kontrakturer, applicera skelettdragning samt mekanoterapi på specialiserade anordningar.

Vissa patienter försöker stödja sin kropp med vitaminer, homeopatiska preparat, men effektiviteten av dessa läkemedel i kampen mot Stylas syndrom är inte bevisad och de kan endast användas som underhållsbehandling.

Operativ behandling

Konservativa behandlingsmetoder fortsätter att utvecklas, men också ofta behandlas sjukdoms manifestationer kirurgiskt. Kirurgi utförs på ett tidigt stadium med syftet att resektion av det synoviala membranet i leden. Detta stannar den inflammatoriska processen, samtidigt som brusket håller sig från överhängande skada, vilket gör det möjligt att spara fogen och återställa sitt arbete.

Eliminering av granulationsvävnad reducerar kroppens autoimmuna respons, påverkar välbefinnandet positivt, ger en stabil remission.

Synovektomi används om ett komplex av antirheumatisk konservativ behandling under lång tid - sex månader eller längre - inte gav positiva resultat.

Alternativ behandling för stillas syndrom

• Salt. Om lederna "bryter", rekommenderar alternativ medicin att de gnuggar dem med salt, vilket tidigare har upplösts i honung eller vodka.
• Clay. Av vissa typer av ler, som förekommer på vissa ställen, gör applikationer. För att göra detta behöver du en oljig plastlera. Den späds med vatten och omrörs till en krämig konsistens. För applikationer måste leran vara varm-40-48 oC. Ansökan görs upp till 5 cm tjocklek. Applicera om 15-30 minuter. Behandlingsförloppet 12-20 sessioner, som hålls varannan dag.
• Paraffin. Först smältes det med ett vattenbad och fick sedan svalna till önskad temperatur. Det mest acceptabla sättet att hem behandling, då det smälta vaxet hälls in i kärlet för att erhålla en tjocklek av 1-2 cm applique. Stelnar, men fortfarande plastiska kaka (temperatur 50-55 ° C) avlägsnas från behållaren och göra applikationen som är lindat varm trasa. Varaktighet av sessionen - en halvtimme, rekommenderas paraffinterapi varje annan dag. Behandlingstid - 10-30 sessioner. Under varje session applicera ansökan för 2-3 leder samtidigt - inte mer, då alternativt.
• Med. Blanda honung, aloejuice och vodka i ett förhållande 2: 1: 3. Använd som kompress, vilket hjälper till att lindra inflammation i lederna.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Örterbehandling

• Mottagning av tallbad. Grenar, nålar och kottar är oversvämmade med vatten, koka upp och koka i en halvtimme på låg värme. Därefter insisterar behållaren i en varm trasa, insisterar 10-12 timmar. Barrbuljong ska vara brun. Omedelbart kan du göra en medicinsk inandning, lägga till 20 droppar essentiell olja av tall.
• Physalis vulgaris tar bort inflammation och smärta. Infusion framställs av torkade frukter: Ta 2 matskedar per halv liter kokande vatten och koka i 5 minuter vid minimal värme. Ta 100 ml 3-4 gånger om dagen i 15-20 minuter före måltid.
• Gurka har antiinflammatorisk effekt. Två matskedar örter häll 2 glas vatten och insistera 4-5 timmar. Ta en matsked 5-6 gånger om dagen.
• Cherry. Herbalists för att lindra smärta i lederna rekommenderar att korsbenen bryts, att frön, torkning, slipning och komprimering avlägsnas.
• Bay leaf. 1/2-pack torrt lövblad hälls med 300 gram avkyldt kokt vatten. Koka sedan och laga i minst 5 minuter. Något coolt och drick hela buljongen omedelbart. Behandlingsförloppet är 3 dagar.

Prognos

Resultatet av syndromet kan vara full återhämtning, utvecklingen av en återkommande eller kronisk form. Återställ ca 30% av patienterna, ofta inom några månader från sjukdomsdagen. Cirka 20% av patienterna upplever långvarig eftergift - upp till 1 år. Hos 30% av patienterna återkommer symptomen, men en eller flera exacerbationer uppträder senare. Den återkommande formen av Still-syndromet hos 70% av patienterna innebär en enda exacerbation, som kan inträffa efter 10 månader eller till och med 10 år. När ett återfall inträffar är det omöjligt att förutsäga, men ofta är det enklare och snabbare än det första avsnittet. Vissa patienter kan uppleva en cyklisk återkommande sjukdom med återkommande attacker. Den allvarligaste är den kroniska formen som utvecklas hos de återstående patienterna. Det fortsätter med allvarlig polyartrit. Enligt observationer är manifestationen av artrit-symptom i en tidig ålder ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Bland vuxna patienter med sjukdomen är överlevnadsgraden i fem år 90-95%. Patienterna kan dö på grund av utvecklingen av sekundär infektion: Överträdelser av blodkoagulation, hjärt, lever, inflammatoriska processer i lungorna, tuberkulos.

Still's syndrom är en sällsynt men allvarlig sjukdom som kan leda till funktionshinder. Det påverkar ofta ungdomar, vilket ökar dess destruktiva karaktär. En kompetent och uppmärksam läkare kan spela en avgörande roll. Kom ihåg att symtomen kan komma tillbaka några år efter sjukdomsuppkomsten och att de flesta patienterna lever ett helt liv även år efter diagnosen gjordes.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],