Diagnos av juvenil dermatomyosit

Icke-invasiva metoder för forskning

Elektrokardiografi

EKG avslöjar tecken på metaboliska störningar i myokardiet, takykardi. Med myokardit registrerades ledningsfördröjningen, extrasystolen och minskad elektrisk aktivitet hos myokardiet. Ibland observeras ischemiska förändringar i hjärtmuskeln - uppvisningen av generaliserad vaskulopati som påverkar koronarkärlen.

Ekokardiografi

Ekokardiografi vid myokardit visar förstoring av hjärthåligheter, förtjockning och / eller hyperechogenicity väggar och / eller papillära muskler, minskad myokardial kontraktilitet och pumpfunktionen, perikardit - bunt förtjockning eller perikardiella broschyrer.

Ultraljudsundersökning av bukorganen

Enligt ultraljudsfynden är ospecifika förändringar i lever och mjälte: ökat kärlmönster och / eller echogenicitet hos parenkymen.

Spirography

På spirogrammet (genomfört efter 5 år) noteras restriktiva förändringar som ett resultat av en minskning av styrkan i andningsrörelserna.

Radiografi av bröstorganen

På roentgenogrammet hos de flesta patienter bestäms ökningen av det vaskulära mönstret, ibland lokalt, i sällsynta fall - förändringar i lunginterstitium, högt membran som ett resultat av sin pares. Hos patienter som inte har fått behandling under lång tid, bildas en deformitet av lungmönstret.

Rheotachygraphy

Elektromyogrammet (EMG) vid en normal hastighet av nervimpuls myogena avgöra vilken typ av förändringar i form av minskad amplitud, och förkorta varaktigheten av aktionspotentialer av muskelfibrer, spontan aktivitet i form av fibrillering.

Laboratorieforskning

Fullständig blodräkning

Allmän analys av blod i akut juvenil dermatomyosit oftast inte ändras eller med en måttlig ökning av sedimenteringshastigheten (20-30 mm / h), liten leukocytos (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemi, men ofta dessa förändringar beror på association med infektion .

Biokemiskt blodprov

Ökning av nivån av "enzymer av muskelförfall" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolas), med diagnostiskt värde. Vid akut process, progressiv lesion av skelettmuskulaturen, överskrider nivået av CK och LDH normen med 10 gånger eller mer. Nivån av CK vid tidpunkten för primär undersökning ökade hos 2/3 av patienterna med juvenil dermatomyosit. LDH-nivån, som är ett mindre specifikt men känsligare test, ökar hos 4/5 patienter, men i mindre utsträckning; på grund av behandling, det varar längre. Nivån på ACT överstiger normen oftare och mer än ALT. Det är lämpligt att studera nivån av alla 5 enzymer i blodserumet i juvenil dermatomyosit, på grund av det faktum att i en patient vid en viss tidsintervall kan nivån av enbart en av dem ökas.

Immunologisk undersökning

Under den aktiva perioden av sjukdomen uppenbaras några immunologiska förändringar. Bestämningen av myositsspecifika antikroppar i praktiken används inte på grund av den låga frekvensen av deras detektion i juvenil form av sjukdomen. Endast med interstitiellt pulmonellt syndrom är definitionen av anti-jo-1-antikroppar av praktiskt värde.

Närvarande positiv ANF in i den aktiva fasen av sjukdomen detekteras i 50-86% beroende på testets känslighet (i allmänhet, inte i en sådan hög titer såsom systemisk lupus erythematosus), når vanligen ett: 40-1: 80. Cirka 1/4 av patienterna i den aktiva perioden kan detekteras en ökning av IgG, i varje tionde patient - en positiv reumatoid faktor. Med ett uttalat vaskulitis syndrom är antikroppar mot kardiolipiner (ACL) positiva.

Invasiva metoder för forskning

De muskelbiopsier visar förändringar av inflammatoriska och degenerativa former: cellulär infiltration mellan muskelfibrer och omgivande små fartyg med en dominans av lymfocyter, histiocyter, och deltagande av plasmaceller; nekros av muskelfibrer med förlust av tvärgående striering, regenereringselement. I kronisk process dominerar atrofi av muskelfibrer tecken på interstitiell fibros.

Enligt vår mening är diagnosen fastställd utifrån kliniska bild- och laboratoriedata i typiska fall. Dessa EMG och muskelbiopsi inte alltid överensstämmer med kriterierna för artefakter och sklerotiska förändringar som förvränger resultaten i samband med vilken tillgripa dessa metoder för diagnos bör vara kontroversiella, oklara fall.

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos av juvenil dermatomyosit utförs med ett stort antal sjukdomar.

Juvenil polymyositis utvecklas mycket sällan i barndomen. Det kännetecknas av en svaghet i de proximala och distala delarna av lemmar, hypotoni, dysfagi. Sjukdomen är oftare med kronisk kurs, det är svårt att behandla glukokortikosteroider. För att bekräfta diagnosen är en muskelbiopsi nödvändig. Poliomyositis under det första året av livet kan vara en manifestation av intrauterin infektion.

Infektiös myosit är orsakad av virus, protozoer och bakterier. Viral myosit orsakar influensa A och B virus, coxsack B, sjukdomen varar 3-5 dagar, följt av svår myalgi, feber, katarrhal och generella symtom.

Den kliniska bilden av toxoplasmoser liknar dermatomyosit.

Trichinos åtföljs av feber, diarré, buksmärta, eosinofili, ödem av paraorbitalt utrymme och muskler, oftare ansikte, nacke och bröst.

Neuromuskulära sjukdomar och myopatier (Duchennes myodystrofi, Myasthenia gravis, myotonium, etc.) särskiljs av frånvaron av typiska hudutslag.

Duchennes myodystrofi skiljer långsamt progressiv muskelsvaghet (övervägande proximalt) i avsaknad av muskelspänning, en ärftlig karaktär.

För Myasthenia Gravis kännetecknas av inblandning av ögat och distala muskler i benen, vilket minskar känslan av svaghet efter utnämningen av kolinerga läkemedel.

Myosit i andra systemiska bindvävssjukdomar, särskilt systemisk lupus erythematosus, tvär syndrom, systemisk sklerodermi, uttryckt i tillräcklig, följt av myalgi, muskelsvaghet och märkbar ökning i nivån av "sönderfall av muskelenzymer." I sådana fall är svårighetsgraden av andra kliniska symptom, förekomsten av immunologiska markörer för andra systemiska bindvävssjukdomar viktiga vid diagnos.

Myosit ossificans progressiva (Myunhmayera sjukdom) - en sällsynt ärftlig autosomal dominant sjukdom som kännetecknas av fibros och förkalkning av stora axiella muskler som leder till styvhet och svår invaliditet. Processen börjar med musklerna i nacke och rygg och sträcker sig till benen.

Man måste komma ihåg att muskelsvaghet kan vara en manifestation av vissa endokrinopatier (hypo- och hypertyreoidism, hypo- och hyperparatyroidism, diabetes, steroid myopati, Addisons sjukdom, akromegali), metabola sjukdomar (glykogeninlagringssjukdom, mitokondriell myopati), toxiskt och läkemedels myopati ( D-penicillamin, kolchicin, etc.)

[1], [2], [3], [4], [5]