Symtom på inflammatorisk myopati

Med dermatomyosit, särskilt hos barn, börjar sjukdomen med allmänna manifestationer, såsom feber och sjukdom. Sedan finns det ett karaktäristiskt utslag som åtföljer eller oftare föregår utvecklingen av svagheten i proximalmusklerna. Det finns hyperemi hos kinderna. På ögonlocken, särskilt de övre, finns det ett utslag med en lila nyans, ofta åtföljd av ödem och telangiectasier. I öppna områden i bröstkorgens hud är det ett erytematiskt utslag. Extensorytan på knä och armbågskarv är märkt av missfärgning och förtjockning av huden. Erytematös utslag är också uppenbart i samband med interphalangeal leder i händerna. Missfärgning av nagelbäddarna observeras också, följt av utvecklingen av telangiektasi och ödem. Med tiden utvecklas muskelsvaghet, åtföljd av smärta och styvhet. De proximala musklerna på de övre och nedre extremiteterna är involverade i större utsträckning än de distala musklerna. Barn med dermatomyosit kan utveckla böjkontrakt i fotleden.

Progressionen och varaktigheten av sjukdomen är föremål för signifikanta variationer. Hos barn kan dermatomyosit fortsätta som en akut attack, som kulminerar i återhämtning även i avsaknad av immunosuppressiv terapi. I andra fall förvärvar sjukdomen en remitterande ström med växande exacerbationer och remissioner, eller en progression som fortskrider stadigt. Med snabb progression kan alla muskler vara involverade, inklusive struphuvud och svärmuskler samt respiratoriska muskler. Cirka 70% av barnen i subkutan vävnad har förkalkning. Dödlighet hos barn med dermatomyositis varierar från 5 till 10%.

Hos vuxna visas dermatomyosit utslag i zygomatic båge, heliotrop diskoloratsiey och ögonlocksödem, rodnad i knä- och armbågsleder, framsidan av halsen och bröstet, liksom i dermatomyosit hos barn. Med tiden förvärvar huden en brunfärg och förtjockar eller depigmenterar. Hudförändringar följer vanligtvis utvecklingen av svaghet i proximal muskler eller före det. Det har emellertid rapporterats om fall då huden förändras karakteristiskt för dermatomyosit, inte åtföljdes av muskelintegration.

Cirka 40% av vuxna patienter med dermatomyosit avslöjade malignitet, medan patienter med polymyosit cancer finns mycket mindre ofta. Kliniken för en malign tumör kan utrota symtom på myopati eller manifestera senare. Att ta bort en tumör, såsom en äggstockstumör, kan leda till regression av muskelsvaghet. I sådana fall kan hotet om livet i sig representeras av en malign tumör. Den verkliga förekomsten av malignitet hos patienter med dermatomyosit och polimoizitom är okänd, som publicerade rapporter innehöll information endast på ett litet antal patienter och identifiering av tumören kan vara framåt eller hålla upp utseendet på tecken på myopati för ett år eller mer.

Med polymyosit är fördelningen av muskelsvaghet densamma som för dermatomyosit, men några andra kliniska manifestationer sammanfaller inte. Polymyositis utvecklas vanligtvis gradvis under flera veckor eller månader, vilket huvudsakligen innefattar de proximala musklerna i övre och nedre extremiteterna. Men ibland utvecklas muskelsvaghet otroligt snabbt. Som regel utvecklas sjukdomen efter det andra årtiondet av livet, men uppträder ibland i barndomen. Ögonernas muskler och mimiska muskler förblir vanligtvis intakta. Dysfagi är dock vanligt. Typiskt för dermatomyosit är utslaget vanligtvis frånvarande, men andra systemiska manifestationer, såsom artrit, noteras hos cirka 50% av patienterna med polymyosit. Störning av andningsfunktionen kan vara orsakad av svaghet i andningsmusklerna, aspirationspneumoni (komplikation av dysfagi) eller interstitiell pneumonit. Hjärtans engagemang med ett brott mot ledningssystemets funktion, utvecklingen av kardiomyopati och hjärtsvikt är möjlig både i polymyosit och dermatomyosit.

Myosit med inklusioner kännetecknas av generaliserad muskelsvaghet. Som regel manifesterar sig sig i åldern över 50 år, hos män oftare än hos kvinnor. Myosit diagnos görs ofta med inneslutningar fördröjda på grund myosit kliniska likheter med inneslutningar och polymyosit. Det kännetecknande för myosit med inneslutningar kan vara tidigt deltagande av de distala musklerna i de övre extremiteterna för utvecklingen och svagheten i flexor digitorum muskelatrofi av underarmen, såväl som involvering av de proximala och distala musklerna i de nedre extremitetema med utvecklingen av den svaghet i lårmuskeln och extensorer av foten. I en studie som inkluderade 21 slumpmässigt utvalda patienter med histologiskt bekräftad diagnos myosit inneslutningar bevisad specificitet ingrepps flexor fingrar och visar differentiell diagnostiska värdet av MRI i 20 av 21 patienter som identifierats relativt specifik tecken - inhomogen ökning signalintensiteten från de djupa flexor fingrarna på T1-vägda bilder.

Myosit med inklusioner är svår att diagnostisera utifrån endast kliniska data. Som polymyosit, myosit med inneslutningar kan visas på andra och fjärde decennium av livet och involvera musklerna i skuldergördeln och härma muskler. Vid ett tidigt skede av sjukdomen är övergående myalgi möjliga. Det kan finnas kliniska tecken på perifer neuropati i form av försvagning av senreflexer. Ingen samband med myosit med inklusioner med onkologiska sjukdomar noterades. Även med asymmetrisk medverkan av böj- och sträck musklerna i fingrar smalbenen, den viktigaste kliniska tecken som skiljer myosit med införandet av dermatomyosit och polymyosit, är det bristen på patienter med myosit inneslutningar allvarliga reaktioner att immunsuppressiv behandling. Även om de flesta fall av myosit med inneslutningar av sporadiska, familjär fall av sjukdomen beskrivs medan det fanns viss klinisk "överlappning" med ärftlig distal muskeldystrofi. I familial fall av myosit med inneslutningar av en genetisk defekt har kartlagts på den 9: e kromosomen (9PL-QL), men vilken typ av genetisk defekt har ännu inte klarlagts.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]