Sann sklerodermi njure

Den sanna skleroderma njuren är den mest allvarliga manifestationen av skleroderma nefropati. Det utvecklas hos 10-15% av patienterna med systemisk sklerodermi, vanligtvis under de första 5 åren efter sjukdomsuppkomsten, oftare under kalla årstider. Den viktigaste riskfaktorn för dess utveckling är en diffus kutan form av sklerodermi med progressiv kurs (snabb utveckling av hudskador inom flera månader). Ytterligare riskfaktorer - äldre och senil ålder, manlig kön, som tillhör Negroid-rasen. De är också ogynnsamma för prognosen för akut skleroderma nefropati.

Diagnos av en sann sklerodermin njure orsakar vanligtvis inte svårigheter, eftersom denna form av nefropati utvecklas hos patienter med etablerad systemisk sklerodermi. Men 5% av fallen utvecklar svår sklerodermi nefropati märke debuten av sjukdomen, tillsammans med hud manifestationer och Raynauds syndrom, eller som är särskilt svåra att diagnostisera, framför sig ( "sklerodermi utan sklerodermi"). Hos ett litet antal patienter utvecklas den sanna skleroderma njuren efter många år av en fördelaktig behandling av kronisk njureprocess.

Riskfaktorer för sant skleroderma njure

Riskfaktorer	Riskfaktorer är inte
Diffusiv kutan systemsklerodermi Snabba framsteg i hudprocessen Sjukdomens varaktighet <4 år Utveckling av anemi de novo Utveckling av hjärtat de novo: utfall i hjärtsviktens hjärtsvikt Höga doser glukokortikoider	Befintlig arteriell hypertoni Förändringar i analysen av urin Befintlig ökning av blodkreatinin Befintlig höjning av plasma renin

Akut scleroderma nefropati - Brådskande nefrologiska patologier att diagnostisera vilken följande kriterier används: den plötsliga utvecklingen av svår eller öka svårighetsgraden av befintlig hypertoni (blodtryck> 160/90 mm Hg); hypertensiv retinopati av III-IV grad (på blödningsfasen, plasmorragi, ödem i optisk nervskiva); snabb försämring av njurfunktionen Plasma reninaktiviteten ökade minst två gånger jämfört med normen. Andra typiska symtom är hypertoni encefalopati (kännetecknas av kramper), hjärtsvikt (ofta med utveckling av lungödem), mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I vissa fall av sann scleroderma njure utvecklas oliguriskt akut njursvikt i frånvaro av arteriell hypertoni eller med måttlig ökning av blodtrycket. Proteinuri, noterat hos nästan alla patienter, föregår vanligtvis arteriell hypertension och ökar under utvecklingen av en sann sklerodermastudie, även om det nefrotiska syndromet inte bildas. I urinsedimentet bestäms erytrocyter och erytrocytcylindrar.

Hittills förblir sanna sklerodermi njuren den vanligaste dödsorsaken hos patienter med systemisk skleros, trots att den praktiska tillämpningen av ACE-hämmare förändrats dramatiskt hennes utsikter (före tillämpningen av ACE-patienter dog inom 3-6 månader hämmare). Inte att missa starten av akut sklerodermi njursjukdom, med hänsyn till de särdrag i dess utveckling, alla patienter med diffusa systemisk skleros, framför allt under de första 5 åren av sjukdomen, bör övervakas noga. Månadskontroll av blodtryck är nödvändig, en gång var tredje månad - bestämning av daglig proteuri och kontroll av njurfunktion (Rebergs test). Proteinuri, som överstiger 0,5 g / dag, en minskning av GFR till 60 ml / min, beständig högt blodtryck, kräver omedelbar behandling av sklerodermi.