Hur behandlas cystisk fibros?

Allmänna principer för behandling av cystisk fibros

En patient med cystisk fibros ska behandlas omedelbart efter diagnos. Mängden medicineringsinterventioner beror på patientens kliniska manifestationer och resultaten av laboratorie- och instrumentstudier.

Att behandla patienter med cystisk fibros helst i specialiserade centra med deltagande av dietister, kinesitherapists, psykologer, sjuksköterskor och socialarbetare. Det bör också vara aktivt involverat i behandlingen av båda föräldrarna till patienten och lära dem nödvändiga färdigheter för att hjälpa det sjuka barnet.

Mål av cystisk fibros

• Ge patientens högsta livskvalitet.
• Förhindra och behandla exacerbationer av en kronisk infektionsinflammatorisk process i bronkopulmonärt system.
• Ge adekvat kost och diet.

Obligatoriska komponenter vid behandling av cystisk fibros

• Metoder för dränering av bronkialträdet och terapeutisk träning.
• Dietterapi.
• Mukolytisk terapi.
• Antibakteriell terapi.
• Ersättningsbehandling av insufficiens av exokrin pankreasfunktion.
• Vitamin terapi.
• Behandling av komplikationer.

Metoder för dränering av bronkialträdet och träningsterapi

Kinesitherapi är en av de viktiga komponenterna i den komplexa behandlingen av cystisk fibros. Huvudsyftet med kinesitherapy är att rensa bronkiträdet från klumpar av viskös sputum, blockera bronkierna och predisponera för utvecklingen av infektionssjukdomar i bronkopulmonala systemet. Följande metoder för kinesitherapy används oftast:

• postural dränering;
• perkussion bröstmassage;
• aktiv andningscykel;
• kontrollerad hosta.

Kinesitherapi är indicerat för alla nyfödda och barn under de första månaderna av livet, med cystisk fibros. Spädbarn brukar använda passiva kinesitherapy tekniker, som inkluderar:

• positioner där evakuering av slem från lungorna förbättras;
• kontakta andning;
• massage med lätt vibration och sträckning;
• lektioner på bollen.

Effektiviteten av dessa eller dessa metoder varierar beroende på de individuella egenskaperna hos patienter med cystisk fibros. Ju yngre barnet, desto mer passiva dräneringstekniker ska användas. Den nyfödda utför endast slagverk och kompression av thoraxen. När barnet växer, bör mer aktiva metoder införas gradvis, vilket undervisar patienter tekniken för kontrollerad hosta.

Regelbundna sessioner av fysioterapi övningar tillåter:

• Behandla och förebygga exacerbationer av kronisk bronkopulmonär process effektivt.
• bilda rätt andetag;
• att träna andningsmuskulaturen;
• förbättra ventilation av lungorna;
• öka barnets känslomässiga status.

Från tidig barndom är det nödvändigt att uppmuntra patienternas önskan att engagera sig i någon dynamisk sport som är förknippad med långvariga massor av måttlig intensitet, särskilt de som är förknippade med utomhusaktiviteter. Fysiska övningar gör det lättare att rensa bronkierna från visköst sputum och utveckla andningsmuskulaturen. Vissa övningar stärker bröstkorgen och korrigerar hållningen. Regelbunden fysisk aktivitet förbättrar sjuka barns välbefinnande och underlättar kommunikation med kamrater. I sällsynta fall utesluter allvaret av patientens tillstånd helt uteslutande möjligheter att träna.

Barn som lider av cystisk fibros bör inte ägna sig åt särskilt traumatiska sport (tyngdlyftning, fotboll, hockey, etc.), så länge begränsning av fysisk aktivitet i samband med återhämtningen från skada som negativt påverkar dräneringsfunktionen i lungorna.

Dietterapi

Nutrition hos patienter med cystisk fibros bör vara så nära som möjligt för normal: kosten bör innehålla ett tillräckligt antal proteiner, bör inte begränsa konsumtionen av fetter och produkter. Energivärdet i den dagliga kosten av patienter med cystisk fibros bör vara 120-150% av det rekommenderade friska barn i samma ålder, bör fettansättningen 35-45% av de totala energibehovet, protein - 15%, kolhydrater - 45-50%. Ökningen i andelen fett i kosten beror på behovet av att kompensera för steatorrhea.

Ytterligare näring är indicerad för barn med ett kroppsviktunderskott> 10% och en vuxen med ett BMI (BMI) <18,5 kg / m ². Äldre barn och vuxna bör dessutom konsumera mat med högt kaloriinnehåll - milkshakes eller höga glukosdrycker. Klar att äta biologiskt aktiva kosttillskott bör inte ordineras utan speciellt behov. Ytterligare kraft bör tilldelas enligt ordningen:

• Barn 1-2 år ger ytterligare 200 kcal / dag;
• 3-5 år - 400 kcal / dag;
• 6-11 år - 600 kcal / dag:
• över 12 år - 800 kcal / dag.

Sondmatning (via nasogastrisk, gastrostomi eller eyuno-) används i frånvaro av effekten av dieten i 3 månader (hos vuxna - 6 månader) eller med ett underskott i kroppsvikt> 15% hos spädbarn och 20% hos vuxna (i ansiktet av optimal substitution enzymbehandling och eliminering av all möjlig psykisk stress). Endast i svåra fall är det nödvändigt att byta till partiell eller fullständig parenteral näring.

Mucolytisk terapi cystisk fibros

När symptom på bronkial obstruktion uppträder, ordineras mukolytika och bronkodilatorer förutom kinesitherapy. Motiverat tidig administrering av dornas alfa har uttalad antiinflammatorisk och mukolytisk aktivitet och minskning av koncentrationen av markörer för inflammation (neutrofil elastas, IL-8) i bronkoalveolär vätska. Som mucolytisk behandling från de första månaderna av livet kan du använda inandning 0,9% lösning av natriumklorid.

Mukolytiska läkemedel gör bronkialhemmelsen mindre viskös och ger effektivt mukociliärt clearance, vilket förhindrar bildandet av slemklumpningar och täppning av bronkioler. Den maximala effekten på slemhinnan i luftvägarna och de reologiska egenskaperna hos mucolytiska läkemedel i bronkial slem har en inandad användning.

De mest effektiva drogerna och regimerna

• Ambroxol ska tas internt i 1-2 mg / kg kroppsvikt per dag i 2-3 doser, eller administreras intravenöst vid 3-5 mg / kg kroppsvikt per dag.
• Acetylcystein tas oralt till 30 mg / kg kroppsvikt per dag i 2-3 timmar, eller injiceras i en mängd av 30 mg / kg av patientens kroppsvikt per dag, 2-3 injektioner, inhaleras eller 20% vid 2-5 ml lösning av 3- 4 gånger om dagen.
• Dornase alfa inhaleras genom nebulisatorn vid 2,5 mg en gång om dagen.

Med regelbunden användning dornase alfa minska frekvensen och svårighetsgraden av exacerbationer av kronisk infektiös inflammation i bronko-lungsystemet, minskar graden av kontaminering av lungvävnad S. Aureus och P. Aeruginosa. Hos barn yngre än 5 år är dornas alfa endast effektiv om korrekt inandningsteknik genom en mask observeras strikt.

Utnämningen av mucolytiska medel måste kombineras med läkemedel och metoder som accelererar evakueringen av bronkialslem och sputum från luftvägarna. För att återställa och förbättra mukociliär clearance och påskynda utsöndringen av bronkial slem används olika metoder för dränering av bronkialträdet och terapeutisk träning.

Antibiotikabehandling

Nyligen rekommenderas antibiotikabehandling vid cystisk fibros:

• börja när de första tecknen på förvärmning av den infektiösa och inflammatoriska processen i bronkopulmonala systemet;
• spendera under en tillräckligt lång tid;
• utse med ett förebyggande syfte.

Denna taktik möjliggör förhindrande eller sänkning av utvecklingshastigheten för en kronisk infektion i nedre luftvägarna och utvecklingen av förändringar i lungvävnaden.

Antibakteriella läkemedel för cystisk fibros ska ges i höga enstaka och dagliga doser, vilket beror på vissa särdrag hos sjukdomen:

• På grund av hög systemisk och renal clearance och accelererad levermetabolism, kvarstår koncentrationen av antimikrobiella läkemedel i serum hos patienter med cystisk fibros relativt lågt.
• patogena mikroorganismer är placerade intrabronchially, vilket tillsammans med den ganska dåliga förmågan hos de flesta antimikrobiella läkemedel att ackumulera i sputum förhindrar skapandet av baktericida koncentrationer av den aktiva substansen i infektionskällan;
• resistenta stammar av mikroorganismer (multiresistent mikroflora) möter alltmer i många antimikrobiella preparat.

Urval av antimikrobiella preparat beror på vilken typ av mikroorganismer isolerade från sputum från patienter med cystisk fibros, och deras känslighet för antimikrobiella tillstånd hos patienten och förekomsten av komplikationer.

Antibakteriell terapi för detektion i sputum S. Aureus

Upptäckten av S. Aureus i slem tillåter oss att hävda att denna förvärmning av den infektiösa inflammatoriska processen i bronkopulmonala systemet orsakas exakt av denna typ av mikroorganismer. Förebyggande kurser av antimikrobiella medel som verkar på S. Aureus bör utföras minst 1-2 gånger per år. Ibland kräver sjukdomsförloppet mycket frekventa upprepade kurser med korta mellanrum mellan dem. Tyvärr erkänns inte lämpligheten att utföra förebyggande kurser av antimikrobiella medel vid cystisk fibros av alla specialister.

För förebyggande och behandling av icke-allvarliga exacerbationer är följande läkemedel och regimer mest effektiva:

Azitromycin tas oralt en gång om dagen i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn äldre än 6 månader - 10 mg / kg kroppsvikt hos barnet;
• barn med en kroppsvikt på 15-25 kg - 200 mg vardera;
• barn med en kroppsvikt av 26-35 kg - 300 mg;
• barn med en kroppsvikt på 36-45 kg - 400 mg;
• vuxna - 500 mg vardera.

Amoxicillia tas oralt i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn - 50-100 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag i 3-4 sessioner;
• vuxna - 1,0 g 4 gånger om dagen.

Klaritromycin tas oralt i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn med en kroppsvikt <8 kg - 7,5 mg / kg kroppsvikt hos barnet 2 gånger om dagen;
• barn 1-2 år - 62,5 mg 2 gånger om dagen:
• barn 3-6 år - 125 mg,
• barn 7-9 år - 187,5 mg 2 gånger om dagen;
• barn över 10 år - 250 mg två gånger om dagen;
• vuxna - 500 mg 2 gånger om dagen.

Clindamycin tas in i 3-5 dagar efter beräkningen:

• barn - 20-30 mg / kg kroppsvikt hos barnet per dag i 3-4 mottagningar;
• vuxna - 600 mg 4 gånger om dagen.

Co-trimoxazol tas oralt 2 gånger om dagen i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn 6 veckor - 5 månader - 120 mg;
• barn 6 månader - 5 år - 240 mg;
• barn 6-12 år - 480 mg vardera;
• vuxna - 960 mg.

Oksatsillin tas in i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn - 100 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag i 4 sessioner;
• vuxna - 2,0 gram 3-4 gånger om dagen.

Rifampicin tas oralt i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn - 10-20 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag i 1-2 receptioner;
• vuxna - på 0,6-1,2 g / dag i 2-4 receptioner.

Flukloxacillin inuti 50-100 mg / kg / dag i 3-4 sessioner 3-5 dagar (barn); på 1,0 g 4 gånger om dagen i 3-5 dagar (vuxna).

Fusidinsyra tas oralt i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn - 40-60 mg / kg kroppsvikt per dag i 3 sessioner;
• vuxna - på 0,75 g 3 gånger om dagen.

Cefaclor tas oralt i 3-5 dagar 3 gånger om dagen från beräkningen:

• barn under 1 år - 125 mg;
• barn 1-7 år - 250 mg;
• barn över 7 år och vuxna - 500 mg.

Cefixime tas oralt i 3-5 dagar i 1-2 doser från beräkningen:

• barn i åldern 6 månader - 1 år - 75 mg / dag;
• barn 1-4 år - 100 mg / dag;
• barn 5-10 år - 200 mg / dag;
• barn av 11-12 år - 300 mg / dag;
• vuxna - 400 mg / dag.

Erytromycin tas oralt i 3-5 dagar från beräkningen:

• barn - 30-50 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag, dividera dosen med 2-4 receptioner;
• vuxna - 1,0 g 2 gånger om dagen.

Med allvarlig exacerbation av kronisk infektiös och inflammatorisk process i bronkopulmonalt system är följande läkemedel och regimer mest effektiva.

Vancomycin administreras intravenöst inom 14 dagar från beräkningen:

• barn - 40 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag, uppdelning av den totala dosen med 4 injektioner;
• vuxna - 1,0 g 2-4 gånger om dagen.

Cefazolin administreras intravenöst eller intramuskulärt i 14 dagar från beräkningen:

• barn - 50-100 mg / kg kroppsvikt per dag, dividera den totala dosen med 3-4 injektioner;
• vuxna - 4,0 g / dag, uppdelning av den totala dosen i 4 injektioner.

Ceftriaxon administreras intravenöst eller intramuskulärt i 14 dagar från beräkningen:

• barn - 50-80 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag, dela den totala dosen med 3-4 injektioner;
• vuxna - 4,0 g / dag, uppdelning av den totala dosen i 4 injektioner.

Cefuroxim administreras intravenöst eller intramuskulärt i 14 dagar från beräkningen:

• barn - 30-100 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag, dela den totala dosen med 3-4 injektioner;
• vuxna - 750 mg 3-4 gånger om dagen.

Flukloxacillin IV i 100 mg / kg i 3-4 injektioner på 14 dagar (barn); 1,0-2,0 g 4 r / dag 14 dagar (vuxna).

Vancomycin är förskrivet i fall då förvärringen av den infektiösa inflammatoriska processen i bronkopulmonärsystemet orsakas av patientens infektion med meticillinresistenta stammar av S. Aureus.

Antibakteriell terapi för identifiering av sputum H. Influenzae antibakteriella terapiantimikrobiella medel som är aktiva mot H. Influenzae, som administreras för förebyggande (med SARS, detektion av mikroorganismen i sputum) och behandling av infektions exacerbationer av kronisk inflammation i bronkopulmonell systemet som orsakas av H. Influenzae . Varaktigheten av standardkursen för antibiotikabehandling är 14 dagar. Mer vanligt föreskrivna azitromycin, amoxicillin, klaritromycin, co-trimoxazol, cefaklor, cefixime. Samtidigt som akuta infektions symtom på inflammation i bronkopulmonell systemet och åter identifiera H. Influenzae använda intravenösa ruttantimikrobiella medel (ceftriaxon, cefuroxim).

Antibakteriell terapi för detektion i sputum H. Aeruginosa Indikationer för förskrivning av antimikrobiella läkemedel mot H. Aeruginosa detektion i sputum:

• förvärring av en kronisk infektionsinflammatorisk process i bronkopulmonalt system;
• profylax av kronisk infektion (hos patienter utan tecken på försämring när den först sådda H. Aeruginosa) och progression av infektiös-inflammatoriska processer i bronkopulmonell systemet (patienter med kronisk lägre luftvägs kolonisering H. Aeruginosa).

Med exacerbation börjar antibiotikabehandling med intravenösa antimikrobiella läkemedel i en sjukhusinställning. Med positiv klinisk dynamik kan behandlingen fortsättas inom polikliniska inställningar. Varaktigheten av antibiotikabehandling bör inte vara mindre än 14 dagar.

För utrotning av H. Aeruginosa är följande läkemedel och regimer mest effektiva.

Azlocillin administreras intravenöst, dela upp den dagliga dosen med 3-4 injektioner, från beräkningen:

• barn - 300 mg / kg kroppsvikt per dag;
• vuxna - 15 g / dag.

Amicacin administreras intravenöst från beräkningen:

• barn - 30-35 mg / kg kroppsvikt hos barnet 1 gång per dag;
• vuxna - 350-450 mg 2 gånger om dagen.

Gentamicin.

• Appliceras i form av intravenösa injektioner, administreras en gång om dagen, från beräkningen:
  • barn - 8-12 mg / kg av barnets kroppsvikt;
  • vuxna - 10 mg / kg kroppsvikt hos patienten.
• Vid inandningar, genomförd 2 gånger om dagen, från beräkningen:
  • barn under 5 år - 40 mg;
  • barn 5-10 år - 80 mg;
  • barn över 10 år och vuxna - 160 mg.

Kolistin.

• Applicera i form av intravenösa injektioner, fördela den totala dosen i 3 injektioner, från beräkningen:
  • barn - 50 000 U / kg barnets kroppsvikt per dag;
  • vuxna - 2 000 000 enheter.
• Vid inandningar, genomförd 2 gånger om dagen, från beräkningen:
  • Spädbarn - 500 000 enheter;
  • barn 1-10 år gammal - 1 000 000 enheter vardera;
  • barn över 10 år och vuxna - 2 000 000 enheter.

Meropenem administreras intravenöst, varvid den totala dosen delas i 3 injektioner, från beräkningen:

• barn - 60-120 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag;
• vuxna - 3-6 g / dag.

Piperacillin administreras intravenöst och delar upp den totala dosen i 3 injektioner, baserat på:

• barn - 200-300 mg / kg kroppsvikt per dag;
• vuxna - 12,0-16,0 g / dag.

Piperacillin med tazobaktam administreras intravenöst och delar upp den totala dosen i 3 injektioner baserat på:

• barn - 90 mg / kg kroppsvikt av barnet per dag;
• vuxna - 2,25-4,5 g / dag.

Tobramycin.

• Appliceras i form av intravenösa injektioner, administreras en gång om dagen, från beräkningen:
  • barn - 8,0-12,0 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag;
  • vuxna - 10 mg / kg kroppsvikt per patient per dag.
• Vid inandningar, genomförd 2 gånger om dagen, från beräkningen:
  • barn under 5 år - 40 mg,
  • barn 5-10 år - 80 mg:
  • barn över 10 år och vuxna - 160 mg.

Cefepime administreras intravenöst och delar upp den totala dosen i 3 injektioner baserat på:

• barn - 150 mg / kg kroppsvikt av barnet per dag;
• vuxna - till 6,0 g / dag.

Ceftazidim.

• o Applicera i form av intravenösa injektioner, fördela den totala dosen i 2 injektioner, baserat på:
  • barn - 150-300 mg / kg av barnets kroppsvikt
  • vuxna - 6-9 g / dag.
• Vid inhalation av 1,0-2,0 g 2 gånger om dagen.

Ciprofloxacin.

• Ta in, dela dagsdosen i 2 doser, från beräkningen:
  • barn - 15-40 mg / kg kroppsvikt av barnet per dag;
  • vuxna - 1,5-2,0 g / dag.
• Ange intravenöst, dela den totala dosen i 2 injektioner, från beräkningen:
  • barn - 10 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag;
  • vuxna - 400 mg / dag.

Samtidigt föreskrivs 2-3 antimikrobiella preparat från olika grupper, vilket förhindrar utvecklingen av H. Aeruginosa resistens och hjälper till att uppnå den maximala kliniska effekten. De vanligaste kombinationerna av aminoglykosider och cefalosporiner är 3-4 generationer. Det rekommenderas regelbundet att ändra kombinationer av antibiotika som är effektiva mot Pseudomonas aeruginosa. Man bör komma ihåg att laboratoriedefinitionen av mikroorganismernas känslighet mot antibiotika inte alltid sammanfaller med det kliniska svaret på pågående behandling.

48 timmar efter den första administreringen av aminoglykosider är det lämpligt att bestämma deras koncentration i blodet. Vid användning av höga doser aminoglykosider bör detta test upprepas 1-2 gånger i veckan. Av särskilt intresse för proto-vomikrobnym innebär aminoglykosid klass orsakas av det faktum att de är i stånd att återställa funktionen av den defekta proteinet i vissa genmutationer av cystisk fibros transmembran konduktans regulator.

Antimikrobiella medel i form av aerosoler tills de nyligen användes endast som ett tillägg till den huvudsakliga enterala och parenterala antibakteriella behandlingen. Det bör noteras att denna metod för läkemedelsadministrering, i själva verket ett alternativ till systemet, eftersom det tillåter dig att snabbt skapa den önskade koncentrationen av det antimikrobiella medlet i utbrott av en smittsam process, samt att minimera risken för toxiska systemiska effekter av läkemedlet. Emellertid experimentella data indikerar att endast 6-10% av den tillförda antibiotikumet når distala lungan därmed ökande doser av antibiotika för inhalation är inte bara säkra för patienten, men det är lämpligt att uppnå maximal terapeutisk effekt. För inandning av antibiotika är det nödvändigt att använda strålförstärkare, speciella preparat och deras läkemedelsformer (Tobi, Bramitob).

Förebyggande kurser av antibakteriell terapi för kronisk kolonisering av nedre luftvägarna H. Aeruginosa ökar patienternas livslängd. Samtidigt har tillhandahållandet av förebyggande kurser av antibakteriell terapi praktiskt taget ingen effekt på stabiliteten hos stammar av mikroorganismer, men endast vid tidig ändring av de använda läkemedlen. Tyvärr är kostnaden för sådana kurser ganska hög, så indikationen för deras uppförande är den progressiva försämringen av HPF.

Det är utbrett att utföra antibiotikabehandling i ambulansinställningar (hemma) i samband med de stora fördelarna med denna taktik:

• frånvaro av risk för korsinfektion och utveckling av superinfektion;
• eliminering av psykiatriska problem som orsakas av att stanna i en medicinsk institution
• ekonomisk genomförbarhet.

För att bedöma möjligheten att genomföra en antibiotikabehandling i hemmet är det nödvändigt att beakta följande:

• barnets tillstånd
• familjens hemvist och villkoren
• möjligheten att ständigt samråda med patienten med specialister o Familjens förmåga att tillhandahålla korrekt patientvård
• kommunikationsnivå och utbildning av barnets föräldrar. Grundprinciper för förebyggande kurser av antibakteriell terapi för kronisk kolonisering av nedre luftvägarna H. Aeruginosa;
• var tredje månad bör vara en 2-veckors behandling av antibiotikabehandling, med användning av en intravenös administreringsväg för antimikrobiella medel;
• Det är nödvändigt att ta 2-3 antimikrobiella preparat i kombination med mikrofloraens känslighet.
• permanent inhalationsanvändning av antimikrobiella medel.

Med täta exacerbationer infektiös inflammation i bronko-pulmonell systemet bör öka varaktigheten av antibakteriella terapi kurser till 3 veckor med iv, och (eller) för att minska intervallen mellan kurser, och (eller) mellan kurser tas oralt ciprofloxacin.

Vid sputumsprutning från H. Aeruginosa:

• den första sådd nödvändig för 3 veckor med inhalationer av kolistin miljoner U 2 gånger dagligen tillsammans med hänsyn beräkning ciprofloxacin av 25-50 mg / kg av patientens kroppsvikt per dag genom att den totala dosen per timme 2;
• när åter-sådd nödvändigt i 3 veckor med inhalationer av kolistin 2 miljoner U 2 gånger dagligen tillsammans med hänsyn beräkning ciprofloxacin av 25-50 mg / kg av patientens kroppsvikt per dag genom att den totala dosen per timme 2;
• mer än 3 gånger i 6 månader följdes under 12 veckor med inhalationer av kolistin 2 miljoner U 2 gånger dagligen tillsammans med hänsyn beräkning ciprofloxacin av 25-50 mg / kg av patientens kroppsvikt per dag genom att den totala dosen i två Hour.

Om H. Aeruginosa detekteras i sputumet efter att ha fått negativa bakteriologiska testresultat i flera månader. Patienter som tidigare har genomförts kurser av antibiotikabehandling, användning av en intravenös väg för administrering av läkemedel följdes under 12 veckor med inhalationer av kolistin 2 miljoner U 2 gånger dagligen tillsammans med hänsyn beräkning ciprofloxacin av 25-50 mg / kg av patientens kroppsvikt per dag, dividera den totala dosen med 2 doser.

Antibakteriell terapi för detektion i sputum B. Cepacia

Patienter vars sputum hittas B. Cepacia, måste isoleras från andra patienter med cystisk fibros, som orsakas av bristen på möjligheter att förutse fall av svår och fulminant infektion av B. Cepacia, på grund av motståndet av patogenen till de flesta antimikrobiella medel.

I händelse av en mild exacerbation är följande läkemedel och regimer mest effektiva:

Doxycyklin för barn äldre än 12 år och vuxna ska tas oralt 100-200 mg en gång dagligen i 14 dagar.

Co-trimoxazol tas oralt 2 gånger om dagen i 14 dagar från beräkningen:

• barn 6 veckor - 5 månader - 120 mg; om barn 6 månader - 5 år - 240 mg;
• barn 6-12 år - 480 mg vardera;
• vuxna - 960 mg.

Kloramfenikol tas internt vid 25 mg / kg kroppsvikt hos patienten 4 gånger om dagen i 14 dagar.

Ceftazidim används i form av inhalationer av 1,0-2,0 g 2 gånger dagligen i 14 dagar.

I svåra exacerbationer infektiös inflammation i bronko-lungsystemet orsakad av B. Cepacia, måste kombineras take 2 eller 3 antimikrobiella medel (fluorokinoloner, cefalosporiner 3-4: e generationen, karbapenemer, kloramfenikol).

Ceftazidim med ciprofloxacin administreras intravenöst i 14 dagar och delar dagsdosen i 2 injektioner baserat på:

• barn - 150-300 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag ceftazidim och 10 mg / kg per dag ciprofloxacin;
• vuxna - 6-9 r / dag ceftazidim och 400 mg / dag ciprofloxacin.

Meropenem administreras intravenöst i 14 dagar och delar upp den totala dosen i 3 injektioner baserat på:

• barn - 60-120 mg / kg av barnets kroppsvikt per dag;
• vuxna - 3-6 g / dag.

Kloramfenikol tas internt vid 25 mg / kg kroppsvikt hos patienten 4 gånger om dagen i 14 dagar.

När exacerbation orsakad av andra mikroorganismer väljs en kombination av antibakteriella läkemedel och en regim utifrån antibiotikodata eller förskriva läkemedel som traditionellt är effektiva i dessa former av infektion.

Antiinflammatorisk behandling

Antibiotikabehandling av kronisk lägre luftvägs kolonisering av P. Aeruginosa leder bara till klinisk förbättring och en minskning i graden av mikrobiell kontaminering, men inte undertrycka överdriven immunrespons hos patienten, förhindra utrotning av infektion.

Långtidsanvändning av systemiska glukokortikoider i små doser hjälper inte bara till att stabilisera patientens tillstånd utan också för att förbättra funktionella och kliniska parametrar. Oftast för underhållsbehandling ordineras prednisolon vid 0,3-0,5 mg / kg patientens kroppsvikt per dag. Det bör tas inom en dag (permanent). Vid användning av inhalationsformer av glukokortikoider utvecklas biverkningar långsammare och i mindre mängder.

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) har en uttalad antiinflammatorisk effekt, men med långvarig användning utvecklas ofta allvarliga komplikationer. Möjligheten till långvarig användning av NSAID, som selektivt hämmar cyklooxygenas-2 vid cystisk fibros, diskuteras, men deras antiinflammatoriska aktivitet är lägre än vid tidigare analoger.

Makrolider har inte bara en antimikrobiell effekt utan också antiinflammatorisk, liksom immunmodulerande. Med långvarig administrering av dessa läkemedel sänks progressionen av den kroniska infektionsinflammatoriska processen i bronkopulmonärsystemet i cystisk fibros. Dessa läkemedel ska ordineras som ett tillägg till grundläggande terapi:

• med kronisk kolonisering av nedre luftvägarna H. Aeruginosa;
• vid låga FVD-värden.

Följande droger och regimer är mest effektiva:

• Azitromycin tas oralt 250 mg / dag 2 gånger i veckan i 6 månader eller mer.
• Klaritromycin tas internt vid 250 mg / dag varannan dag i 6 månader eller mer.

Ersättningsbehandling för brist på bröstcancer

Substitutionsterapi mikrosfärpankreasenzymer bör ges till alla nyfödda med cystisk fibros, med kliniska manifestationer av intestinalt syndrom (49%) eller en låg koncentration av elastas-1 i avföringen. Vid substitutionsbehandling är det nödvändigt att övervaka:

• indikatorer för coprogrammet; o avföringens frekvens och karaktär
• månatlig viktökning och tillväxtdynamik hos patienten.

För att återställa adekvat assimilering av fett bör användas mycket effektiva pankreas enzymer. Med denna ansökan är det i de flesta fall möjligt att kompensera för steatori och minska kroppsunderskott utan användning av specialiserade biologiskt aktiva livsmedelstillsatser.

En av de viktiga indikatorerna för adekvat behandling och kompensation för patientens tillstånd är dynamiken i viktökning (hos barn) och BMI (hos vuxna). Brist på kroppsvikt utvecklas på grund av:

• kränkning av matsmältning och assimilering av fetter och proteiner på grund av brist på exokrinfunktionen i bukspottkörteln;
• Otillräckligt matintag i händelse av dålig hälsa hos patienter;
• relativt höga energianvändningar, vilket orsakas av ökat tryck på andningsorganen;
• kronisk infektionsinflammatorisk process i lungorna med frekventa exacerbationer.

När kroppsviktunderskottet elimineras, förbättras prognosen för sjukdomen som helhet signifikant. Hos patienter ökar aktiviteten, det finns en önskan att träna och aptiten förbättras.

I syndromet av malabsorption hos patienter med cystisk fibros bör moderna preparat av pankreatiska enzymer ordineras. Nuvarande läkemedel för enzymersättningsterapi används ofta i medicinsk praxis, är minisfery eller mikrogranuler innehållande pankreasenzymer [dosen uttrycks vanligtvis i lipasaktivitet - i enheter av åtgärden (U)], belades och placerades i en gelatinkapsel. Sådana doseringsformer upplöses endast i den alkaliska miljön i tolvfingertarmen utan att förstöras i den sura miljön i magen för att säkerställa maximal effektivitet av läkemedlet.

Enzymer ska tas med mat i 2 möjliga versioner:

• Hela dosen av läkemedlet tas omedelbart före måltiden.
• Den totala dosen är uppdelad i 2 delar - en del tas före måltid, den andra - mellan första och andra kursen.

Bukspottskörtelnzymer ska inte tas efter en måltid. Kapslar med en liten, filmdragerade mikrokulor eller minisferami kan öppna och acceptera deras innehåll samtidigt med en liten mängd mat, och om patienten har cystisk fibros är gammal nog - sväljas hela utan att öppna. För att välja en dos av enzympreparat för ersättningsbehandling av insufficiens av exokrin pankreasfunktion bör individualiseras. När man väljer en dos mikrosfäriska pankreas enzymer vid cystisk fibros är det lämpligt att följa följande rekommendationer:

• Spädbarn ska ta cirka 4000 enheter per 100-150 ml mjölk;
• barn över året:
• 2000-6000 enheter / kg barnets kroppsvikt per dag;
• för 500-1000 enheter / kg kroppsvikt av barnet före (eller under) huvudmåltiden;
• för 250-500 enheter / kg kroppsvikt hos barnet före (eller under) ytterligare en måltid.

Den ökade surheten hos mag- eller pankreatisk juice kan orsaka brist på klinisk effekt från att ta substitutionsenzymbehandling (ineffektiva doser som tas under måltiden, överstiger 3000 enheter / kg kroppsvikt hos patienten). I detta fall löses inte skalet av mikrogranuler eller minisfärer i syremediet i duodenum och tunntarmen och enzymet verkar inte. I det här fallet bör det under lång tid ta droger som hämmar utsöndringen av saltsyra i magslemhinnan: antagonister av H ₂ -receptorhistamin eller protonpumpshämmare.

Tyvärr kan modern medicinsk behandling inte helt eliminera tecknen på bukspottkörtelnsufficiens vid cystisk fibros, det är olämpligt och till och med farligt att ständigt öka dosen av enzymer samtidigt som man bara behåller steatorrhoea. Om substitutionsenzymterapin är ineffektiv och de långvariga bestående kliniska tecknen på malabsorptionssyndrom krävs en grundlig ytterligare undersökning.

Tillsammans med preparat av pankreatiska enzymer är det nödvändigt att ständigt ta fettlösliga vitaminer (A, D, E och K). Hos patienter med cystisk fibros som inte tar vitaminer utvecklas hypovitaminos A ofta. Lågt innehåll av E-vitamin i plasma kan inte kliniskt manifesteras under lång tid. K-vitamin ska ges till patienter med tecken på leverskador och långvarig användning av antimikrobiella läkemedel. Vid val av en daglig dos av fettlösliga vitaminer bör patienter med cystisk fibros ta hänsyn till att den ska överstiga den normala åldersdosen i 2 gånger eller mer.

Rekommenderade dagliga doser av fettlösliga vitaminer för patienter med cystisk fibros

Vitamin	ålder	Daglig dos
EN	-	5000-10 000 enheter
D	-	400-800 IE
E	0-6 månader 6-12 månader 1-4 år 4-10 år 10 år	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 år Årets ledare	2-5 mg 5-10> mg

Genterapi

Studier av användningen av genterapi vid cystisk fibros fortsätter. Vektorer innehållande den intakta genen av transmembranledningsregulatorn för cystisk fibros har redan utvecklats. Tyvärr inträffade dosrelaterade, skadliga inflammatoriska och immunologiska reaktioner under studier av administrering av dessa läkemedel. Kanske kommer 5-10 år att gå före den praktiska tillämpningen av dessa metoder för behandling av sjukdomen.

[1], [2], [3]