Inflammatoriska myopatier: diagnos

Diagnos av inflammatoriska myopatier

Med dermatomyosit och polymyosit (men inte med myosit med inklusioner) är en ökning av ESR möjlig. Men i nästan 50% av patienterna med dermatomyosit och polymyosit, är ESR normalt. I allmänhet är nivån av ESR inte korrelerad med svårighetsgraden av muskelsvaghet och kan inte fungera som en indikator på effektiviteten av behandlingen. Nivån av kreatinfosfokinas (CK) är en känslig indikator på muskelskador i dermatomyosit och polymyosit. Vanligtvis finns det en ökning av isoenzymet av CKK, specifikt för skelettmuskel (MM). Emellertid kan också ökas nivån isoenzym specifik för CNS (IV), som är associerad med den aktuella processen mshsch regenerering. Aktiviteten av andra enzymer, såsom aldolas och laktatdehydrogenas, ökas också i dermatomyosit och polymyosit, CPK-nivåer men - mer känslig indikator på skada på muskeldegeneration och muskelmembran och därför en mer tillförlitlig indikator på sjukdomsprogression och effekt av terapi. Serum myoglobin i dermatomyosit och polymyosit ökar också och kan fungera som en indikator på sjukdomsprogression och styra behandlingen. När enzymnivåer i serum korrelerade inte med klinisk status, särskilt efter immunsuppressiv behandling och plasmaferes, kliniska symptom såsom muskelstyrka, är mer tillförlitliga indikatorer på sjukdomsprogression och behandlingens effektivitet. När myosit inneslutningar CK-nivå i serum är vanligtvis inom det normala intervallet och kan därför inte tjäna som en indikator på behandlingseffektivitet. I 20% av patienter med polymyosit serumantikroppar detekterades ktRNK syntetas, i första hand till histidyl-tRNA-syntetas (Jo-1-antikroppar). Mycket ofta de identifieras med en kombination polymyosit med inflammatorisk artrit och, i mindre utsträckning, med Raynauds fenomen. Andra antikroppar, såsom antikropp-Mi2 (nukleär helikas) eller SRP (signal recognition particle - signaligenkänningspartikel - antikropp riktad mot en cytoplasmatiska komponenter) kan korreleras med sjukdomsprogression hastighet är emellertid oklart deras patogenetiska värde.

EMG-data för inflammatoriska myopatier är viktiga, men inte alltid specifika. I polymyosit och dermatomyosit motorenhetspotentialer reduceras i amplitud och varaktighet, typiskt närvarande momentana potentialer flerfasiga motorenheter, särskilt i proximala muskler. Dessutom är reaktionen med nålad administrering, fibrillationspotentialen och positiva akuta vågor möjliga med dessa sjukdomar. Liknande förändringar i form av korta flerfasig motorenhet potentialer flimmer potentialer, positiva skarpa vågor och ökad elektrisk retbarhet observeras också i myosit med inneslutningar i både proximala och distala muskler, varvid dessa tecken ofta är asymmetriska. Blandade förändringar, som kännetecknas av en kombination av kort med låg amplitud motorenhet potentialer karakteristisk myopati, och varaktigt höga amplitud motorenhetspotentialer karakteristiska för neurogen sjukdom, myositis karakteristisk för inneslutningar. I vissa muskler kan EMG upptäcka tecken som är karakteristiska för myopati och hos andra - karakteristiska för neurogena skador. Ändringar av EMG ensam skiljer emellertid inte tillförlitligt myosit på med inkluderingar från polymyosit och dermatomyosit.

En muskelbiopsi har ett viktigt diagnostiskt värde och låter oss förtydliga naturen och förekomsten av den inflammatoriska processen. I alla tre sjukdomarna är sådan egenskap för myopati symptom som en variation i diameteren av muskelfibrer, närvaron av nekrotiska och regenererande fibrer avslöjas spridningen av bindväv. Med dermatomyositis är perivaskulär inflammation med diffus diffunderade inflammatoriska celler i perimisia särskilt uttalad, medan inflammatoriska förändringar i endomysi är mindre uttalade. Koncentrationen av inflammatoriska lymfocytiska celler (B- och CD4 + lymfocyter) är störst i perivaskulära zoner och är minimal i endomysi. En av de karakteristiska egenskaper dermatomyosit är att vaskulära endotelceller intramuskulär avslöjade tecken på degeneration och förnyelse, och den ultra studien - karakteristiska mikrotubuli integration. Med dermatomyosit, men inte med polymyosit och myosit med inklusioner, detekteras ofta peri-fascikulär atrofi av fibrer av den 1: a och 2: a typen.

I polymyosit, lokaliseras också inflammatoriska celler perivaskulärt, i perimisi och endomis, men endomysi är involverad mer signifikant. Infiltrera domineras av makrofager och CD8 + lymfocyter, och det finns bara ett litet antal B-lymfocyter, har andra inte utsattes för nekros av muskelfibrerna. Således, i mindre än polymyosit B-lymfocyter och T-hjälparceller i endomysium och perimysium än i dermatomyosit, frånvarande eventuella uttalade tecken på vaskulopati, eller förstörelse av endotelceller perifastsikulyarnoy atrofi. När polymyosit patienterna ofta inte svarar på immunsuppressiv behandling och vid upprepade muskelbiopsi ofta avslöjas histologiska funktioner myosit inneslutningar.

När myosit inneslutningar kan detekteras med en vinkelvariation av fiber och diametern av muskelfibrer, och förekomsten är variabla inflammatoriska förändringar. Infiltrera i endomysium påminna infiltrat i polymyosit med aktiverade CD8 + lymfocyter och makrofager, men inte B-lymfocyter. Ändringar i muskelfibrerna med myosit med inklusioner är emellertid olika än i fallet med pylmios. I myosit med inklusioner i fibrerna detekteras cytoplasma vakuoler omgivna av basofilt material. Ett spännande inslag i patologi i muskel myosit inneslutningar är häpnadsväckande likheter med förändringar i hjärnan vid Alzheimers sjukdom. Nära vakuolerna detekteras ofta eosinofila inklusioner. Det kongofil vända, reagera med antikroppar mot beta-amyloidprotein, amyloidprekursorprotein, och ubikvitin, och apolipoprotein E identifieras som parade tvinnade trådar, vilka reagerar med antikroppar mot hyperfosforylerat tau-protein, såväl som i hjärnan vid Alzheimers sjukdom. När en muskelbiopsi hos patienter med den ärftliga formen av myosit med integration också oftast identifieras med kanten på vakuolen och kongofiliya, även om immunoreaktiviteten för fosforylerade tau ärftliga fall av myosit med inneslutningar skiljer sig från sporadisk.

Det är viktigt att notera att muskelskador i myosit med inklusioner inte är specifika. I kroniska dystrofier, t ex okulofaringealnoy dystrofi avslöjade också cytoplasmiska inklusioner som färgas amyloid uppfattar och ubikitin, och vakuoler omgivna av en kant vid en distal detekterad Welander muskeldystrofi. Närvaron av vakuoler med en fälg, inflammatoriska förändringar, cytoplasmiska och nukleära typiska filamentösa inneslutningar kan uppträda hos patienter med myosit med inneslutningar, med atypiska kliniska manifestationer. Beskrivna fyra patienter, en med skapulo-PERONEAL syndrom, andra - med postpoliomielitopodobnym syndrom två - med åtföljande immunmedierade sjukdomar. Två av dem har en positiv effekt från en hög dos av kortikosteroider. Dessa rapporter visar att vi fortfarande har mycket att lära oss om det myositiska kliniska spektret med inklusioner.

[1], [2], [3], [4], [5],