Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Vad orsakar cirros hos barn?
Senast recenserade: 19.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsaken till cirros hos barn är olika sjukdomar i hepatobiliärsystemet:
- viral och autoimmun hepatit;
- giftig leverskade;
- biliär artrit
- Alazhils syndrom och icke-syndromisk form av hypoplasi hos intrahepatiska gallkanaler;
- metaboliska störningar; brist på alfa1-antitrypsin, hemokromatos, typ IV glykogensjukdom, Niman-Pick-sjukdom. Gauchersjukdom, progressiv familjär intrahepatisk kolestas av typ III, porfyri, cystisk fibros. Med Wilsons sjukdom bildas tyrosinemi, fruktosemi, galaktosemi, cirros vid otillbörlig behandling av dessa sjukdomar;
- försämring av syntesen eller utsöndringen av gallsyror (sjukdom och Bylers syndrom);
- primär biliär cirros
- primär skleroserande kolangit;
- Brott mot venöst utflöde: Badda-Chiari syndrom, veno-ocklusiv sjukdom, hjärtfel i högerkammar
- alkoholisk leverskada
- kryptogen cirros
- andra orsaker (sarkoidos, parasitär leverskada, hypervitaminos A, etc.).
Patogenes av levercirros
I hjärtat av utvecklingen av levercirros är nekros av hepatocyter. Vilket leder till kollapsen av de hepatiska loblerna, diffus bildning av fibrotisk septa och utseendet av regenereringsställen. Den ledande roll i patogenesen av levercirros tillhör kollagen typ I och III, deponeras i lever lobules (utrymme Disse), medan de normala typer av kollagen som finns i portalens områden och centrala vener runt. Endotelceller i sinusoider förlorar sin vaskulärisering och blir ogenomträngliga för proteiner (albumin, koagulationsfaktorer etc.). Syntes av kollagen i Dessa-rummet utförs av Ito-celler, som specialiserar sig i ackumulering av lipider. Under verkan av inflammatoriska cytokiner blir dessa celler lik myofibroblaster och börjar producera kollagen. Sinusoidernas lumen minskar vilket bidrar till en ökning av kärlmotståndet. Begränsad av fibrotiska septa-hepatocyter regenererar, som bildar sfäriska lobor, som signifikant bryter blodflödet. Gallgångarna utplånas, bryter ut gallret. På grund av dessa förändringar bildas collaterals, som förbinder portalvenen med de terminala sektionerna i leveråren, kringgår hepatisk parenkym.