Symtom på neuroblastom

Symtom på neuroblastom präglas av extrem mångfald och beror på lokalisering och omfattning av skador på ett eller annat organ.

Oftast tumören är lokaliserad i binjuren (40%), följt av ytterligare frekvens retroperitoneum (25-30%), bakre mediastinum (15%), en liten bassäng (3%) och halsen (1%). Sällsynta och oidentifierade lokaliseringar observeras hos 5-15% av fallen av neuroblastom.

Smärta är ett kliniskt signifikant symptom på neuroblastom hos 30-35% av patienterna, feber observeras hos 25-30%. Förlust av kroppsvikt - hos 20% av patienterna. Under en lång tid kan det asymptomatic vars frekvens beror av processtegen vid steg I - 48%, i steg II - 29%, i steg III - 16%, i steg IV - 5% i IVS stadiet - 10% av fallen.

När platsen för tumör i livmoderhalscancer-bröstkorg sympatiska stammen i vissa fall markerade med Horners syndrom (ptos, mios, enophthalmos, Anhidros på den drabbade sidan). När processen är lokaliserad i retrobulbarutrymmet, kan symtomen på "glasögon" med exofthalmos uppträda. Obsessiv hosta, andningssvårigheter, bröstväggsdeformitet, dysfagi och frekvent regurgitation är karakteristiska för en tumör som ligger i den bakre mediastinumen. Fördelningen av processen från bröstkaviteten till retroperitonealutrymmet genom de membranöppningar beskrivs som ett symptom på "timglas" eller "hantel". När lokaliserad i retroperitoneal space palpation, är det möjligt att bestämma den steniga densiteten hos en nästan opartisk tumör med en ojämn yta. Tidig tumörfixering beror på snabb inväxt i ryggrad genom intervertebrala foramen. I det här fallet kan de neurologiska symptomen i form av pares och förlamning komma fram.

När benmärgen påverkas sker mielodepression, manifesterad av anemiska och trombocytopeniska syndrom, såväl som infektiösa episoder vid utvecklingen av neutropeni.

I sällsynta fall, på grund av tumörsekretion av vaso-intestinala peptider, blir massiv diarré ett av de ledande symptomen.

Metastaser i huden med neuroblastom har formen av täta knutar av cyanotisk-lila färg.

Återfall med lokaliserade former av neuroblastom är relativt sällsynta (18,4%), men hos hälften av patienter med återfall har de avlägsna metastaser. Ett tydligt beroende av frekvensen av återfall på ålder är typiskt: ju äldre barnet vid tidpunkten för upprättandet av en primär diagnos är, desto högre är frekvensen av återkommande. Ofta med återkommande neuroblastom lokaliseras lesioner i ben, benmärg, lymfkörtlar. Betydligt mindre påverkad hud, lever och hjärna.

Klassificering av neuroblastom i steg

Det vanligaste aktuella systemet är uppläggningen av neuroblastom INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Steg I: En lokaliserad makroskopiskt helt avlägsen tumör utan lymfkörtelns involvering (det är tillåtet att involvera helt borttagna lymfkörtlar omedelbart intill tumören); samma för en bilateral tumör.
• Steg II.
  • Steg IIa: Mikroskopiskt ofullständigt avlägsnat ensidigt tumör utan lymfkörteltagande (det är tillåtet att involvera helt borttagna lymfkörtlar omedelbart intill tumören).
  • Steg IIb: En ensidig tumör med lymfkörteltagande på samma sida.
• Stadium III: inte helt bort tumör passerar mittlinjen med lymfkörtlar eller utan en ensidig tumör till lymfkörtlarna på den andra sidan eller avlägsnas inte helt mediantumör med bilateral ökning eller bilaterala lymfkörtlar (för mittlinjen ta vertebral post).
• Steg IV: Spridning av tumören i benmärgen, benen, borttagna lymfkörtlar, lever, hud och / eller andra organ.
  • Steg IVS: tumör lokaliserad (scen I, IIa eller IIb) med dissimination bara i levern, hud och / eller benmärg hos barn mindre än ett år (benmärgsinfiltration inte överstiger 10% av tumörceller i ett cellprov, mlBG negativ). Till skillnad från andra maligna tumörer med en mikroskopiskt bestämd återstående tumör in situ upprättas en diagnos av stadium I-sjukdom i samband med de möjliga i de flesta fall spontan regression. Detta fenomen är också möjligt med en makroskopiskt bestämd resttumör i steg II och III.

[1], [2], [3]